Методичні вказівки для студентів 6 курсу для самостійної підготовки до практичного заняття на кафедрі внутрішньої медицини №1

Інформацію, необхідную для восповнення базисних знань-вмінь можна знайти у таких літературних джерелах:

1. 
   Данилов Р. К., Клишов А. А., Боровая Т. Г. Гистология человека СПб.: Питер, 2004. – С. 31-92.
   
2. 
   Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. /Под ред. Наточина Ю.В. – М. - СПб.: Невский диалект, 2000.- 448 с.
   
3. 
   Физиология человека. В 3-х томах. Пер. с англ.. /Под ред. Р.Шмидта и Г.Тевса.- М.: Мир, 1996.-с.454-478, с.503-506, с.560-565
   
4. 
   Практическое руководство для врачей общей (семейной) практики. Под ред. акад. РАМП. И.Н.Денисова. М. ГЭОТАР-МЕД, 2001. – С. 187-256.
   
5. 
   Романова А.Ф., Виговская Я.И., Логинский В.Е. Справочник по гематологии. – К.:Здоровье, 1997. – 324 с.
   

Завдання для самоперевірки та самоконтролю початкового рівня знань-вмінь.

Завдання 1.

У хворого, З., 23 років, при проведенні манжеточної проби Кончаловського-Румпеля-Лєєде у модифікації Borchgrevik отримані слідуючи результати: число петехій у накресленом колі составило 53.

Як можно оцінити результати цієї проби у пацієнта?

А) результати у нормі;

Б) проба слабопозитивна;

В) проба позитивна;

Г) проба різко позитивна;

Д) проба негативна.


Завдання 2.

У жінки К., 38 років, в аналізі крову слідуючи показники: ер. 4,05х10¹², НВ-138 г/л, тром.-120х10⁹, л.-4,1х10⁹, п-5, с-55, л-35, м-4, ШОЭ – 10 мм/год.

Як можно трактовати ці зміни:

А) норма;

Б) тромбоцитоз;

В) нормохромна анемія;

Г) лейкопенія;

Д) тромбоцитопенія.


Завдання 4.

У хворого І., 40 років, при огляді знайдена гематома правого колінного суглоба. З анамнезу стало відомо, що дядя пацієнта страждає на гемофілію В.

Патологія якого ланцюга системи гемостаза є у цього пацієнта?

А) судин;

Б) плазми;

В) тромбоцитопенія;

Г) тромбоцитопатія;

Д) усе вище переліковане.


Завдання 5.

При огляді шкіряних покровів у пацієнта З., 45 років, на шкірі рук та ніг знайдені дрібні крапкові та плямові безболячі геморагії, які (зі слов хворого) з’явилися спонтанно.

Який тип кровоточивості у цього пацієнта?

А) петехіально - плямовий;

Б) гематомний;

В) васкулітно-пурпурний;

Г) ангіоматозний;

Д) змішаний.


^ IІІ. Зміст навчання

Для досягнення цілей навчання необхідно засвоїти слідуючи теоретичні питання:

1. 
   Скарги, особливості анамнезу захворювання, дані фізикального огляду пацієнтів із геморагічними діатезами
   
2. 
   Методи клінічної та лабораторної діагностики геморагічних діатезів.
   
3. 
   Діференційна діагностика геморагічних діатезів.
   
4. 
   Классифікація геморагічних діатезів.
   
5. 
   Етіологія та патогенез геморагічних діатезів.
   
6. 
   Принципи лікування геморагічних діатезів та засоби допомоги при невідкладних становищах, які пов’язані з геморагічним синдромом.
   

Інформацію, яка необхідна для засвоєння теоретичних питаннь, можливо знайти у слідуючих літературних джерелах

1. 
   Клиническая онкогематология. Руководство для врачей/ Под ред М.А.Волковой. – М.: Медицина, 2001. – 576 с.
   
2. 
   Вуд М., Банн П. Секреты гематологии и онкологии/ Пер с англ. – издание 2-е, исправленное, М.: БИНОМ, СПБ.: Невский диалект, 2001. – 560 с.
   
3. 
   Дж. М. Катэрино, С. Кахан Медицина неотложных состояний СПб: Невский диалект, 2005. – С. 96-109.
   
4. 
   Руководство по гематологии, в 3-х томах/ Под ред М.Г.Воробьева. – издание 3-е, переработанное. – М.: Медицина, 2003. – С. 368-402.
   
5. 
   Лекції з шпитальної терапії.
   
6. 
   Ватутін М.Т. Внутрішні хвороби (тестові завдання), видання 2, перероблене і доповнене/ МООЗУ, ЦМК по ВМО, ДонНМУ.-Донецьк, 2008.- с.46-50, 121-126, 165.
   
7. 
   Структурно-логічна схема теми «Геморагічні діатези» (Додаток 1)
   
8. 
   Діагностичний алгоритм геморагічного синдрома (Додаток 2).
   
9. 
   Класифікація геморагічних діатезів (Додаток 3).
   
10. 
    Типи кровоточивості (Додаток 4).
    

Далі треба вирішити декілька завданнь.

Завдання 1.

Хвора К. 35 років, вперше поступила до гематологічного відділення зі скаргами на спонтанно виникаючи сині плями на руках та ногах, безболячі при пальпації. В аналізі крову знайдені слідуючі зміни: ер.-3,5х10¹², НВ-120 г/л, ЦП- 0,9, тромб.-100х10⁹, л.-5,0х10⁹, п-5, с-50, л-35, м-10, ШОЕ-15 мм/ч.

Виберіть найбільш вирогідний діагноз:

А) гемофілія А;

Б) геморагічний васкуліт;

В) хвороба Рандю-Ослера;

Г) аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенія;

Д) апластична анемія.


Завдання 2.

Хворий З., 20 років, поступив у гематологічне відділення зі скаргами на появу плямок на шкірі рук та ніг. При огляді знайдені симетричні геморагічні папули, де не де з уртикарнимі елементами, з одинічними центральними некрозами, які покрыті корочкою. При натискуванні на них предметним склом вони залишаются.

Який це може бути діагноз:

А) хвороба Рандю-Ослера;

Б) гемофілія С;

В) геморагічний васкуліт, шкіряна форма;

Г) аутоімунна ідіопатична тромбоцітопенія;

Д) ідіопатична тромбоцітопатія.

Завдання 3.

Хворий І., 22 років, був доставлений у гематологічне відділення бригадой швидкої допомоги у зв’язку з непреривною кровотечею із лунки зуба після його екстракції. Кровотеча почалась через 2 години після відвідування стоматолога. Із бесіди з хворим було з’ясовано, що його рідний брат страждає на гемофілію А, але у самого пацієнта ніяких ознак захворювання до цього випадку не було.

Найбільш вирогідний діагноз:

А) аутоімунна ідіопатича тромбоцитопенія;

Б) гемофілія А;

В) гемофілія В;

Г) гемофілія С;

Д) хвороба Рандю-Ослера.


Завдання 4.

Пацієнт К., 18 років, бул доставлений у ЛОР-відділення бригадою швидкої допомоги у зв’язку з непреривною носовою кровотечею, яка почалась після удара в обличчя (була драка). Введення діцінона, дія гемостатической губки, тампонада носу не допомогли. При ріноскопії отоларінголог побачив множинні телеангіеэктазії на слизової оболонці у порожнині носу.

О яком захворюванні можливо думати?

А) геморагічний васкуліт;

Б) аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенія;

В) гемофілія А;

Г) уроджена телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера);

Д) гранулематоз Вегенера.

Завдання 5

У пацієнтки К., 32 років, яка страждає на аутоімунну ідіопатичну тромбоцитопенію, розвилася маточна кровотеча.

Виберить засіб надання невідкладної допомоги цієї пацієнткі:

А) введення вікасола;

Б) екстірпація матки;

В) введення хлорида кальція;

Г) інфузія тромбоконцентрату;

Д) введення амінокапронової кіслоти.


^ Короткі методічні вказівки до проведення заняття за темою


«Геморагічні діатези»


Спочатку заняття викладач проводить перевірку та корекцію початкового рівня знаннь по тестах. Потім студенти приступають до самостійної курації хворих, після чого починається розбір тематичх хворих та корекція викладачем засвоєння змісту заняття. Для закріплення отриманних знаннь проводиться підсумковий тестовий контроль. Наприкінці заняття викладач підводить висновки самостійної роботи студентів.


^ С
Додаток 1
труктурно-логічна схема теми

«Геморагічні діатези»


Геморагічні диатези

Скарги на появу на слізових, шкірі пете-хій, плям, кровотечі носові, зі шлунково-кишкового тракту, поява гематом, наяв-ність судинних «зіро-чок», висипаній навко-ло судин

Об’єктивно: елементи геморагічної сипі на різних стадіях розвитку, гемартрози, судинні «зірочки», «паучки», папульозні елементи навколо судин, ознаки кровотечі різноманітного ступіня.

Анамнез захворювання



Наявність обтяженої спадковості, провокуючих факторів



Геморагічний синдром


Дані додаткових обстежуваннь

Інструментальні

Лабораторні

Загальний аналіз крову (зниження кількості тромбоцитів), зниження ретракції кровяного сгустка, подовження часу кровотечі, подовження часу свертання за Лі-Уайтом, загальний аналіз сечі (гематурія), ппідвищення рівня ЦІК, мієлограма (підвищення кількості мегакаріоцитів, подразнення кісткового мозоку, зниження кількості шнуруючихся та відшнурованих тромбо-цитів.




Ро-графія суглобів:звуження суглобної0 щілі, анкілозування, ріноскопяя (поява судинних «зірочок» на слизовій оболонці порожнини носу), ФГДС – такі ж самі зміни слизової оболонці стравохіда, шлунка), УЗД печінки та селезінки (збільшення у розмірах, неоднорідність струрктури)







Диференційний діагноз за діагностичним алгоритмом: АІТ, гемофілії, хвороба Рандю-Ослера, геморагічний васкуліт

Додаток 2


Діагностичний алгоритм при синдромі «Геморагічні діатези»
^

Перелік нозологічних одиниць

1. 
   Аутоімунна ідіопатична тромбоцітопенія (хвороба Верльгофа).
   
2. 
   Гемофілії А,В,С.
   
3. 
   Уроджена телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера)
   
4. 
   Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлєйна –Геноха)
   

Геморагічний синдром



е


Геморагічні елементи: дрібнокропкові, плямові, не симметрічні, безболісні, носові, десневі кровотечі, зниження рівня тромбоцитів у загальному аналізі крову

Гематоми, гемартрози, відстрокові кровотечі (через декілька годин після травми), кількість тромбоцитів у крову в нормі


1

ні

2

Телеангіектазиії– у вигляді «зірочокк», «паучків» – на шкірі та слізових, які зникають при натискуванні предметним склом, ці зміни бувають з народження

е

ні

3

є

Папульозно-уртикарні геморагічні елементи, симетричні, навколо судин на кінцівках, у центрі елементов можливий некроз, суглобний синдром, макро – або мікрогематурія

ні

4

є


Додаток 3


Классифікація геморагічних діатезів

1. 
   Захворювання, які пов’язані зі зміною численого складу та функціональних властивостей тромбоцитів (тромбоцитопеніїи, тромбоцитопатії).
   

2. 
   Захворювання, при яких кровоточивість викликана розладом зворачиваємости крову, у результатц наслідственого або придбаного дефіцита прокоагулянтів або підвищенного змісту антікоагулянтів (гемофілія, діспротромбінемія, гіпо- і афібриногенемія).
   

3. 
   Захворювання, при яких кровоточивість зумовлена порушенням судинної системи (хвороба Шенлейна-Геноха, Рандю-Ослера і т.п.).
   

Додаток 4


^ Типи кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

1. 
   гематомний – з болячими напруженними крововпливами як у м’які тканини, так і у суглоби, з патологією опорно-двигунового апарату – типічний для гемофілії А та В;
   
2. 
   петехіально-плямовий (синячковий) – характерний для тромбоцтопеній, тромбоцитопатій та деяких порушень зворачиваємости крову - гипо- та дисфібриногенемій, наслідственого дефіциту факторів Χ та ІІ, іноді VΙΙ;
   
3. 
   змішаний синячково- гематомний тип – характеризується наявністю петехіально-плямової кровоточивості з появою окремих великих гематом (забрюшиних, у стінці кишечника і т.д.) при відсутністі ураженнь суглобів та кісток (на відміну від гематомного типу). Такий тип кровоточивісти спостерігається при тяжкому дефіциті факторів протромбінового комплекса та фактора ΧΙΙΙ, хворобі Віллебранда, ДВС-синдромі, передозировці антикоагулянтів та тромболітиків, при появі у крову імуних інгібіторов факторів VІІІ або ІХ;
   
4. 
   васкулітно-пурпурний тип характеризується геморагіямі у вигляді сипі або еритеми (на основі запалення), можливо прриєднання нефриту та кишкових кровотеч, спостерігається при інфекційних та імунних васкулітах, легко трансформується у ДВС-синдром;
   
5. 
   ангіоматозний тип спостерігається при телеангіектазах, ангіомах, артеріовенозних шунтах, характеризуеться упорними строго локалізованними та прив’язанними до локальної судинної патології геморагіями.
   

^ Підсумковий тестовий контроль

Завдання 1.

У хворого Т., 32 років, який страждає на гемофілію А, почалася інтенсивна носова кровотеча.

Виберить препарат, який показаний даному хворому?

А) вікасол;

Б) тромбоконцентрат;

В) концентрат VIII фактора;

Г) преднізолон;

Д) етамзілат.


Завдання 2.

У хворого Д., 34 років, який страждає на геморагічний васкуліт, шкіряно-суглобною формою, при черговому загострюванні хвороби у аналізі сечі з’явився білок 2,5 г/л, циліндрурія, мікрогематурія.

Виберить препарат, який показаний цьому хворому?

А) преднізолон;

Б) вікасол;

В) амінокапроноваі кислота;

Г) етамзілат натрію;

Д) аспірін.


Завдання 3.

У хворого И., 34 років, який страждає на хворобу Рандю-Ослера, часто буває нудота, потім блювання «кавовою гущей». При ФГДС на слізової оболонці шлунка знадені множинні теленгіектазії, які крвоточать.

Виберіть тактику лікування цього пацієнта?

А) введення дицинона;

Б) введення вікасола;

В) введення амінокапронової кіслоти;

Г) введення тромбоконцентрату;

Д) хірургічні засоби лікування.

Завдання 4.

У хворого К., 20 років, який страждає на гемофілію В, з’явились ознаки гемартроза лівого колінного суглоба.

Який препарат необхідно призначити цьому пацієнту?

А) кріопреципітат;

Б) тромбоконцентрат;

В) свіжозамороженна плазма;

Г) індометацин;

Д) амінокапронова кіслота.


Завдання 5.

Хворий Є, 38 років, який страждає на аутоімунну тромбоцітопенію, у зв’язку з відсутністю терапевтичного ефекту від глюкокортикостероїдної терапії була выповнена спленектомія. Після проведенного опреативного встручання становище пацієнтки не змінилося: є геморагічний синдром, кількість тромбоцитів у крову не зросла.

Який препарат необхідно призначити цієї пацієнткі?

А) діцинон;

Б) вікасол;

В) азатіоприн;

Г) свіжозаморожену плазму;

Д) хлорід кальцію.