Міністерство охорони здоров’я України icon

Міністерство охорони здоров’я України




Скачати 298.65 Kb.
НазваМіністерство охорони здоров’я України
Дата02.09.2012
Розмір298.65 Kb.
ТипДокументи


Ф № У-3.02

Міністерство охорони здоров’я України

Донецький національний медичний університет ім. М. Горького


"ЗАТВЕРДЖУЮ"

Перший проректор ДонНМУ

______________проф. Талалаєнко О.М.

"________"__________________ 2011 р.


РОБОЧА ПРОГРАМА


з циклу тематичного удосконалення
«Прогресуючі метаболічні і дегенеративні захворювання нервової системи у дітей»


Для спеціальності “Дитяча неврологія”

Факультет інтернатури і післядипломної освіти




Кафедра дитячої та загальної неврології


Нормативні дані:

Кількість годин

Всього

Лекцій

Семінарських

Практич-них

Іспити

Додаткові програми

156

44

44

54

6

8



Робочу програму складено на підставі типової програми спеціалізації за фахом “Дитяча неврологія”, схваленої Кординаційною науково-методичною радою з післядипломної освіти лікарів і провізорів при Головному управлінні освіти, науки і інформаційно-аналітичного забезпечення Міністерства охорони здоров'я України 26 лютого 2002 року.


Робочу програму склали: проф.Євтушенко С.К., доц. Шестова О.П., доц. Морозова Т.М., доц. Омельяненко А.А.


Програму обговорено на засіданні кафедри "16" листопада 2011 р.


Протокол №_________


Завідувач кафедри______________________ проф. Євтушенко С.К.


Програму ухвалено на засіданні циклової комісії "____"____________2011р.


Голова циклової комісії _____________________ проф. Нагорна Н.В.


Структура робочої програми з післядипломної освіти ТУ «Прогресуючі метаболічні і дегенеративні захворювання нервової системи у дітей»

  1. ^ Змістовна частина



Теми занять та вузлові питання до них

Всього годин

Лекції

Семі-нари



ПрактЗаняття


1

2

3

4

5

6

1.

Соціальная медицина та організація неврологічної допомоги дітям

2

 

 

 

1.1.

Введення в спеціальність, історія розвитку дитячої неврології в Україні. Організація неврологічної допомоги дітям. Медична етика і деонтологія дитячого невролога в неврології . Техніка безпеки та охорони праці

 

 

2

 

2.

^ Клініко-неврологічні прояви та діагностичні крітерії метаболічних розладів у новонароджених та дітей раннього віку

2

2

 

 

3.

Розлади обміну та транспорту вуглеводів

8

 

 

 

3.1.

Неврологічні прояви розладів обміну та транспорту вуглеводів

 

2

 

 

3.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви розладів обміну та транспорту вуглеводів(галактоземія, фруктоземия, глікогенози)

 

 

4




4.

Тезаурізмози

6

 

 

 

4.1.

Неврологічні прояви розладів лізосомального обміну

 

2

 

 

4.2.

Діагностика та клініко-неврологічнів прояви муколіпідозів, мукополісахарідозів, сіалідозу, манозідозу, фукозидозу, гангліозідозу, нейронального цероїдоліпофусцинозу.

 

 






5.

Ароматичні та органічні аміноацидопатії

6

 

 

 

5.1.

Клініко-неврологічні прояви аміноацидопатій та аміноацидурій

 

2

 

 

5.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви ароматичних (ФКУ, тирозину, гомоцистінурія) та органічних аміноацидопатій (лейциноз, гіпергліцинемія, цитрулінемія), аміноацидурій (глютарова тип 1, пропіонова , метилмалонова, ізовалерианова ацидурія, дефіцит біотінідази) та детоксикації аміаку

 

 

 

4

6.

Лейкодистрофії і лейкопатії

6

 

 

 

6.1.

Відомі варианти лейкодистрофій ( хвороба Краббе, Александера, Пеліцеуса-Мерцбахера, Канавана, адренолейкодистрофія, мета хроматична лейко дистрофія, САСН, синдром Айкарді-Гоутерс, оваріолейкодистрофія).

 

2

 

 

6.2.

Основні принципи діагностики лейкодистрофій і лейкопатій

 

 






7.

Розлади бета окислення та транспорту жирних кислот, недостатність карнитинпальмітоілтрасферази та карнитину

6

 

 

 

7.1.

Клінічні прояви розладів обміну та транспорту жирних кислот, недостатності карнитинпальмітоілтрасферази, та карнитину.

 

2

 

 

7.2.

Діагностика розладів бета-окислення та транспорту жирних кислот, недостатності карнитинпальмітоілтрасферази, та карнитину.

 

 

 

4

8.

Мітохондріальні розлади з ураженням нервової системи

10

 

 

 

8.1.

Клініко-неврологічні прояви мітохондріальних розладів


 

2

 

 

8.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви мітохондріальних розладів (синдром CPEO, синдром Альперса, синдром MELAS , синдром MERRF , синдром NARP , MILS, синдром Лея, синдром Кернса-Сейра, MEMSA, Лебера)

 



6

 

9.

Пероксисомні розлади з ураженням нервової системи

8

 

 

 

9.1.

Клініко-неврологічні прояви пероксисомних розладів

 

2

 

 

9.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви пероксисомних розладів (хвороба Цельвегера, синдром псевдоцелвегера, Рефсума, неонатальная та доросла адренолейкодистрофія, гіперпіпеколовая ацидемія)

 

 

6

 

10.

Розлади пирімідінового та пуринового обміну

6

 

 

 

10.1.

Неврологічні прояви розладів пуринового та пірімідінового обміну у дітей

 

2

 

 

10.2.

Діагностика розладів пуринового та пирімідінового обміну у дітей (хвороба Лешх-Ніхана, дефицит аденілсукцинат-ліази, аденозіндезаміази, аденін фосфорфбозілтрансферази)

 

 

4

 

11.

Розлади обміну ліпідів

6

 

 

 

11.1.

Неврологічні прояви розладу ліпідного обміну у дітей

 

2

 

 

11.2.

Основні нозологічні одиниці розладів ліпідного обміну: синдром Прадера-Віллі, синдром Лоуренса-Мунна-Барде-Бидля, синдром Коена та інш.

 

 






12.

Хвороби мотойнерону з дебютом в дитячому віці

10

 

 

 

12.1.

Основні клінічні форми проявів хвороб мотонейрону в дитячому віці

 

2

 

 

12.2.

Анатомо функціональні осбливості моторної одиниці

 

 






12.3.

Спінальні м’язові атрофії у дітей (Вердніга-Гофмана тип 1, 2, 3; проксимальні, дистальні, ізольовані та сочетані, бульбоспінальна СМА, SMARD)

 

 






13.

Невральні аміатрофії у дітей

6

 

 

 

13.1.

Клініко-неврологічні прояви невральних аміатрофій у дітей

 

2

 

 

13.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви невральних спадкових аміатрофій у дітей (спадкові мотосенсорні невропатії 1,2,3,4 типу, вегетативно-сенсорні невропатії)

 

 

 

4

14.

Прогресуючі міодистрофії у дітей

10

 

 

 

14.1.

Клініко-неврологічні прояви прогресуючих міодистрофій у дітей

 

2

 

 

14.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви прогресуючих міодистрофій у дітей (класичні ВМД з відсутністю мерозину та інтегрину, ВМД у контрактурами, ВМД з ураженням мозку, глаз; дистрофінопатії, емеринопатії, МД Емери-Дрейфуса, МД Ерба-Рота, окулофарингеальні МД, міотонічні дистрофії)

 








15.

Неврологічні прояви спадкових хвороб іонних каналів

(міотонії, параміотоняї, міоплегії, епізодична атаксія, геміплегічна мігрень)

2

2

 

 

16.

Демієлінізуючі захворювання у дітей

11

 

 

 

16.1.

Демієлінізуючі розлади нервової системи в дитячому віці

 

2

 

 

16.2.

Демієлінізуючі полінейропатії у дітей

 

 

 

2

16.3.

Розсіяний склероз, диференційна діагностика, стандарти лікування

 

2

 

3

17.

Спадкові параплегії і атаксії у дітей

12

 

 

 

17.1.

Неврологічні прояви спадкових параплегій і атаксій у дітей

 

2

 

 

17.2.

Анатомо функціональні особливості спинного мозку, мозочка

 

 

5

 

17.3.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви спадкових параплегій (ізольована хвороба Штрюмпеля, параплегії «плюс») і СЦА у дітей (хвороба Фрідрейха, атаксія-телеангієктазія, аутосомно - домінантні та рецесивні атаксії)

 

 

 

5

18.

Спадкові неврологічні хвороби з переважним ураженням екстрапирамідної системи

15

 

 

 

18.1.

Анатомо функціональні особливості екстрапірамідної системи

 

 

3




18.2.

Хвороби переважно з дистонічними і міоклонічними гіперкінезами

 

2

 

 

18.3.

Діагностика хвороб переважно з дистонічними (первична генералізована та фокальна дистонія, пароксизмальна дистонія, первична дистонія-плюс, дистонія –паркінсонізм,)

і міоклонічними гіперкінезами (первинна ессенціальна міоклонія, первинна ретикулярна рефлекторна міоклонія)

 

 

 

5

18.4.

Хвороби з тремором, тикозним, хореічним та атетозним гіперкінетичним синдромами

 

2

 

 

18.5.

Діагностика хвороб:

з тремором (первинний ессенціальний тремор, тремор при других дегенеративних та спадкових метаболічних захворюваннях),

тикозним (синдром Турета, транзиторні моторні та вокальні тікі,),

хореічним (первічна хорея - хвороба Гентінгтона)

та атетозним ( ідіопатична дистонія, хвороба Гентингтона, гепатолентикулярна дегенерація) гіперкінетичним синдромами

 

 

 

4

18.6.

Синдром паркінсонізму у дітей

 

 

2

 

19.

Міоклонус-епілепсії

6

 

 

 

19.1.

Клініко-неврологічні прояви міоклонус-епілепсій у дітей, діференційна діагностика

 

2

 

 

19.2.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви міоклонус-епілепсій у дітей (епілептичні міоклонії), діференційна діагностика (хвороба Унферихта-Лундберга, денторубропалідольюісова атрофія, хвороба Лафора, цероїдний ліпофусциноз, хвороба Гоше, галактосіалідоз, гангліозідоз. синдром MERRF)

 

 





5

20.

^ Невідкладні стани в дитячій неврології (епілептичний статус, набряк мозку, нейродистрес синдром, міастеничний криз, нейролептичний синдром)

4

 

 

4

 

Разом

142

44

44

54

21.

Додаткові програми: терапія екстремальних станів

8

 

 

 

22.

Іспити

6

 

 

 

 

ВСЬОГО:

156

 

 

 




  1. ^ Тематичний план лекцій



Тема лекцій


Часи

1

Клініко-неврологічні прояви та діагностичні критерії метаболічних розладів у новонароджених та дітей раннього віку


2

2

Неврологічні прояви розладів обміну та транспорту вуглеводів


2

3

Неврологічні прояви розладів лізосомального обміну


2

4

Клініко-неврологічні прояви аміноацидопатій


2

5

Відомі варианти лейкодистрофій( хвороба Краббе, Александера, Пеліцеуса-Мерцбахера, Канавана, адренолейкодистрофія, мета хроматична лейко дистрофія, САСН, синдром Айкарді-Гоутерс, оваріолейкодистрофія)

2

6

Клінічні прояви розладів обміну та транспорту жирних кислот, недостатності карнитинпальмітоілтрасферази, та карнитину.

2

7

Клініко-неврологічні прояви мітохондріальних розладів з ураженням нервової системи

2

8

Етапи діагностиці мітохондріальних захворювань

2

9

Клініко-неврологічні прояви пероксисомних розладів

2

10

Неврологічні прояви розладів пуринового та пірімідінового обміну у дітей

2

11

Неврологічні прояви розладу ліпідного обміну у дітей

2

12

Основні клінічні форми хвороб мотонейрону в дитячому віці

2

13

Клініко-неврологічні прояви невральних аміатрофій у дітей

2

14

Клініко-неврологічні прояви прогресуючих міодистрофій у дітей(класичні ВМД з відсутністю мерозину та інтегрину, ВМД у контрактурами, ВМД з ураженням мозку, глаз; дистрофінопатії)

2

15

Діагностика та клініко-неврологічні прояви прогресуючих міодистрофій у дітей, (емеринопатії, МД Емери-Дрейфуса, МД Ерба-Рота, окулофарингеальні МД, міотонічні дистрофії)

2

16

Неврологічні прояви спадкових розладів іонних каналів

2

17

Демієлінізуючі розлади нервової системи в дитячому віці

2

18

Розсіяний склероз, диференційна діагностика, стандарти лікування

2

19

Неврологічні прояви спадкових параплегій і атаксій у дітей

2

20

Хвороби переважно з дистонічними і міоклонічними гіперкінезами

2

21

Хвороби з тремором, тикозним, хореічним та атетозним гіперкінетичним синдромами

2

22

Клініко-неврологічні прояви міоклонус-епілепсій у дітей, діференційна діагностика

2



  1. ^ Тематичний план практичних і семінарських занять



Теми занять

^ Всього

годин

1

Введення в спеціальність, історія розвитку дитячої неврології в Україні. Організація неврологічної допомоги дітям. Медична етика і деонтологія дитячого невролога в неврології. Техніка безпеки та охорони праці.

2

2

Анатомо функціональні особливості моторної одиниці

4

3

Діагностика та клініко-неврологічні прояви спінальних м’язових атрофій у дітей

4

4.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви невральних спадкових аміатрофій у дітей

4

5.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви прогресуючих міодистрофій у дітей

6

6.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви демієлінізуючих полінейропатій у дітей

Розсіяний склероз, диференційна діагностика, стандарти лікування

5

7.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви розладів обміну та транспорту вуглеводів


4

8.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви тезауризмозів (муколіпідозів, мукополісахарідозів, сіалідозу, манозідозу, гангліозідозу та іньш.)

4

9

Діагностика та клініко-неврологічні прояви органічних аміноацидопатій

4

10

Диференційно-діагностичні критерії лейкодистрофій і лейкопатій

4

11.

Діагностика розладів обміну та транспорту жирних кислот

4

12.

Мітохондріальні розлади: клініко-неврологічні прояви

6

13

Пероксисомні розлади: клініко-неврологічні прояви

6

14.

Розлади пуринового та пирімідінового обміну у дітей

4

15.

Клініко-неврологічні прояви розладів ліпідного обміну

4

16.

Анатомо функціональні особливості спинного мозку, мозочка

5

17.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви спадкових параплегій і СЦА у дітей

5

18.

Анатомо - функціональні особливості екстрапірамідної системи

Синдром паркінсонізму у дітей

5

19.

Діагностика хвороб, переважно з дистонічними і міоклонічними гіперкінезами

5

20.

Діагностика хвороб з тремором, тикозним, хореічним та атетозним гіперкінетичним синдромами

4

21.

Діагностика та клініко-неврологічні прояви міоклонус-епілепсій у дітей, діференційна діагностика

5

22.

Невідкладні стани в дитячій неврології

4




ВСЬОГО:

98



  1. Перелік практичних навичок

  1. Вміти оцінити фізичний та нервово-психічний розвиток дитини.

  2. Вміти провести дослідження неврологічного статусу дитини в критичному стані.

  3. Вміти провести невідкладну допомогу при критичному метаболічному стані дитини.

  4. Вміти виявити діагностичні критерії метаболічних розладів у новонароджених та дітей раннього віку.

  5. Вміти виявити діагностичні критерії прогресуючих дегенеративних розладів у дітей.

  6. Вміти провести та оцінити дані спинномозкової пункції.

  7. Вміти оцінити дослідженні крові і сечі при прогресуючих розладах обміну.

  8. Вміти провести невідкладну допомогу при епілептичному статусі.

  9. Вміти провести аналіз НСГ та МРТ головного / спинного мозку.

  10. Вміти намітити план необхідних лабораторних та параклінічних досліджень при прогресуючих дегенеративних і метаболічних розладах.

  11. Вміти намітити план необхідного лікування при прогресуючих дегенеративних і метаболічних розладах.

  12. Представити клінічний висновок, диференціальній діагноз, план досліджень та лікування з урахуванням віку пацієнта, загального стану здоров'я, ступеня ризику, обґрунтуванням не­обхідності параклінічних методів обстеження, епідеміології захворювання при прогресуючих дегенеративних і метаболічних розладах.



  1. Контрольні питання

  1. Поняття рухової одиниці.

  2. Поняття міопатичного синдрому.

  3. Поняття нейро-дистрес синдрому у новонародженого.

  4. Нейро-дистрес синдром у дитини першого року життя.

  5. Поняття гіперкінетичного синдрому.

  6. Поняття млявого та спастичного паралічу.

  7. Неврологічні ознаки прогресуючих м’язових дистрофій.

  8. Неврологічні ознаки розладів функції клітинних органел.

  9. Основні прогресуючі стани у дітей при яких зустрічаються порушення ходи.

  10. Основні прогресуючі хвороби у дітей при яких зустрічається атаксія і параплегія.

  11. Основні прогресуючі хвороби у дітей, що пов’язані з розладами функції мотонейрону.

  12. Спадкові мотосенсорні та вегетативні невропатії.

  13. Неврологічні прояви, що пов’язані з розладами амінокислотного обміну.

  14. Неврологічні прояви, що пов’язані з розладами ліпідного обміну.

  15. Неврологічні прояви, що пов’язані з розладами вуглеводного обміну.

  16. Основні неврологічні прояви при спадкових мітохондріальних розладах.



VI. Перелік обов’язкової та додаткової літератури

Обов’язкова література:

  1. Артемьев Д.А., Голубев В.Л., Яхно Н.Н. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы // Болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана.- М.: Медицина, 2001.- Т.2. – С.125-146.

  2. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы. Руководство для врачей. - М., Изд-во ”Эйдос Медиа”, 2002.- 832 с.

  3. Евтушенко С.К., Морозова Т.М., Шестова Е.П., Евтушенко О.С. Синдром мышечной гипотонии у новорожденных и детей раннего возраста. Учебно-методическое пособие.- Донецк, 2008, 240с.

  4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.

  5. Иллариошкин С.Н. Конформационные болезни мозга М.: "Янус – К", 2003, 248 с.

  6. Мутовин Г.Р. Основы клинической генетики.-М., “Высшая школа”.-2001.-234 с.

  7. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.

  8. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.

  9. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

  10. Demirkiran M., Jankovic J. Paroxysmal dyskinesias: clinical features and classification. Ann Neurol 1995; 38: 571—579.

  11. Fernandez-Alvarez E., Aicardi J. Movement disorders in children. MacKeith Press London 2001; 152—169.13: 570—575.

  12. United Leukodystrophy Foundation. http://www.ulf.org/index.htm.



Додаткова література:

  1. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. Том 1, Том 2. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, М., Медицина, 2001 г.

  2. Мариничева Г.С., Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных болезнях. - М., Медицина.- 1988.- 256 с.

  3. Наследственные болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Ю.Е.Вельтищева, П.А.Темина.- М.: Медицина,1998.-495 с.

  1. Неврология. Под ред. М.Самуэльса. Пер. с англ.- М., Практика, 1997.- 640 с.

  2. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы // М., "Медицина" – 1999. – 188 с.

  3. Феничел Дж.М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики: Пер. с анг.- М.: ОАО «Медицина», 2004.

  4. Яхно Н.Н., Хатиашвили И.Т. Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз. http://www.rmj.ru/index.htm.

  5. Simard L. The Genetics of SMA. 2007.

  6. Prior T.W. Spinal muscular atrophy diagnostics. J Child Neurology 2007; 12 (8): 952–6.

  7. Sumner CJ. Therapeutics development for spinal muscular atrophy. NeuroRx 2006; 3: 235–45.

  8. Wirth B, Brichta L. Spinal muscular atrophy: from gene to therapy Pediatr Neurol 2006; 13 (2): 121–31.




Схожі:

Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров'я України
Міністерство охорони здоров'я України, Київ, 1994 р.) та "Програми виробничої та переддипломної практики" за спеціальністю 11020101...
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров'я України
Міністерство охорони здоров'я України, Київ, 1994 р.) та "Програми виробничої та переддипломної практики" за спеціальністю 11020101...
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров'я україни
Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської
Міністерство охорони здоров’я України iconЛекція: “ Правові основи організації охорони здоров'я
Міністерство охорони здоров‘я україни вднзу «українська медична стоматологічна академія» Кафедра соціальної медицини, організації,...
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров’я України Національн ий медичн ий університет ім ені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Ки ївської міської держа вної а дміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров’я України Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров’я України Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров’я україни
Пропедевтики дитячих хвороб. Програми навчальної дисципліни для студентів вищих медичних закладів освіти III-IV рівнів акредитації”...
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров'я україни донецький національний медичний університет ім. М. Горького збірник алгоритмів стоматологічних маніпуляцій
Рекомендовано цмк з вищої медичної освіти Міністерства охорони здоров`я України як навчальний посібник для студентів стоматологічних...
Міністерство охорони здоров’я України iconМіністерство охорони здоров`я України Міністерство охорони здоров’я України дз ”Луганський державний медичний університет”
«Актуальні питання експериментальної, клінічної медицини та фармації», яка відбудеться 25-26 жовтня 2012 р у Дз ”Луганський державний...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи