Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" icon

Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча гематологія"




НазваНаказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча гематологія"
Сторінка7/15
Дата09.10.2012
Розмір1.2 Mb.
ТипНаказ
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   15



^ Блок консолідації hАМ


І І

І І

І І










HD Ara-C



















1 г/м2/12 г. 3-годинною інфузією







І

І







MITOX



















10 мг/м2/добу 30-хв. інфузією
















LP

Ara-C i.th



















доза залежить від віку

1

2

3

4

5

6




 КМП










Дні






Інтенсифікація HAE

І І

І І

І І










Ara-C



















3 г/м2 /12 год. 3-год. інфузією




І

І

І

І




VP-16



















125 мг/м2/добу 1-год.інфузією
















LP

i.th.Ara-C



















доза залежить від віку

1

2

3

4

5

6




 КМП










Дні






^ У дітей до 2 років проводиться редукція дози Цитарабіну






ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони здоров’я України

від 20.07.2005 № 364


ПРОТОКОЛ

^ ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГІСТІОЦИТОЗОМ КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА (ГКЛ)


Шифр МКХ-10: D.76.0


Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (далі ГКЛ) відноситься до проліферативних захворювань, які викликані клональним накопиченням дендрітних клітин Лангерганса, що мають походження з промоноцитів кісткового мозку і відносяться до антиген-презентуючих клітин у механізмі клітинного імунітету. При цьому клітини Лангерганса разом з лімфоцитами, еозінофілами та іншими гістіоцитами утворюють у різноманітних органах і системах типові інфільтрати.

Хвороба має різноманітну клінічну картину і прогноз у залежності від ступеню зацікавленості окремих тканинних систем: шкіри, кісток, лімфатичних вузлів, слизових оболонок, кісткового мозку, легенів, тощо.

За клінічною класифікацією ураження однієї тканинної системи вважається локалізованим, а двох чи більше – мультисистемним захворюванням.

Хворі з локалізованими формами (особливо ураженням шкіри або лімфатичного вузла) мають хороший прогноз і потребують мінімального лікування (стероїдні мазі при ураженні шкіри), або тільки наглядаються з розрахунку на високий рівень спонтанних одужань (ураження лімфатичних вузлів).

Діти з мультисистемним ураженням або з мультифокальним ураженням кісткової системи напроти, мають при відсутності адекватного лікування поганий прогноз (особливо у віці до 2 років), у зв’язку з чим повинні отримувати системну протокольну поліхіміотерапію.

У відповідності до критеріїв, розроблених міжнародним “Гістіцитарним товариством” для ГКЛ визначеним вважається діагноз, який є підтвердженим гістологічно і при цьому імуноцитологічно або імуногістохімічно продемонстровано наявність антигену CD1a на поверхні субстратних клітин, або в них при електронній мікроскопії знайдені гранули Бірбека. Приблизним є діагноз, при якому у субстратних клітинах імуноцитологічним методом визначено протеін S-100, або один з наступних маркерів: аденозинтрисфосфатаза (далі АТФ-аза), альфа-Д-маннозидаза, антиген до лектіну арахісу. Патоморфологічний діагноз ГКЛ потребує обов’язкової референції у відповідній лабораторії.


^ Встановлення клінічного діагнозу з визначенням форми захворювання потребує :

  • повного клінічного обстеження з оцінкою найбільш вірогідних місць

можливого ураження (шкіра, слизові, кісткова система, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, легені);

  • пункційної та трепанобіопсії кісткового мозку при підтвердженні

мультисистемного захворювання;

  • визначення можливих функціональних порушень з боку “органів ризику”, до яких відносяться:

~ кістковий мозок;

~ селезінка;

~ печінка;

~ легені.


Клінічними критеріями ураження “органів ризику” вважаються:

- для кісткового мозку

~ Hb < 100 г/л (< 90 г/л для дітей молодшого віку) при виключенні діагнозу ЗДА

~ лейкоцитів < 4 000/ мкл

~ тромбоцитів < 100 000/мкл;

- для селезінки

~ збільшення на >= 2 см від реберного краю (підтверджене УЗД)

- для печінки

~ збільшення на >= 3 см від реберного краю (підтверджене УЗД)

та/або

~ дисфункція печінки (гіпербілірубінемія, гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія, підвищення гама глюкуроніл транфераза (далі гамма-ГТ), лужної фосфатази, трансаміназ, асцит, набряки)

та/або

~ гістопатологічне підтвердження ураження;

- для легенів

~ типові зміни на КТ високої чутливості

та/або

~ гістопатологічне підтвердження ураження.

“Ризикованими для ураження ЦНС” вважаються вогнища у зоні орбітальних, темпоральних, сфеноідальних, зігоматичних, етмоідальних кістох, у області верхньої щелепи, сінусів або передньої краніальниох ямки з інтракраніальним м’якотканинним компонентом (продемонстрованим за допомогою МРТ), але не ураження склепіння черепу.


Лікування хворих на ГКЛ.

При стратифікації пацієнтів за принципами Протоколу “LCH-III” пацієнтами групи підвищеного ризику (далі ПР) є хворі з ураженням одного ча більше “органів ризику”. Лікування хворих цієї групи (див. додаток) складається з ініціального курсу поліхіміотерапії комбінацією Преднізолону та Вінбластину (використання 3-х компонентної схеми з Метотрексатом у середньо-високій дозі (500 мг/м2) є експериментальною гілкою Протоколу і повинно виконуватись тільки у відділеннях- членах Студії). У залежності від відповіді на ініціальний 6-тижневий курс лікування призначаються відозмінений повторний курс (див. додаток) або підтримуча терапія (див. додаток) тими ж препаратами.

^ Хворі з групи низького ризику (далі НР) з мультисистемним захворюванням але без ураження “органів ризику” отримають такий самий ініціальний курс терапії з наступним переходом на підтримуюче лікування (див. додаток).

При мультифокальному ураженні кісток і локалізованими ураженнями спеціального характеру (“ризикованими для ураження ЦНС” вогнищами або ураження хребців з інтраспинальним м’якотканинним компонентом) призначається така ж сами ініціальна терапія з наступним переходом до скороченого курсу підтримуючого лікування (див. додаток).

Відповідь на лікування (оціюються після 6-го та 12-го тижнів терапії) оціюнються за ступенем ураження усіх ініціально задіяних у процесі органів/систем та з урахуванням можливого виникнення нових вогнищ як:

  • ВАЗ (відсутність активного захворювання)

  • АЗ-краще (регресія хвороби)

  • АЗ-проміжне (регресія деяких але поява нових ознак хвороби або незмінне захворювання)

  • АЗ-гірше (прогресія захворювання).


При відсутності ефекту на повторні курси хіміотерапії або у випадку прогресії захворювання чи при повторних його рецидивах розглядається проведення сальвадж-терапії курсами імуносупресивних препаратів (циклоспорин А) або можливість здійснення процедури алогенної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.


Нагляд за пацієнтами після завершення протокольного лікування передбачає моніторінг первинних та можливих вторинних вогнищ ураження ГКЛ органів і тканинних систем.

Особлива увага приділяється наслідкам ураження зони гіпофізу (недостатність соматотропного гормону) та інших участків ЦНС.


^ Начальник управління організації

медичної допомоги дітям і матерям Р.О. Моісеєнко


Додаток

до протоколу лікування дітей

з гістіоцитозом клітин лангерганса

^ ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГІСТІОЦИТОЗОМ КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА (ГКЛ)

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА–ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ПР). Ініціальний курс лікування







^ Оцінка на 6-й тиждень

Оцінка на 12-й тиждень










ВАЗ

перехід на підтримуюче лікування (гілка А)

перехід на підтр.

А













ВАЗ

лікування гілка А
















АЗ краще










АЗ краще




^ АЗ проміжне

перехід на сальвадж

*R




АЗ проміжне




АЗ гірше










АЗ гірше

перехід на сальвадж


































ВАЗ

перехід на підтримуюче лікування (гілка В)




В














































АЗ краще




ВАЗ

перехід на підтр.







^ АЗ проміжне




АЗ краще

лікування гілка А







АЗ гірше




^ АЗ проміжне

перехід на сальвадж













АЗ гірше




1

8

15

22

29

36




перехід на сальвадж







Дні














































Тижні

1

2

3

4

5

6




7

8

9

10

11

12










Pred. 40 мг/м2/день р.о. день 1-28 потім скорочення щотижневе




Pred. 40 мг/м2/день р.о. день 1-3 щотижнево на протязі 6 тижнів




* У рандомізації приймають участь тільки учасники міжнародної студії.




МТХ 500 мг/м2 р.о. кожні 2 тижні (з відновленням Са фолінату)




МТХ 500 мг/м2 р.о. кожні 2 тижні (з відновленням Са фолінату)







VBL 6 мг/м2 в/в болюсно; Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36




VBL 6 мг/м2 в/в болюсно; Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36








^ LCH-IIIГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ГПР)


Підтримуюче лікування





^ LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ НИЗЬКОГО РИЗИКУ (НР)


Ініціальний курс лікування 1. Підтримуюче лікування

































































































^ 6 тижнів оцінка












































































Гілка НР 6











































6 місяців







































































































Краще

*R























































































































































Гілка НР 12











































12 місяців




1

8

15

22

29

36


























































Дні












































































Тижні

1

2

3

4

5

6










7

8

9

10

11

12

13

14

15







25







52





















































































PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-28










PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-5 кожні три тижні до 6 або
до 12 місяців




VBL 6 мг/м2 в/в болюсно Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36










VBL 6 мг/м2 в/в болюсно День 1кожних трьох тижнів до 6 або до 12 місяців
















* У рандомізації приймають участь тільки учасники міжнародної студії.







^ LCH-IIIГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА– ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З МУЛЬТИФОКАЛЬНИМ УРАЖЕННЯМ КІСТОК АБО З УРАЖЕННЯМ “СПЕЦІАЛЬНИХ МІСЦЬ”


Ініціальний курс лікування Підтримуюче лікування


















































































^ 6 тижнів оцінка


























































































































































































































































Краще








































1

8

15

22

29

36











































Дні





























































Тижні

1

2

3

4

5

6










7

8

9

10

11

12

13







20

6 місяців



































































PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-28 з наступною редукцією щотижня










PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-5 тижнів 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25







VBL 6 мг/м2 в/в болюсно Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36










VBL 6 мг/м2 в/в болюсно кожні три тижні











ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони здоров’я України

від 20.07.2005 № 364


ПРОТОКОЛ

^ ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З НАБУТОЮ АПЛАСТИЧНОЮ АНЕМІЄЮ


Шифри МКХ-10: D 61.1, D 61.2, D 61.3


Апластична анемія – це захворювання, провідною клінічною рисою якого є периферична панцитопенія, що супроводжується зниженням клітинності кісткового мозку без ознак його аномальної інфільтрації або підвищення кількості ретикуліну.

Апластична анемія (далі АА) може бути вродженою (анемія Фанконі або вроджений дискератоз) або набутою. Частота останньої становить 1-2 випадки на рік на 1 млн дитячого населення. Етіологічними чинниками можуть бути деякі медикаменти, токсичні фактори зовнішнього середовища або віруси гепатитів А,В,С, вірус Епштейн-Барр, цитомегаловірус.

Клінічні прояви набутої апластичної анемії пов’язані з характером і ступенем цитопенії; найчастіше першими ознаками є геморагічний синдром з ураженням шкіри та слизових, анемія і, рідше, інфекції. При цьому характерною є відсутність (поза інфекційними процесами) будь-яких ознак лімфаденопатії або гепато/спленомегалії.

Аналіз периферічної крові демонструє панцитопенію зі збереженням рівню лімфоцитів; характерним є одночасне зниження рівню гемоглобіну (<100 г/л), нейтрофілів (<1500/мкл) і тромбоцитів (<50000/мкл), однак на ранніх стадіях може відмічатись ізольована цитопенія (особливо тромбоцитопенія); кількість ретикулоцитів зменшена, можлива поява макроцитозу, анізопойкілоцитозу і токсичної грануляції нейтрофілів. Для підтвердження діагнозу абсолютно необхідним є вивчення аспірату і трепанобіоптату кісткового мозку, типовим є загальне зниження їх клітинності та ознаки жирового заміщення при відсутності проявів дисплазії мієлопоезу (за винятком досить частих рис дизеритропоезу) і підвищення ретикулінової строми.

Для диференціальної діагностики з вродженою апластичною анемією Фанконі показане цитогенетичне вивчення лімфоцитів периферічної крові на спонтанну або індуційовану ламкість хромосом і на наявність характерних хромосомних аберацій. Корисним також є ультразвукове дослідження оргаінв черевної порожнини для визначення гепато/спленомегалії або дістопії чи анатомічних аномалій нирок.

Здійснення цитогенетичного дослідження кістковомозкових клітин дозволяє провести диференціальну діагностику між набутою апластичною анемією і мієлодиспластичним синдромом, оскільки його жирове заміщення само по собі не виключає діагноз останнього: наявність цитогенетичних аномалій, особливо моносомії 7, свідчить на користь мієлодисплатичний синдром (далі МДС).


^ За ступенями тяжкості набута апластична анемія розподіляється на:

  • тяжку (Camitta et al,1976)

~ загальна клітинність кісткового мозку 25-50% при <30% резидуальних гемопоетичних клітин

~ присутні дві з трьох наступних ознак

1/ нейтрофілів < 500/мкл

2/ тромбоцитів < 20 000/мкл

3/ ретикулоцитів < 20 000/мкл

  • надтяжку (Bacigalupo et al,1988)

усі однаки тяжкої АА, але рівень нейтрофілів < 200/мкл


Усі інші пацієнти, які не відповідають критеріям «тяжкої» або «дуже тяжкої» набутої апластичної анемії відносяться до «нетяжкої» форми захворювання.


^ Лікування набутої апластичної анемії повинно призначатись у залежності від ступеню тяжкості процесу і тільки після здійснення повного обсягу діагностичних процедур і референції препаратів кісткового мозку в центрі, який має можливості для підтвердження/встановлення діагнозу відповідно стандартним критеріям. Однак , в той же час, специфічне патогенетичне лікування повинно розпочинатись якомога раніше, оскільки раннє спонтанне відновлення гемопоезу відбувається дуже рідко, а, навпаки, подальше прогресування захворювання може спричиняти підвищення ризику тяжких і небезпечних для життя ускладень.


При тяжкій/дуже тяжкій формі АА пацієнти, які мають HLA-ідентичного сімейного донора повинні отримати трансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин , що дає їм 75-90% шансів на повне одужання.

При відсутності сімейного HLA-сумісного донора хворим призначається курс імуносупресивної терапії комбінацією антитимоцитарного глобуліна (далі АТГ) і циклоспоріна А: АТГ вводиться подовженими інфузіями на протязі 5 днів (доза залежить від типу препарату), циклоспорин А призначається орально у дозі 5 мг/кг на добу з метою підтримання його концентрації у сироватці крові на рівні 100-150 мкг/л до отримання стабільного клінічного ефекту (який розвивається не раніше 3 місяців від початку лікування), але не менше 6 місяців з наступним повільним зниженням дози в залежності від ступеню відновлення показників гемопоезу. Для профілактики тяжких побічних реакцій на АТГ (анафілаксія, сироваткова хвороба) призначаються кортикостероїдні препарати (метілпреднізолон або преднізолон) в дозі 1 мг/кг/добу строком на 14 днів з наступною поступовою відміною. Поза цим лікування АА кортикостероідами не показане. Для прискорення регенерації нейтрофілів може призначатись гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (далі Г-КСФ) у дозі 5-10 мкг/кг на добу строком на 28-42 дні, однак не рекомендується вживати Г-КСФ у зв’язку з високим ризиком геморагічних ускладнень. Призначення еритропоетину не є показаним при лікуванні АА зважаючи на високий рівень ендогенного еритропоетина у більшості пацієнтів і підвищеного ризику утворення антитіл, що може спричинити ще більше зниження рівню еритроцитів.


Враховуючи рівень ускладнень при терапії антимоцитарний глобулін (далі АТГ) і ступінь імуносупресії пацієнтів, який супроводжується значним ризиком системних бактеріальних, грибкових і вірусних інфекцій, імуносупресивна терапія з курсом АТГ повинна проводитись тільки у окремих спеціалізованих відділеннях України, які мають відповідну інфраструктуру і достатній досвід її виконання. Під час її здійснення пацієнти потребують ізоляції, дотримання особливо суворих правил гігієни, збідненої на мікроби дієти, профілактичного застосування антибіотиків, антимікотичних і противірусних препаратів.


При нетяжкій формі АА пацієнтам, які залежать від трансфузій, показане проведення курсу імуносупресивного лікування комбінацією АТГ і циклоспорину А або тільки циклоспорином А. Незалежні від трансфузій хворі наглядаються лікарем та отримують симптоматичне лікування до повного відновлення гемопоезу або до розвитку клінічних/гематологічних показань для призначення відповідного патогенетичного лікування.

1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   15

Схожі:

Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №365 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча нефрологія"
Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю “Дитяча нефрологія”
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №365 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча нефрологія"
Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю “Дитяча нефрологія”
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №350 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю " Дитяча неврологія"
Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю “Дитяча неврологія”
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №18 м. Київ Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"
На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров’я та Академії медичних наук України від 11. 09. 03 №423/59 та з метою покращання...
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №181 м. Київ Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"
На виконання доручення Президента України від 06. 03. 03 №1-1/252 та спільного наказу Міністерства охорони здоров’я та Академії медичних...
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №767 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування алергологічних хвороб у дітей
Я та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 року №423/59 „Про затвердження складу робочих груп з розробки протоколів...
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №355 м. Київ Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія" На виконання доручення Президента України від 03. 2003
Міністерства охорони здоров‘я України та Академії Медичних наук України від 11 вересня 2003 №423/59 з метою уніфікації вимог до обсягів...
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconПро затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Кардіологія
Наказ від 03. 07. 2006 №436 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Кардіологія
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ №593 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нефрологія"
України від 06. 03. 2003 №1-1/252 щодо прискорення розроблення І запровадження державних стандартів у сфері охорони здоров’я, протоколів...
Наказ №364 м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю \"Дитяча гематологія\" iconНаказ № м. Київ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Медицина невідкладних станів"
На виконання доручення Президента України від 06. 03. 2003 №1-1/252 щодо прискорення розроблення І запровадження протоколів лікування...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи