Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів icon

Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів




НазваПро затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів
Сторінка10/11
Дата30.06.2012
Розмір2.03 Mb.
ТипДокументи
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

|стійкий до пеніциліну|покоління або |макролід чи |

| |ванкоміцин чи |тетрациклін |

| |фторхінолон III-IV | |

| |покоління |Карбапенем |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|H. influenzae |Захищений |Фторхінолон III-IV |

| |амінопеніцилін або |покоління або |

| |азитроміцин чи |кларитроміцин |

| |цефалоспорин II-III | |

| |покоління | |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|M. catarrhalis |Захищений |Фторхінолон III-IV |

| |амінопеніцилін або |покоління |

| |цефалоспорин II-III | |

| |покоління чи макролід | |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|S. aureus: |Оксацилін +- |Цефалоспорин I-IV |

|метициліночутливий |(рифампіцин або |покоління |

| |аміноглікозид) | |

| | | |

|метицилінорезистент- |Ванкоміцин +- | |

|ний |(рифампіцин або | |

| |аміноглікозид) | |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|Анаероби |Захищений |Карбапенем |

| |амінопеніцилін або | |

| |кліндаміцин | |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|Родина |Цефалоспорин III |Монобактам або |

|Enterobacteriaceae |покоління +- |захищений |

|(E. coli, Klebsiella |аміноглікозид або |амінопеніцилін чи |

|spp., Proteus spp., |карбапенем |фторхінолон II-IV |

|Enterobacter spp.) | |покоління |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|P. aeruginosa |Аміноглікозид + |Фторхінолон II |

| |бета-лактам, активний |покоління + |

| |у відношенні |аміноглікозид або |

| |синьогнійної палички |фторхінолон II |

| | |покоління + |

| | |бета-лактам, |

| | |активний у |

| | |відношенні |

| | |синьогнійної |

| | |палички |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|Legionella spp. |Макролід +- рифампіцин|Фторхінолон III-IV |

| | |покоління +- |

| | |рифампіцин |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|М. pneumoniae |Тетрациклін |Фторхінолон III-IV |

| |або макролід |покоління |

|---------------------+----------------------+-------------------|

|C. pneumoniae |Тетрациклін |Фторхінолон III-IV |

| |або макролід |покоління |

------------------------------------------------------------------


Таблиця 10


^ НЕІНФЕКЦІЙНІ ПРИЧИНИ

вогнищево-інфільтративних змін в легенях

------------------------------------------------------------------

|Новоутворення |

|Первинний рак легені (особливо так звана пневмонічна форма |

|бронхоальвеолярного раку) |

|Ендобронхіальні метастази |

|Аденома бронха |

|Лімфома |

|----------------------------------------------------------------|

|Тромбоемболія легеневої артерії та інфаркт легені |

|----------------------------------------------------------------|

|Імунопатологічні захворювання |

|Системні васкуліти |

|Вовчаковий пневмоніт |

|Алергічний бронхолегеневий аспергільоз |

|Облітеруючий бронхіоліт з пневмонією, що організується |

|Ідіопатичний легеневий фіброз |

|Еозинофільна пневмонія |

|Бронхоцентричний гранулематоз |

|----------------------------------------------------------------|

|Інші захворювання/патологічні стани |

|Застійна серцева недостатність |

|Медикаментозна (токсична) пневмопатія |

|Аспірація чужорідного тіла |

|Саркоїдоз |

|Легеневий альвеолярний протеїноз |

|Ліпоїдна пневмонія |

|Круглястий ателектаз |

------------------------------------------------------------------


----------------

| Хворий на НП |

----------------

| ТАК

V

-------------------------- ТАК

| Хворий старше 50 років |---------------

-------------------------- |

| НІ |

V |

---------------------------------------------- |

|Наявність у пацієнта одного із супутніх | |

|захворювань: | |

|- пухлина, | ТАК |

|- захворювання печінки, |---------- |

|- сердцева недостатність (декомпенсована), | | |

|- цереброваскулярні захворювання, | V V

|- захворювання нирок | -------------------

---------------------------------------------- |Пацієнт |

| НІ |відноситься до |

V |- II-IV класу |

---------------------------------------------- |ризику |

|Наявність у хворого одного із наступних | |- летального |

|функціональних порушень: | |кінця |

|- порушення свідомості, | -------------------

|- тахіпное >= 30 за 1 хв, |

|- систолічний артеріальний тиск < 90 |

|мм. рт. ст., |

|- гіпотермія (< 35 град. С) чи гіпертемія |

|(>= 40 град. С), |

|- тахікардія >= 125 за 1 хв. |

----------------------------------------------

| НІ

V

--------------------------------

|Пацієнт відноситься до I класу|

| ризику летального кінця |

--------------------------------


Рис 1. Алгоритм прогнозу класу ризику летального кінця

у хворих на НП (PORT)

----------------------------

| НП із затяжним перебігом |

----------------------------

|

V

---------------------------------------------------

| Наявність факторів ризику затяжного перебігу НП |

---------------------------------------------------

|

--------------------------------------

| |

V V

------------- -------------

| ТАК | | НІ |

------------- -------------

| |

V |

----------------------------- |

|Контроле рентгенологічне | V

|обстеження через 4 тиж. | ---------------------------

----------------------------- | Додаткове обстеження |

| |(КТ, бронхоскопія та ін.)|

V ---------------------------

----------------------------- A

|Розсмоктування пневмонічної| |

| інфільтрації | |

----------------------------- --------- |

|---------------->| НІ |-----------

| ---------

|

V --------------------------

----------- |У хворого немає потреби |

| ТАК |---------->|в додатковому обстеженні|

----------- --------------------------


Рис. 2 Схема обстеження хворого на НП із затяжним перебігом

Головний фтизіатр,

Головний пульмонолог МОЗ України Ю.І.Фещенко


ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

28.10.2003 N 499


ІНСТРУКЦІЯ

про клінічну класифікацію муковісцидозу; консенсус щодо діагностики, лікування та профілактики муковісцидозу

^ А. КЛІНІЧНА КЛАСІФІКАЦІЯ МУКОВІСЦИДОЗУ

МВ з панкреатичною недостатністю.

МВ без панкреатичної недостатності в т.ч. первинно генітальна форма з ВБАСП (вродженою білатеральною аплазією сім’явиносної протоки)

Атипові форми

Примітки: До МВ з панкреатичною недостатністю відносять всі випадки МВ, які за попередньою класифікацією позначались як кишкова та змішана форми.

До МВ без панкреатичної недостатності можна відносити лише випадки з нормальною екзокринною функцією підшлункової залози, підтвердженою за допомогою лабораторних методів (відсутність нейтрального жиру в копрограмі, нормальні показники при дослідженні 72-годинної колекції калу (екскреція жиру не перевищує 4 г на добу), рівень еластази калу при імуноферментному аналізі не нижчий за 200). Наявність вродженої білатеральної аплазії сім’явиносної протоки верифікує лікар-уролог за допомогою пальпаторного обстеження яєчка, сім’яного канатику та епідідімусу, дослідження спермограми, біопсії яєчка.

До атипових форм МВ відносять випадки хронічного захворювання дихальної системи різної тяжкості з характерними для МВ проявами (або з єдиним клінічним симптомом МВ) при нормальній екзокринній

функції підшлункової залози та нормальним (< 40 ммоль/л) чи

межуючим з нормою рівнем хлоридів поту.


^ Б. КОНСЕНСУС ЩОДО ДІАГНОСТИКИ, ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКИ МУКОВІСЦИДОЗУ

Суттєве підвищення середньої тривалості життя хворих на муковісцидоз (МВ) до 40 і більше років при покращанні якості їх життя в розвинених країнах світу, чого не можна сказати про Україну, пояснюється не лише досягненнями сучасної молекулярної біології, біотехнології, фармації, трансплантології та ін., але й, в першу чергу, створенню структурованої мережі спеціалізованих центрів МВ, налагодженню чіткої системи раннього виявлення хворих на МВ та своєчасного, постійного, достатнього їх лікування за узгодженими протоколами.

Зважаючи на те, що Угода завжди базується на реальних можливостях країни з урахуванням особливостей системи медичної допомоги населенню та поточного стану технічного та матеріального забезпечення діагностично-лікувального процесу, в проект, який пропонується, не включено деякі методи діагностики і лікування, які рекомендовані міжнародними Консенсусами, але ще не впроваджені в практику в Україні. Серед них скрінінг новонароджених на МВ за допомогою імунореактивного трипсіну чи молекулярної діагностики мутацій в ТРБМ гені, визначення різниці назального трансепітеліального потенціалу (хоча ці методи позначені як критерії діагностики МВ), проведення потової проби з використанням системи Macroduct та аналізатора Wescor, трансплантація легень, печінки, довготривалі в/в інфузії антибіотиків в домашніх умовах за допомогою спеціальних імплантованих пристроїв, використання ліків, які не зареєстровані Фармкомітетом України і відсутні в аптечній мережі, тощо. Доцільність і можливість їх використання повинна вирішуватись в установленому порядку, а при затвердженні відповідними органами вони можуть бути введені в наступну Угоду.

Визначення захворювання. Муковісцидоз (МВ) — це найбільш поширене моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна характеризувати як універсальну екзокринопатію. Основними проявами МВ є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині та обструктивна азооспермія у чоловіків, що обумовлена вродженою агенезією сім’явиносних протоків.

Етіологія МВ. Причиною характерних патологічних змін в організмі хворого є наявність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7 (7q31). Цей ген контролює синтез трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу (ТРБМ), який функціонує, як регульований циклічним аденозінмонофосфатом хлорний канал на апікальній поверхні епітеліальних клітин.

Патогенез МВ. Порушення транспорту іонів хлору через апікальну мембрану епітеліальних клітин внаслідок мутації гена ТРБМ збільшує реабсорбцію натрію клітинами, змінює електролітний склад та зневоднює секрет екзокринних залоз, що і виступає причиною патофізіологічних процесів в організмі і розвитку основних клінічних проявів.

Класифікація МВ.

МВ з панкреатичною недостатністю.

МВ без панкреатичної недостатності в т.ч. первинно генітальна форма з ВБАСП (вродженою білатеральною аплазією сім’явиносної протоки)

Атипові форми

Тяжкість перебігу МВ. Ступінь тяжкості визначається за

оціночною шкалою Швахмана-Кульчицького.


Бальна оцінка стану хворих на муковісцидоз

------------------------------------------------------------------

|Бал| Загальна | Клінічні | Фізичний стан |Рентгенологі-|

| | активність | показники | | чні зміни |

|---+-------------+----------------+---------------+-------------|

|25 |Нормальна |Кашель |Маса і зріст |Легеневі поля|

| |активність і |відсутній, |вище 25-го |чисті |

| |працездатні- |частота пульсу і|перцентіля. | |

| |сть |дихання |Стул оформлений| |

| |Бігає. |нормальні. |і переважно | |

| |Регулярно |Нормальна |нормальний. | |

| |відвідує |статура. |Тонус м'язів | |

| |школу |В легенях |достатній | |

| | |фізикальних змін| | |

| | |нема | | |

|---+-------------+----------------+---------------+-------------|

|20 |Недостатня |Пульс і дихання |Маса і зріст |Незначне |

| |витривалість,|в спокої |між 15-м і 25-м|посилення |

| |втома |нормальні; рідко|перцентілем. |бронхосудин- |

| |надвечір. |кашель або |Стул 1-2 рази з|ного малюнку,|

| |Добре |відкашлювання. |невеликими |початкова |

| |відвідує |Кісткові |змінами. |емфізема |

| |школу |деформації |М'язовий тонус | |

| | |відсутні. В |достатній | |

| | |легенях змін | | |

| | |немає | | |

|---+-------------+----------------+---------------+-------------|

|15 |Схильність |Періодично |Маса і зріст |Невелика |

| |до перерв на |кашель, |вище 3-го |емфізема з |

| |відпочинок |переважно |перцентіля. |ділянками |

| |протягом |вранці. Частота |Стул 3-4 рази, |ателектазів. |

| |дня; швидка |дихання |мало |Помірне |

| |втомлюваність|підвищена, легка|оформлений. |посилення |

| |після напруги|емфізема. |Злегка |бронхосудин- |

| |Обмежена |Хрипи в легенях |збільшений |ного малюнку |

| |здатність |непостійні. |живіт. Поганий | |

| |відвідувати |Початкова |м'язовий тонус | |

| |школу |деформація |і розвиток | |

| | |грудної клітини |мускулатури | |

| | |та пальців - | | |

| | |"барабанні | | |

| | |палички" | | |

|---+-------------+----------------+---------------+-------------|

|10 |Значна |Частий кашель з |Маса і зріст |Помірна |

| |слабкість, |харкотинням. |нижче 3-го |емфізема, |

| |швидка |Значні |перцентіля. |великі |

| |втомлюваність|тахікардія і |Стул об'ємний, |ділянки |

| |Приступи |задишка. Помірна|жирний, |ателектазів, |

| |кашлю. Довгі |емфізема. |неоформлений, з|запальних |

| |перерви на |Деформація |поганим |вогнищ. |

| |відпочинок. |грудної клітини.|запахом. |Незначні |

| |Учиться |Вологі тріскучі |Обвислі, кволі |бронхоектази |

| |тільки вдома |хрипи у великій |м'язи. Помірне | |

| | |кількості. |збільшення | |

| | |"Барабанні |об'єму живота. | |

| | |палички" | | |

|---+-------------+----------------+---------------+-------------|

|5 |Ортопноє. |Тяжкий, |Маса різко |Значні зміни |

| |Ліжковий або |приступоподібний|знижена до |в легенях з |

| |напівліжковий|кашель. |дистрофії, |ознаками |

| |режим |Тахіпноє, |відставання в |бронхіальної |

| | |тахікардія, |зрості. Сильне |обструкціїі |

| | |значні зміни в |збільшення |запалення. |

| | |легенях; ознаки |об'єму живота. |Ателектази |

| | |недостатності |Стул об'ємний, |частки |

| | |правого серця. |частий, жирний,|легені, |

| | |"Барабанні |з поганим |бронхоектази |

| | |палички" |запахом. | |

| | | |Випадіння | |

| | | |прямої кишки | |

------------------------------------------------------------------


Підсумовуються бали по 4 позиціям. Стан оцінюється як відмінний при 86-100 балах, хороший — при 71-85, задовільний — при 56-70, середньої тяжкості — при 41-55, тяжкий при 40 балах і менше.

Діагностика МВ. Діагноз МВ вважається достовірним при наявності двох критеріїв (хоча б по одній з позицій). Критерії діагностики МВ.

1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу, або захворювання на МВ братів чи сестер (сімейний анамнез)

2. Підвищена концентрація хлоридів поту, одержаних при проведенні пілокарпінового іонтофорезу за Гібоном і Куком в двох чи більше аналізах,

або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ-гені.

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.

1. Хронічне захворювання дихальної системи, яке маніфестує як:

а) хронічний кашель з виділенням в’язкого харкотиння;

б) персистуюча колонізація/інфекція дихальних шляхів типовими для МВ патогенними мікрорганізмами (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia;

в) персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (напр. бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція);

г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистом та переривчастим диханням;

д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах;

е) деформації дистальних фаланг пальців у вигляді барабанних паличок.

2. Зміни в травній системі та харчовому статусі, а саме:

а) в кишковику: меконіальний ілеус, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки (еквівалент меконіального ілеусу), випадіння прямої кишки;

б) в підшлунковій залозі: панкреатична недостатність з типовими змінами стулу, рекурентний панкреатит;

в) в печінці: клінічні або гістологічні прояви фокального біліарного цирозу чи мультилобулярного цирозу печінки;

г) порушення харчового статусу: прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит маси та довжини тіла відносно належних за віком);

д) гіпопротеїнемія з набряками та анемією, вторинний дефіцит жиро-розчинних вітамінів.

3. Синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз.

4. Обструктивна азооспермія у чоловіків, яка пов’язана з вродженою білатеральною аплазією сім’явиносної протоки.

Крім перерахованих вище характерних змін фенотипу у хворих на МВ можуть бути інші клінічні прояви, які допомагають запідозрити цей діагноз. До них належать:

в ранньому дитинстві - солона на смак шкіра,

- дуже швидке виникнення зморшок на пальцях у воді,

- затримка приросту маси у дитини без наявності стеатореї,

- затяжна обструктивна жовтяниця,

- псевдо-Бартер синдром з гіпонатремією/гіпокаліємією та

метаболічним алкалозом,

- гемолітична анемія чи набряки, що супроводжують дефіцит вітаміну Е,

- астма,

в пізньому дитинстві - зниження толерантності до глюкози з

полідипсією, поліурією та втратою маси тіла,

- збільшення печінки,

- портальна гіпертензія зі спленомегалією та варикозним

розширенням вен стравоходу,

- малий зріст, затримка пубертату.

Клінічна діагностика з використанням параклінічних досліджень визнається основним критерієм при встановленні діагнозу МВ.

Відсутність характерних змін фенотипу, або дуже мала ступінь їх вираженості може мати місце у хворих на МВ з легким перебігом хвороби, при атипових формах МВ та в період, який передує клінічній маніфестації захворювання.

Сімейний анамнез. У осіб, які мають (або мали) рідних братів чи сестер хворих на МВ, існує ризик в 25% теж бути хворим. Тому всі сібси хворих на МВ для виключення діагнозу підлягають прискіпливому клінічному обстеженню, проведенню потової проби та молекулярної діагностики (у випадку інформативності конкретної сім’ї). При наявності клінічних проявів муковісцидозу або інших критеріїв діагностики МВ, позитивний сімейний анамнез виступає як один з критеріїв. Наявність мутації в одному алелі гену ТРБМ при відсутності клінічних ознак та нормальних показниках хлоридів поту, як правило, свідчать про гетерозиготний статус.

Потова проба. Цей тест є “золотим стандартом” в діагностиці МВ. Класичний метод за Гібсоном-Куком полягає у визначенні концентрації іонів хлору та натрію (або лише хлору) в порції поту, який одержують виключно в стандартній процедурі іонофорезу з пілокарпіном.

Позитивною потова проба вважається при концентрації хлоридів більше 60 мекв/л, сумнівною — при 40-60 мекв/л, негативною — при 40 мекв/л і менше. Діагностичну значимість має позитивний результат в дворазовому, або більше повторі з інтервалом між аналізами в два тижні, при мінімальній кількості поту в 100 мг, при правильному технічному виконанні кваліфікованим персоналом, у повній відповідності до стандартної методики. Концентрація хлориду більша за 160 мекв/л є фізіологічно неможливою, такий результат свідчить про помилки в одержанні поту чи при його аналізі.

Фальш-негативною може бути проба у хворих на МВ з гіпопротеїнемією та набряками, при прийомі деяких антибіотиків,

У хворих в віці до 3 місяців діагностичний рівень хлоридів поту нижчий і становить 40 мекв/л, сумнівною визнається проба при концентрації хлоридів 25-40 мекв/л.

Фальш-позитивна проба має місце при наявності таких відмінних від МВ захворювань, як надниркова недостатність, нефрогенний нецукровий діабет, нефроз, синдром Моріака, гіпотиреоз, мукополісахаридоз, ектодермальна дисплазія, глікогеноз II типу, фукозідоз, тяжка дистрофія та нервова анорексія, сімейний холестаз, сімейний гіпопаратіреоїдизм, ВІЛ-інфекція.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

Схожі:

Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів icon6. Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з гострим перитонітом
Для кого призначений протокол (потенційні користувачі): клінічні протоколи надання медичної допомоги хворим з гострим перитонітом,...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів icon5. Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з гострою непрохідністю кишок
Для кого призначений протокол (потенційні користувачі): клінічні протоколи надання невідкладної медичної допомоги хворим з гострою...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconПротокол надання медичної допомоги хворим на пієлонефрит інформація про розробників
Пієлонефрит (ПН) – це неспецифічне інфекційно-запальне захворювання ниркового інтерстицію з послідовним ураженням усіх ниркових структур,...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconНеспецифічні запальні захворювання
Неспецифічні запальні захворювання (парапроктит, параректальні нориці; тріщини слизової анального каналу, проктит, неспецифічний...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconНаказ №767 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування алергологічних хвороб у дітей
Я та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 року №423/59 „Про затвердження складу робочих груп з розробки протоколів...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconПротокол надання медичної допомоги хворим з хронічною нирковою недостатністю (хнн). Інформація про розробників
Протокол надання медичної допомоги хворим з хронічною нирковою недостатністю (хнн)
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconНаказ №271 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Гастроентерологія"
Президента України від 06. 03. 2003 №1-1/252 щодо прискорення розроблення І запровадження державних стандартів у сфері охорони здоров’я,...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconТуберкульоз актуальність проблеми Туберкульоз
Туберкульоз являє собою гостре або хронічне інфекційне захворювання, яке викликається мікобактерією туберкульозу І при якому можуть...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconТуберкульоз актуальність проблеми Туберкульоз
Туберкульоз являє собою гостре або хронічне інфекційне захворювання, яке викликається мікобактерією туберкульозу І при якому можуть...
Про затвердження інструкцій щодо надання допомоги хворим на туберкульоз І неспецифічні захворювання легенів iconПро затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Кардіологія
Наказ від 03. 07. 2006 №436 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Кардіологія
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи