Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников icon

Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников




НазваОтчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников
Сторінка1/12
Дата02.09.2012
Розмір1.98 Mb.
ТипОтчет
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

УДК 616.8-053.2-07-08

№ госрегистрации 0106U010863

Инв. №


министерство здравоохранения украины

донецкий национальный медицинский университет им. м. горького

Украина, 83003, г. Донецк, пр. Ильича – 16, тел. (062) 385-95-19


"УТВЕРЖДАЮ"

Проректор по НИР ДонНМУ

проф. В.Я. Уманский

___________________________

" " 2010 г.

ОТЧЕТ

о научно-исследовательской работе

ИЗУЧИТЬ ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ И ИХ СОЧЕТАНИЯ ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ НА ОСНОВЕ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ; РАЗРАБОТАТЬ И УСОВЕРШЕНСТВОВАТЬ ПАТТЕРНЫ ИХ ДИАГНОСТИКИ; ПРЕДЛОЖИТЬ МЕТОДЫ ИХ ПРОФИЛАКТИКИ, ТЕРАПИИ И МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ


Этап: "Усовершенствовать паттерны клинико-инструментальной диагностики прогрессирующих заболеваний нервной системы у детей, разработать и предложить профилактические меры, методы лечения и медико-социальной реабилитации"


(заключительный)


Руководитель НИР,

Заведующий кафедрой детской

и общей неврологии ФИПО,

д.м.н., профессор С.К. Евтушенко


Донецк – 2010


Рукопись закончена 08.11.2010 г.

Результаты этой работы рассмотрены

научно-координационным Советом ДонНМУ

от " " 2010 г.

РЕФЕРАТ

"Изучить основные синдромы и их сочетания при прогрессирующих заболеваниях нервной системы у детей на основе современных методов обследования; разработать и усовершенствовать паттерны их диагностики; предложить методы их профилактики, терапии и медико-социальной реабилитации"

Отчет о НИР: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников.

ОБЪЕКТ ИССЛЕДОВАНИЯ: дети с рассеянным склерозом – 36 чел.; дети с нервно-мышечными заболеваниями – 338 чел.; дети с аномалиями головного мозга и малыми аномалиями сердца – 65 чел.; дети с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями ЦНС – 81 чел.; дети с эпилепсией и другими пароксизмальными расстройствами – 723 чел.; дети с последствиями пре- и перинатального поражения ЦНС – 665 человек; Здоровые дети – 95 чел.

ЦЕЛЬ: выделить основные клинические синдромы при прогрессирующих вариантах заболеваний нервной системы у детей, разработать интенсивные технологии их диагностики, терапии и нейрореабилитации.

ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ: Бетаферон и копаксон могут быть рекомендованы к использованию для лечения детей с рассеянным склерозом. Комплексное лечение детей с нейро-мышечной патологией позволяет, на 2-3 года дольше сохранять способность к самостоятельному передвижению, позднее формируются контрактуры, реже болеют ОРВИ, длительное время поддерживается насосная и сократительная способность миокарда. Применение когнитивных вызванных потенциалов у детей заболеваниями нервной системы полезно для оценки тяжести когнитивных нарушений и оценки эффективности терапии. Сочетание вроженных аномалий мозга и сердца ограничивает интенсивность реабилитационных аномалий. Внутривенные инфузии иммуноглобулинов эффективный и безопасный метод терапии при демиелинизирующих заболеваниях НС, эпилепсиях, нервномышечных заболеваниях у детей.

НОВИЗНА: Впервые проведено лечение детей с рассеяным склерозом копакосном и бетафероном, отработана ее схема. Усовершенствована методика терапии нервно-мышечных заболеваний у детей. Разработа методика нейрофизиологической диагностики когнитивных расстройств у детей с заболеваниями головного мозга, показана взаимосвязь аномалий развития мозга, его сосудов и фармакорезистентности при эпилепсии. Продемонстировано частое сочетание аномалий развития мозга и малых аномалий сердца. Разработана методика терапии фармакорезистентних форм эпилепсии. Разработана методика применения инфузий иммуноглобулина при заболеваниях нервной системы у детей.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ: увеличение срока амбулаторности у больных с НМЗ на 20%, снижение частоты обострений при РС на 15%, снижение их тяжести на 15%, увеличение эффективности лечения эпилепсии на 25%, улучшение эффективности терапии при задержке психоречемоторного развития у детей раннего возраста на 15%.


ДЕТИ, НЕРВНАЯ СИСТЕМА, ДИЗГЕНЕЗИЯ, ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ, ДЕГЕНЕРАТИВНЫЙ, СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ИЗВИТОСТЬ, СПАСТИЧНОСТЬ, ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА, КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА,ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА, ЭПИЛЕПСИЯ, ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ, ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ, МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ, ИММУНОГЛОБУЛИН, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ


^ СПИСОК АВТОРОВ


1.

Руководитель НИР,

заведующий кафедрой детской и общей неврологии ФПО ДонГМУ, Лауреат Государственной премии, Заслуженный деятель науки и техники Украины, д.мед.н., профессор




С. Евтушенко

(введение,

актуальность,

1-7, выводы)



2.

Ответственный исполнитель,

доцент кафедры, к.мед.н.




А. Омельяненко

(5, 6, выводы)

3.

Исполнители:










Доцент кафедры, к.мед.н




Е. Шестова

(3, 4, выводы)




Доцент кафедры, к.мед.н.




Т. Морозова

(3, 4, выводы)




Директор областного научно-практического центра реабилитации детей с церебральным параличом и органическими заболеваниями нервной системы, к.мед.н.




О. Евтушенко

(2, 7, 8)




Ординатор областного научно-практического центра реабилитации детей с церебральным параличом и органическими заболеваниями нервной системы




М. Шаймурзин

(2)




Заведующий отделением областного научно-практического центра реабилитации детей с церебральным параличом и органическими заболеваниями нервной системы




Н. Яновская

(8)




Ординатор областного научно-практического центра реабилитации детей с церебральным параличом и органическими заболеваниями нервной системы




Д. Сохань

(7)




Заведующая неврологическим отделением областной детской клинической больницы г.Донецка




Л. Прохорова

(1, 5)




Ординатор неврологического отделения областной детской клинической больницы г.Донецка, к.мед.н.




М. Москаленко

(1)




Ординатор неврологического отделения областной детской клинической больницы г.Донецка




И. Голубева

(5)




Ординатор отделения для детей с поражением нервной системы и нарушением психики Тернопольской областной детской клинической больницы, к.мед.н.




О. Яворская

(6)




Метролог




Н. Чуйченко

СОДЕРЖАНИЕ

Перечень условных обозначений

5

Введение

8

Актуальность проблемы

9

Материалы и методы исследования

16

1 Диагностика и лечение рассеянного склероза у детей

17

2 Современные технологии в терапии нервно-мышечных заболеваний, направленные на замедление их прогрессирования

37

3 Нейрофизиологическая диагностика и лечение когнитивных нарушений при заболеваниях головного мозга у детей

54

4 Диагностика и терапия прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы у детей

87

5 Применение внутривенных инфузий иммуноглобулина при заболеваниях нервной системы у детей

95

6 Роль васкулярного фактора в формировании фармакорезистентных форм эпилепсий у детей и аддитивная терапия для его коррекции

112

7 Клинико-инструментальная оценка морфофункционально измененного сердца при сочетанных врожденных аномалиях головного мозга у детей

129

8 Новые технологии в комплексной реабилитации детей первого года жизни, угрожаемых по возникновению церебрального паралича

137

Выводы

146

Перечень ссылок

156


^ ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ:


АД – артериальное давление

АЛТ - аланинаминотрансфераза

АРХ – аномально расположенные хорды

АСТ - аспартатаминотрансфераза

АФС – антифосфолипидный синдром

БГСГА – бета-гемолитический стрептококк группы А

ВОЗ – всемирная организация здравоохранения

ВСА – внутренняя сонная артерия

ВСД – вегето-сосудистая дистония

ВПРГМ - врожденные пороки развития головного мозга

ВПСС - вызванные потенциалы, связанные с событием

ВССТ – врожденная слабость соединительной ткани

ВЭБ – вирус Эпштейн-Барр

ГАГ - гликозаминогликаны

ГАМК – гаммааминомасляная кислота

ГКС – глюкокортикостероиды

ГП - гиппокамп

ГЭБ – гематоэнцефалический бартер

ГЭС – глобальный энергетический спектр

ДА – дофамин

ДонНМУ – Донецкий национальный медицинский университет

ДЦП – детский церебральный паралич

ЗМА – задняя мозговая артерия

ЗПМР – задержка психомоторного развития

ИГВВ – иммуноглобулин для внутривенного введения

КВП – когнитивные вызванные потенциалы

КОС – кислотно-основное состояние

КР – когнитивные расстройства

КС - кортикостероиды

КТ - компьютерная томография

КФК - креатинфосфокиназа

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛП - латентный период ЛСК – линейная скорость кровотока

ЛФК – лечебная физическая культура

ЛЭС – локальный энергетический спектр

МАГ – магистральные артерии головы

МАРС - малые аномалии развития сердца

МАС – малые аномалии сердца

МОЗ – министерство охраны здоровья

МКБ – международная классификация болезней

МРТ – магнитно-резонансная томография

НБО – наследственные болезни обмена

НДСТ – недиференцированная дисплазия соединительной ткани

НИР - научно-исследовательская работа

НМЗ - нейромышечные заболевания

НМСН – наследственная моторно-сенсорная невропатия

НПВС – нестероидные противовоспалительные средства

НС – нервная система

НСГ - нейросонография

ОВДП – острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ООО – открытое овальное окно

ОП - оксипролин

ОРВИ – острая респираторная вирусная инфекция

ПА – позвоночная артерия

ПДЕ - потенциал двигательной единицы

ПДС – позвоночный двигательный сегмент

ПИ – патологическая извитость

ПМА – противомозговые антитела

ПМД – прогрессирующая мышечная дистрофия

ПМК – пролапс митрального клапана

ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения

ПФ - потенциалы фасцикуляций

ПЭС – противоэпилептические средства

РС – рассеянный склероз

СГБ – синдром Гийена-Барре

СМА – средняя мозговая артерия

СМЖ – спиномозговая жидкость

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УО – умственная отсталость

ФПО – факультет последипломного образования

ЦДС – цветное дуплексное сканирование

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

ЦМВ - цитомегаловирус

ЦНС – центральная нервная система

ЦП – церебральный паралич\

ШП - шахматный паттерн

ЭКГ - электрокардиография

ЭНМГ - электронейромиография

ЭХО-КГ - эхокардиография

ЭЭГ – электроэнцефалография

MMN - негативность несоответствия

ВВЕДЕНИЕ

Различные расстройства нервной системы у детей в последние годы приобретают особое социальное значение в связи с обострением демографической ситуации в Украине. Идет резкое снижение рождаемости, но в то же время растет детская заболеваемость, инвалидность и смертность. В структуре младенческой смертности и инвалидизации повреждения нервной системы занимают значительное место. Отмечается рост поражений нервной системы новорожденных. Причины такого положения очень разнообразны.

Отмечается рост пороков развития нервной системы, которые могут быть причиной тяжелых двигательных и других нарушений. Кроме того, в детском возрасте могут быть тяжелые постнатальные поражения нервной системы, такие как нейроинфекции, демиелинизирующие заболевания центральной и периферической нервной системы, которые приводят к инвалидности и смертности.

В то же время за последние годы получено много данных о новых взглядах на патогенез, диагностику и лечение целого ряда заболеваний нервной системы, что позволяет значительно улучшить раннюю диагностику и повысить эффективность терапии. Поэтому изучение возможностей ранней диагностики двигательных, психических и речевых нарушений с использованием современных методов, на наш взгляд, является весьма актуальным. Сочетание в терапии медикаментозных и немедикаментозных методов, биологически обратной связи, психофизиологической коррекции, специальных аппаратных методов может значительно повысить ее эффективность.

^ АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ


Патология нервной системы у детей занимает существенное место в структуре заболеваемости, инвалидизации и смертности. По данным МЗ Украины ежегодно увеличивается распространенность болезней у детей. В частности, в 2000 году она составила 1621, 4 на 10 000 детского населения (для сравнения в 1999 году она была на уровне 1589, 5). Значительную часть этой заболеваемости составляет патология нервной системы. В 2001 году она составила 14, 5%. В нашей крупной промышленной области с достаточно тяжелой экологической обстановкой отмечается рост заболеваний нервной системы с 772, 6 на 10 000 в 1997 году до 938, 9 в 2001 году, что является одним из наиболее высоких показателей в Украине. Сегодня в Донецкой области насчитывается 15176 детей-инвалидов, четверть из которых страдают психо-неврологической патологией. Также изменилась структура заболеваемости. Стабилизировалась частота церебрального паралича, но увеличивается количество больных эпилепсией, последствиями перинатальной патологии. отмечается значительный рост дегенеративных заболеваний нервной системы, врожденных макро- и микроаномалий мозга, демиелинизирующих заболеваний нервной системы, инсультов у детей.

Вместе с тем, этиология многих патологических состояний остается неуточненной, не ясны причины, вызывающие прогредиентность процесса. Нет надежных критериев, позволяющих уточнить диагноз на разных стадиях заболеваний. Согласно существующих устаревших инструкций, дети с прогрессирующими заболеваниями нервной системы не подлежат направлению в реабилитационные центры. Не отработаны методы на этом этапе. Нет банка данных об эпидемиологии прогрессирующих заболеваний нервной системы. Не разработаны компьютерные диагностические программы, и практически не используются возможности телемедицины.

В то же время на сегодняшний день получены новые данные о патогенезе целого ряда дегенеративных заболеваний нервной системы, уточнены критерии диагностики, апробируются новые подходы к терапии целого ряда заболеваний нервной системы.

При целом ряде воспалительных, демиелинизирующих заболеваний важным является определение уровня провоспалительных и противовоспалительных цитокинов и других медиаторов воспаления, отражающих активность процесса, а также позволяющих проводить контроль терапии. Биохимический и иммунологический мониторинг, наряду с современными нейровизуализирующими и нейрофизиологическими методами будет способствовать повышению эффективности ранней диагностики и дифференциальной диагностики прогрессирующих заболеваний нервной системы у детей.

Использование индивидуальных целенаправленных схем терапии, включающих современные лекарственные средства в сочетании с немедикаментозными средствами позволит увеличить эффективность лечения, медицинской и социальной реабилитации, улучшить качество жизни больных.

Улучшение специализированной медицинской помощи новорожденным с перинатальной патологией способствует их выживанию, но у этих детей в последующем до 75% случаев отмечаются психоневрологические расстройства. Ведущими проявлениями этих расстройств являются нарушения двигательной функции, зачастую приводящие к развитию ДЦП. Однако не только перинатальная патология может быть этиологическим фактором в развитии двигательных и речевых нарушений у детей с патологией нервной системы. Этиологическими факторами могут выступать также пороки развития, особенно в экологически неблагополучных регионах, расстройства обмена веществ с поражением нервной системы, внутриутробные инфекции. В постнатальном периоде эти нарушения могут возникнуть вследствие нейроинфекций, демиелинизирующих заболеваний центральной и периферической нервной системы, сосудистой патологии.

По данным литературы до 55% случаев фетоплацентарная недостаточность формируется в результате микро- и макротромбоза сосудов плаценты вследствие антифосфолипидного синдрома (АФС), в основе которого лежит медленно текущий аутоиммунный процесс с образованием аутоантител к фосфолипидным комплексам. Многочисленные антифосфолипидные антитела, действующие агрессивно на сосуды и тромбоциты, распознают не сами фосфолипидные детерминанты, а сложные эпотипы, образующиеся в результате взаимодействия фосфолипидов и белков плазмы (кофакторы), которые принимают участие в работе свертывающей системы крови.

Предполагаемый механизм васкулопатии при АФС заключается в ингибиции синтеза простациклина I2, активации тромбомодулин-протеина С и плазминогена в эндотелиальных клетках, а также активации тромбоцитов. При этом в организме развивается склонность к повышенному тромбообразованию в связи со стимуляцией агрегации тромбоцитов и вазоконстрикцией. В итоге антифосфолипиды реагируют с различными представителями коагуляционного каскада, что приводит к гиперкоагуляции, тромбозу, ишемическому инфаркту и некрозу тканей того органа, который стал плацдармом патологического процесса. Тромбоз сосудов плаценты обуславливает гипоксию плода, внутриутробную задержку развития, преждевременные роды, а в крайнем варианте – самопроизвольный аборт.

В последние годы появляются публикации о возможности трансплацентарной передачи антифосфолипидных антител с развитием неонатального антифосфолипид-ного синдрома, приводящего к тромбозу церебральных сосудов с формированием в последующем церебрального паралича.

Изменение возрастных рамок инсульта привело к появлению новой главы в ангионеврологии - инсульты у детей. Уделение подобного внимания вопросу возрастного фактора в эпидемиологии инcультов, дали все основания изучить роль инаппарантной патологии сосудов головного мозга у детей в формировании плацдарма для возникновения инсультов у взрослых. Кроме того, обращает внимание на себя тот факт, что частота инсультов в детском возрасте в последующие годы стали возрастать и по объединенным данным колеблется от 1, 5 до 7, 5 на 100000 детского населения.

Проблема усугублена и тем обстоятельством, что с падением деторождаемости возникла и другая проблема - увеличение числа родившихся детей недоношенными и с малым весом. Учитывая тот факт, что в большинстве своем подобные дети рождаются чаще всего с пре- и перинатальной патологией, возрастает роль врожденных микро- и макроаномалий, в том числе сосудов и самого мозга, в генезе таких заболеваний как эпилепсия, слабоумие, церебральный паралич и др.

В настоящее время отмечается рост численности больных с прогрессирующими заболеваниями нервной системы, к такой группе принадлежат и дети с нервно-мышечной патологией. По данным МОЗ Украины от 17.05.2002 г. (Ю.В. Мартынюк) на Украине насчитывается 1540 человек, страдающих нервно-мышечными заболеваниями, в основном это инвалиды 1-й группы, среди данной группы болезней отмечается большая смертность. Ежегодно выявляется около 200 первичных больных . Большинство клинических форм мышечных дистрофий и амиотрофий на сегодняшний день неизлечимы, дебютируют в первом десятилетии жизни и имеют прогредиентное течение, в связи с чем исключительная медицинская и социально-экономическая значимость данной проблемы не вызывает сомнений.

В настоящее время среди генетически детерминированных заболеваний у детей одно из важнейших мест занимают наследственные болезни обмена (НБО) – моногенные нарушения, при которых генные мутации приводят к патохимическим нарушениям и, как следствие, к манифестации развернутой клинической и биохимической картины болезни. По данным Всемирной организации здравоохранения ежегодно около 5-8% новорожденных появляются на свет с теми или иными врожденными и наследственными дефектами, а общая частота НБО, по разным данным составляет от 1:500 до 1:3000 новорожденных. Почти 40% ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственной патологией. В детских стационарах развитых стран 25-35% коек обслуживают пациентов с наследственными заболеваниями. Большинство наследственных заболеваний проявляются в виде устойчивых сочетаний симптомов поражения разных органов и тканей. Для подавляющего числа таких синдромов неврологические проявления являются облигатной или обязательной компонентой симптомокомплекса, что определяет необходимость их тщательного изучения.

Головные боли, головокружения, синкопальные состояния являются одной из наиболее частых жалоб среди детей во время обращения к педиатрам и неврологам. Эпидемиологические исследования показывают, что почти 80% детей в возрасте до 15 лет предъявляют жалобы на головные боли; жалобы на головокружение при синдроме вегето-сосудистой дистонии предъявляют от 58 до 71% детей; распространенность синкопальных состояний в педиатрической практике составляет 126 на 100000 детей. Значительная распространенность вегетативных нарушений у детей, отсутствие четких клинических и физиологических критериев нормы и патологии относительно детского возраста, разнообразие клиники вегетативных синдромов, которые отличаются за своей структурой в разных возрастных группах, - все это создает большие трудности в трактовке клинических феноменов, аспектов патогенеза, усложняет адекватную терапию.

Среди факторов, которые вызывают синдром ВСД, выделяют врожденные (наследственность, неблагополучное течение беременности) и приобретенные (психоэмоциональное напряжение, хронические заболевания внутренних органов, гормональная дисфункция, болезни ЦНС, аллергические заболевания, физическое напряжение или гиподинамия и прочие). Вместе с тем, до сих пор морфологический субстрат ВСД не найден. С этой точки зрения, ВСД чаще является следствием вторичных изменений при патологии разных органов и систем, т.е. она практически редко является первичным заболеваниям, связанным только с нарушениями нейро-гуморальной и вегетативной регуляции сосудистого тонуса. Полиморфность клинического течения ВСД у детей, недостаточная определенность этиологии и патогенеза, в ряде случаев низкая эффективность лечебных мероприятий требуют дальнейшего усовершенствования диагностики вегетативных нарушений и поиска способов их коррекции.

Вегето-сосудистая дистония остается серьезным заболеванием детского возраста и рассматривается как один из факторов риска цереброваскулярных заболеваний, особенно их ранних доинсультних форм. При этом цереброваскулярные заболевания являются одной из 10 наиболее частых причин смерти в детском возрасте.

Существенное место среди заболеваний периферической нервной системы занимают прогрессирующие мышечные и невральные амиотрофии. Актуальность рассматриваемой нозологии объясняется ее тяжестью, т.к. в большинстве случаев происходит постепенное обездвиживание и инвалидизация больного.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно, но подтверждено вовлечение аутоиммунных механизмов, включая выработку аутоантител к белкам периферического миелина и дисбаланс в системе про- и противовоспалительных цитокинов. Изучение патогенеза нервно-мышечных заболеваний на современном этапе имеет не только теоретическое, но и важное практическое значение для выбора адекватной терапии.

Прогрессирующие дегенеративные заболевания относятся к тяжёлым органическим заболеваниям ЦНС у детей являются одними из наиболее трудно диагностируемых и курируемых в современной неврологии. Диагностика их нередко затруднена из-за присущего данным болезням (внутри- и межсемейного) клинического полиморфизма, гетерогенности и существованию разнообразных фенокопий. Большинство из этих страданий характеризуются преимущественным поражением экстрапирамидной, мозжечковой или пирамидной системы. Изменения формулы движений нередко сопровождаются тяжёлыми нарушениями интеллектуально–мнестических функций и психики. Большинство этих тяжёлых недугов манифестируют в детском и подростковом возрасте и имеют неуклонно прогрессирующий характер, приводя больных к тяжёлой инвалидности. В связи с этим данная проблема имеет не только медицинское, но огромное медико-социальное значение.

Значительное число органических заболеваний ЦНС сопровождается рефлекторной пирамидной недостаточностью и мышечной спастичностью. Спастический парез является одним из наиболее частых неврологических синдромов, он, как правило, ведет к различной степени инвалидизации. Ограничивает физическую активность больного, прежде всего, сам парез, однако выраженная спастичность значительно увеличивает паретические проявления, еще больше снижая функциональные возможности больных. Поэтому настолько актуальной является разработка подходов к лечебному воздействию на спастичность, основанная на изучении механизмов ее формирования.

Эпилепсия является одним из наиболее частых инвалидизирующих заболеваний у детей. Несмотря на давнюю историю изучения, пароксизмальные состояния все еще нередко ставят перед врачом сложные диагностические задачи в виду значительной вариабельности клинических проявлений и патогенетических механизмов. Заболеваемость эпилепсией в Украине растет и в настоящее время зарегистрированы более 23 тысяч детей с этим заболеванием. Распространенность составила 2, 64 на 1000 детей. В Донецкой области 2044 больных ребенка при распространенности 2, 81 на 1000 детей, что является одним из самых высоких показателей в стране.

В ходе выполнения предыдущих НИР кафедры "Изучить роль цитокинов, медиаторов воспаления и врожденных дизгенезий мозга в развитии прогрессирующих органических заболеваний нервной системы у детей, предложить методы их ранней диагностики, терапии и разработать современные технологии медицинской реабилитации" (№ госрегистрации 0101U007979) и "Разработать современные подходы к ранней диагностике и рациональной терапии расстройств речи и движений у детей с органическими заболеваниями нервной системы на этапах медицинской и социальной реабилитации" (№ госрегистрации 0199U000168) нами были разработаны новые подходы к лечению и реабилитации ДЦП и других заболеваний нервной системы с позиций сочетания медикаментозных и немедикаментозных методов.

Данная работа является продолжением предыдущих с более глубоким подходом к этиологической диагностике и целенаправленной терапии двигательных и речевых расстройств.

^ МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ


ОБЪЕКТ ИССЛЕДОВАНИЯ: дети с рассеянным склерозом – 36 чел.; дети с нервно-мышечными заболеваниями – 338 чел.; дети с аномалиями головного мозга и малыми аномалиями сердца – 65 чел.; дети с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями ЦНС – 81 чел.; дети с эпилепсией и другими пароксизмальными расстройствами – 723 чел.; дети с последствиями пре- и перинатального поражения ЦНС – 665 человек; здоровые дети – 95 чел.

Методы исследования и лечения:

Клинико-неврологическое исследование по разработанным схемам. Нейролингвистические методы исследования. Психологическое тестирование (MiniMentalTest).

Нейрофизиологические методы: электроэнцефалокартирование с проведением спектрального и корреляционного анализов, зрительные вызванные потенциалы на обращение шахматного паттерна, зрительные вызванные потенциалы на вспышку, когнитивные вызванные потенциалы, ЭЭГ-мониторинг сна ("DXNT-32 Professional", Украина), амбулаторный ЭЭГ-мониторинг ("Neurotravel 24D Pocket", Италия), электронейромиография ("Феникс 242", Россия), когнитивные вызванные потенциалы "Tredex-Expert"; транскраниальная ультразвуковая допплерография ("Logidop - 4", Krantzbuhler, Германия); иммунологические методы, включая исследование иммунного статуса и диагностику врожденных и приобретенных нейроинфекций (методом иммуноферментного анализа); компьютерная ("General Electric", США) и магнитно-резонансная ("Gyroscan Interra", Голландия) томографии.

Современные медикаментозные и немедикаментозные методы лечения и реабилитации и их сочетание.

^ 1 ДИАГНОСТИКА И Лечение рассеянного склероза у детей


В последнее десятилетие основные исследования по проблеме РС были направлены на изучение его иммуногенеза и патогенетических механизмов прогрессирования заболевания, что привело к существенному изменению взглядов специалистов на перспективы лечения РС и созданию новых патогенетических терапевтических подходов к лечению [1-3, 5, 9]. Внедрение в клиническую практику на основе данных доказательных клинических испытаний средств превентивной (иммуномодулирующей) терапии открыло новые перспективы в лечении РС. Определение единых взглядов на возникновение и развитие РС, создание общих подходов диагностики и лечения данного заболевания являются актуальной задачей современной неврологии и медицины в целом [1, 2].

При лечении РС, особенно в детском возрасте, могут использоваться лишь те терапевтические методы, которые являются легитимными и целесообразными с позиций доказательной медицины [3, 9, 10]. В неврологии детского возраста РС рассматривается в качестве относительно новой нозологической формы. Тем не менее, можно констатировать, что, во-первых, общая проблематика РС в полной мере экстраполируется на детей, страдающих этим хроническим прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием ЦНС, а во-вторых, для детского возраста характерен ряд специфических медико-социальных аспектов, связанных с ограниченной доступностью некоторых диагностических и терапевтических мероприятий.

Цель современной терапии РС – снижение остроты демиелинизирующего процесса, эффективное предотвращение рецидивов, увеличение продолжительности ремиссий, замедление темпов инвалидизации, то есть повышение функциональной активности и улучшение качества жизни пациентов. Лечить больных РС следует длительно, практически на протяжении всей жизни. И хотя в настоящее время не существует радикальных методов излечения РС, но благодаря современным лекарственным средствам существует возможность модифицировать естественное течение этого тяжелого заболевания, и сейчас эта группа средств по праву носит название препаратов, изменяющих течение РС.

Основными задачами терапии рассеянного склероза являются:

  • изменение характера течения заболевания, замедление темпов его прогрессирования и инвалидизации больного;

  • лечение обострений;

  • уменьшение выраженности различных неврологических симптомов;

  • предотвращение развития осложнений (контрактуры, пролежни);

  • улучшение качества жизни больных.

Основные современные направления улучшения терапевтического эффекта при рассеянном склерозе:

  • раннее начало лечения;

  • продолжительное лечение (всю жизнь, во время ремиссий);

  • увеличенная доза препарата;

  • индивидуальный подбор доступных препаратов;

  • интенсивная иммуносупрессия (митоксантрон, циклофосфамид, трансплантация аутологичных стволовых клеток);

  • комбинированность;

  • изучение новых препаратов с более выраженным селективным действием (пероральные иммуномодуляторы, гуманизированные моноклональные антитела, Т-клеточная или пепидная вакцинация и т.п.).

С учетом мультифакториальной этиологии РС, генетической и патоморфологической неоднородности заболевания, его клинической гетерогенности, перед неврологами возникает необходимость подбора препаратов, оптимальных для каждого больного. Исходя из этого, перед началом лечения необходимо четко установить тип течения заболевания и его стадию. За последние годы в мире достигнут относительный консенсус по использованию при лечении РС препаратов, обладающих иммуномодулирующим и иммуносупрессивным действием [11, 14, 15]. Большая часть описываемых лекарственных средств особенно эффективна в ранних стадиях РС, которые характеризуются выраженным воспалением. Лечение в периоде обострения или ремиссии рассеянного склероза имеет существенные различия.

В лечении РС можно выделить три основных направления: патогенетическая терапия, симптоматическая терапия и реабилитационные мероприятия.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. С этой целью используют противовоспалительные, иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты. Симптоматическая и реабилитационная терапия направлена на коррекцию и поддержание функций поврежденной нервной системы (табл. 1.1).


Таблица. 1.1

Тактика лечения больных РС на разных стадиях заболевания.

Стадия РС

Цели проводимой терапии

Дебют

-уменьшить активность иммунопатологического процесса


Обострение

-уменьшить активность иммунопатологического процесса

-добиться регресса возникшей новой симптоматики

-уменьшить выраженность имевшегося неврологического дефицита

Ремиссия,

стабилизация

-профилактика обострений

-уменьшить выраженность неврологического дефицита

Хроническое прогрессирование

-замедлить скорость прогрессирования

-добиться стабилизации процесса

-уменьшить выраженность неврологического дефицита


В патогенетической терапии выделяют следующие группы средств:

1. Средства, способствующие быстрому выходу из обострения (кортикостероиды, плазмаферез, человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения, а также ангиопротекторы и антиагреганты).

  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

Схожі:

Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconОтчет о нир: 169 стр., 157 источников
Изучить роль цитокинов, медиаторов воспаления и врожденных дизгенезий мозга в развитии прогрессирующих органических заболеваний нервной...
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconРеферат отчёт о нир: 42 с., 10 рис., 15 табл., приложения, 11 источников
Цель работы – установление эмпирических зависимостей для расчёта константы скорости реакции гидролиза сахарозы при разных температурах...
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconРеферат отчет о нир: 39 с., 14 рис., 33 источника
Объект исследования – физические процессы в трибологических системах при режиме граничного трения, а именно, режимы прерывистого...
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconОтчет по нир: 44 с., 34 рис., 2 табл., 16 ист. Объекты исследования рабочий процесс вихревых компрессоров
Методы исследования – теоретические методы (термодинамический анализ, математические), физический эксперимент
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconОтчет по нир: «Изучить особенности возникновения, течения, эпидемиологии и патологические механизмы развития цереброваскулярных, демиелинизирующих и воспалительных заболеваний нервной системы в условиях крупного промышленного региона с учетом экстремальных факторов производства и разработать вопросы
Государственной премии, заслуженный деятель науки и техники Украины, д мед н., профессор
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconДокументи
1. /Обобщающие таблицы дополн/Ключов_ слова.doc
2. /Обобщающие...

Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconДокументи
1. /Обобщающие таблицы дополн/Ключов_ слова.doc
2. /Обобщающие...

Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconПрактикум по компьютерной технологии, стр. 269-304 Содержание отчёта: Ответы на вопросы, поставленные в пунктах описания последовательности выполнения работы
Тема: Работа с данными в ms excel. Фильтрация, промежуточные итоги, сводные таблицы и диаграммы
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников icon2. Классификация гомеопатических лекарственных форм и лекарственных средств
Нормирование изготовления гомеопатических лекарственных препаратов (дфуі изд стр. 489-493; приказ мз украины №165 от 03. 08. 1989;...
Отчет о нир: 165 стр. 23 таблицы, 19 рисунков, 109 источников iconПрактикум по компьютерной технологии, стр. 398-439. Содержание отчёта: Ответы на вопросы, поставленные в пунктах описания последовательности выполнения работы
Тема: Создание базы данных, состоящей из одной таблицы. Ввод данных в таблицу. Использование форм
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи