Інформація про розробників icon

Інформація про розробників




НазваІнформація про розробників
Сторінка1/5
Дата01.07.2012
Розмір0.71 Mb.
ТипДокументи
  1   2   3   4   5


Протокол надання медичної допомоги хворим з нефротичним синдромом (НС)

Інформація про розробників

Інститут нефрології АМН України

Тел. 512-64-74; 216-91-89.

Колесник М.О. – д.м.н., професор, директор Інституту

Дудар І.О. – д.м.н. , керівник відділу еферентної терапії

Величко М.Б. – к.м.н., провідний науковий співробітник



Вступ

Нефротичний синдром (НС) – клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/м2 на добу (3,5-4 г/добу), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією менше 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.

Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 року включено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ.

НС може супроводжувати як первинні так і вторинні захворювання нирок. НС, як правило, супроводжує гостру та хронічну форму гломерулонефриту (ГН) та швидкопрогресуючий ГН, однак його розвиток може спостерігатися при діабетичній нефропатії, системних ураженнях сполучної тканини та амілоїдозі .

^ Класифікації патологічних станів при яких може формуватися НС.

За МКХ-Х:

N04 – Нефротичний синдром, виключено вроджений нефротичний синдром та ліпоїдний нефроз

N08.0 – Гломерулярні ураження при інфекційних та паразитарних хворобах

N08.1 – Гломерулярні ураження при новоутвореннях

N08.2 – Гломерулярні ураження при хворобах крові та імунних порушеннях

N08.3 – Гломерулярні ураження при цукровому діабеті

N08.4 – Гломерулярні ураження при інших ендокринних, аліментарних і метаболічних захворюваннях

N08.5 – Гломерулярні ураження при системних хворобах сполучної тканини

N08.8 –Гломерулярні ураження при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

Е85.8 – Гломерулярні ураження при амілоїдозі.


Гломерулонефрит (ГН) гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками (найчастіша причина формування нефротичного синдрому).

Перебіг ГН може бути:

  • рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими

ремісіями різної тривалості);

  • торпідним (з повільним прогресуванням процесу);

  • прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).


За функціональним станом нирок:

  • без порушення функції;

  • з порушенням функції нирок різного ступеня.


^ За умови проведення морфологічної верифікації ураження, діагноз обов’язково доповнюється морфологічною формою захворювання.


Морфологічним субстратом НС є різні форми – форми ГН з гістологічними змінами клубочкових структур, що можуть виявля­тися на світлооптичному або електронно-мікроскопічному рівні, методом імунофлюоресценції та при використанні спеціальних ме­тодик забарвлення препарату.


Морфологічні форми ГН:

1. Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз).

2. Проліферативний ГН.

3. Мезангіопроліферативний ГН.

4. Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН).

5. Мембранозний ГН.

6. Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз).

7. Фібропластичний ГН.

8. Швидкопрогресуючий ГН (І або II типу).


Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) — ця назва форми пов'я­зана з практично повною відсутністю змін у препараті на світло-оптичному рівні, наявності злиття малих від­ростків подоцитів визначених при проведенні елек­тронної мікроскопії біоптату нирки.

Проліферативний ГН є морфологічним еквівалентом класично­го постстрептококового гострого ГН. Клубочки збільшені, малокровні, інтерстицій набряклий з інфіль­трацією поліморфноядерними лейкоцитами, відсутні зміни структур клубочкового капіляра .


^ Мезангіопроліферативний ГН характеризується проліферацією мезангіальних клітин та збільшенням мезангіального матриксу. Це найрозповсюдженіша форма ХГН (30-50 %). Депо­зити відкладаються в мезангії або парамезангіальній зоні ГБМ. Якщо імуногістохімічно визначається ІgА, то такий ГН називаєть­ся ІgА-ГН, або хвороба Берже.


^ Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН) поділяється на три типи:

І тип (класичний) характеризується про­ліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезан­гіального матриксу та дифузним розщепленням або подвоєнням ГБМ з формуванням подвійного контуру. Депозити, як правило, локалізуються субепітеліально.

^ II тип характеризується депозицією в ГБМ – хвороба щіль­них депозитів.

III тип відрізняється тим, що депозицію спостерігають субендотеліально, інтрамембранозно та субепітеліально. За всіх трьох ти­пів можливе формування часточковості клубочка з наступним гіалінозом центру часточки. Такий варіант називається лобулярним ГН.


Мембранозний ГН характеризується дифузним згрубінням ГБМ капіляра, її пунктирністю при імпрегнації сріблом. Де­позити переважно субепітеліальні. Електронно-мікроскопічно хво­роба має 4 стадії, що має значення для вибору лікування. У III — IV стадії імунодепресивна терапія неефективна.

^ Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) є єдиною формою ГН, за умови якої хвороба починається з ураження юкстамедулярних нефронів. Світлооптично характеризується уражен­ням окремих клубочків (фокальність процесу), в яких формується склероз частини петель (сегментарність). При цьому склерозовані петлі зростаються зі згрубілою та склерозованою капсулою Боумена, що надалі призводить до гломерулосклерозу.

Фібропластичний ГН — склерозуючий ГН, кінцевий етап мор­фологічної еволюції ГН, який характеризується дифузним склеро­зом структур нефрону.


^ Швидкопрогресуючий ГН характеризується наявністю півмі­сяців більш ніж у 50 % клубочків. Крім того, у разі І ти­пу його спостерігають лінійну депозицію ІgG уздовж ГБМ, а у ра­зі II — гранулярну депозицію Іg різних класів та комплементу в мезангії.

Крім основних гістологічних характеристик, які власне й ви­значають

морфологічну форму ГН, є додаткові: фібропластична трансформація, зміни канальців, інтерстицію та судин інтерстицію.


^ Фібропластична трансформація – це наявність перигломерулярного склерозу, склерозу капілярних петель і синехій між ними – морфологічне свідчення пізнього етапу хвороби.

Комбінацію різних видів дистрофій (жирова, балонна, гіаліново-крапельна, білкова) епітелію канальців визначають як тубулярний компонент (ТК); ТК у поєднанні зі склерозом інтерстицію та його судин проявляється відповідно як тубуло-інтерстиціальний компонент (ТІК) і тубуло-інтерстиціально-судинний компонент (ТІСК).

За наявністю результатів нефробіопсії при формуванні заключного діагнозу обов`язкове уточнення.


^ Мета розробки: підвищити ефективність лікування хворих з нефротичним синдромом.


Завдання розробки:

  1. Розробити алгоритм діагностики НС ;

  2. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на

гломерулонефрит з НС за умови відсутності морфологічної верифікації захворювання;

  1. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на

гломерулонефрит за наявності морфологічного діагнозу;

^ 4. визначити критерії ефективності лікування, реабілітаційні заходи та

принципи диспансеризації.


Сфера застосування: міські та обласні нефрологічні стаціонари, міські та обласні нефрологічні центри, Інститут нефрології.


Апробація даного протоколу проведена в Київському міському нефрологічному центрі, Інституті нефрології АМН України, на кафедрі нефрології КМАПО.


Модель клінічного випадку:

гострий проліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром;

хронічний, мезангіопроліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;

хронічний гломерулонефрит, фокальносегментарний гломерулосклероз/гіаліноз, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;

гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром, гіповолемічний шок;

хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;

хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;

хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, рецидив, прогресуючий перебіг без порушення функції нирок, гіпофункція наднирників.


^ 3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ


3.1. Клінічні критерії:


Початок

  • передуюча за 7-21 день

  • інфекція

  • бактеріальна (в т.ч. стрептококова)

  • вірусна (в т.ч. вірус гепатиту В)

  • мікст

  • вакцинація

  • введення білкових препаратів

  • масивна сенсибілізація

  • переохолодження


Основні прояви

  • набряки

  • слабість


Можливі прояви

  • артеріальна гіпертензія

  • макрогематурія чи мікрогематурія

  • абдомінальний синдром

  • біль в попереку

  • арталгії

  • висипка


3.2. Лабораторні критерії:
^

Аналіз сечі


  • Протеїнурія

добова екскреція білка >3,5 г або 50 мг/кг, або 1г/кв.м

  • зміна питомої ваги сечі

  • гіперстенурія при значній протеїнурії

  • гіпостенурія при порушенні функції нирок

  • циліндрурія

  • можлива абактеріальна лейкоцитурія

  • можлива гематурія


Аналіз крові

  • клінічний

  • збільшення швидкості згортання еритроцитів (ШЗЕ)

  • можливий помірний лейкоцитоз

  • можливе зрушення лейкоцитарної формулі вліво

  • можлива анемія

  • біохімічний

  • гіпопротеїнемія

  • диспротеїнемія

  • гіпоальбумінемія менше 25 г/л

  • збільшення альфа-2-глобулінів

  • гіпогамаглобулінемія

  • гіперхолестеринемія

  • збільшення В-ліпопротеїдів

  • збільшення загальних ліпідів

  • гіперкоагуляція

  • імунологічний

  • зменшення С3-фракції комплемента



^ 3.3 Уточнюючі дослідження для визначення активності патологічного процесу, ускладнень захворювання та програмної терапії

^ Період розгорнутих клінічних проявів

Період зворотнього розвитку симптомів

Період ремісії

При інтеркурентних захворюваннях

Примітки

Загальний аналіз сечі

1 раз на 6 днів

1 раз на 10 днів

1 раз на місяць

1 раз на тиждень




Визначення добової протеїнурії

1 раз на 6-7 днів

1 раз на 2 тижні

1 раз на місяць * -1рік

1 раз на тиждень*

*при появі білка в загальному аналізі сечі

Аналіз сечі за Нечипоренком

1 раз на 10 днів*

1 раз на 14

днів*

1 раз на 3 місяці*




*рідше при відсутності гематурії та/чи лейкоцитурії

Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів

1 раз на 7-10 днів*

1 раз на 2-3 тижні*

1 раз на 6 місяців*

одноразово

*частіше при пригніченні гемопоезу, нефротичному кризі, супутній інфекції

Гематокрит

1 раз на 7

днів *










*при діуретичній терапії чи діуретичному ефекті глюкокортикоїдів, при проявах ниркової недостатності

Час згортання крові

Одноразово на етапі обстеження і перед проведенням біопсії, щотижнево чи частіше*










при терапії антикоагулянтами, перед біопсією

при тромбоемболічних ускладненнях*, кровотечі*, ДВС-синдромі *


Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор, кальцій)

1 раз на місяць*

1 раз на 2 місяці*







*частіше при форсованому діурезі, нефротичному кризі, азотемії, терапії глюкокортикоїдами

Визначення загального білка крові, холестерину, протеїнограма

1 раз на 12-14 днів

1 раз на 2-3 тижні

1 раз на 6 місяців*

одноразово*

*на етапі діагностики, при наявності ознак прогресування

Визначення креатиніну, сечовини крові

1 раз на 2 тижні*

1 раз на 2 місяця*

1 раз на 6 місяців*




*частіше при азотемії, швидкопрогресуючому ГН

Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції)

1 раз на місяць*

1 раз на 2-3 місяця*

1 раз на 3-6 місяців*




*частіше при терапії цитостатиками, при гепатиті, HbsAg-емії

Визначення рівня глюкози крові

1 раз на 2-3 тижні*

1 раз на 2 місяця*

1 раз на 6 місяців*

одноразово

*частіше при терапії глюкокортикоїдами

Коагулограма

1 раз на 2 тижні










*при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВС-синдромі,

при терапії антикоагулянтами

Імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A,

комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів

одноразово

одноразово










Визначення групи крові та резус-фактору

одноразово













Контроль діурезу

щоденно

*

*

*

*при появі чи збільшенні набряків

Ортостатична проба

одноразово

*

*

*

*при необхідності

Аналіз сечі за Зимницьким

1 раз на місяць

1 раз на 3 місяці*

1 раз на 3-6 місяців*




* частіше, при зміні добового діурезу

Аналіз сечі на цукор

1 раз на тиждень

1 раз на місяць*







*частіше при лікуванні глюкокортикоїдами

Уролейкограма

*

*

*

*

*при лейкоцитурії

Бактеріологічне дослідження сечі

Одноразово*

*

*

*

*частіше при лейкоцитурії, бактеріурії

Дослідженнярівня уратів, фосфатів, оксалатів

одноразово

*

*

*

*за необхідністю

Аналіз кала на приховану кров

*










*за необхідністю

Аналіз кала на дисбактеріоз

*

*

*

*

*за необхідністю


^ 3.4 Уточнююючі дослідження для визначення функціонального стану нирок: швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), функціональний нирковий резерв (ФНР)

^ Період розгорнутих клінічних проявів

Період зворотного розвитку симптомів

Період ремісії

При інтеркурентних захворюваннях

Примітки

Кліренс ендогенного креатиніну

Одноразово*

одноразово

1 раз на 6-12 місяців




*частіше для визначення наступної тактики лікування та контролю


3.5 Допоміжні дослідження для уточнення діагнозу, визначення активності патологічного процесу та функціонального стану нирок при ГН, аналізу побічної дії та ускладнень терапії (за необхідністю)

Дослідження кислотно-лужного стану

Визначення лужної фосфатази крові

Визначення амілази крові

Білково-осадові проби (Тимолова, Вельтмана)

Визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок)

Визначення продуктів деградації фібріну в сироватці крові

Протамінсульфатний та етаноловий тести

Вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатиту В, С, дельта

Обстеження на TORCH-інфекцію

Серологічні дослідження для визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегаловірусу, герпеса, тощо)

Визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин

Визначення ANCA

HLA-типування

Визначення експресії глюкокортикоїдних рецепторів на лімфоцитах

Інтерферонова активність сироватки крові

Визначення рівня лізоцима в крові та сечі

Мікроскопія букального змиву

Дослідження гормонального профілю (стан наднирників, щитовидної і паращитовидної залоз)

Визначення рівню бета-2-мікроглобуліну в крові та сечі

Визначення осмолярності сечі

Визначення екскреції кальцію з сечею

Визначення рівню 17-ОКС і 17-КС в сечі


^ 3.6 Інструментальні дослідження


А. Обов`язкові дослідження

Вид обстеження

ГН на етапі діагностики та лікування

Частота

Контроль артеріального тиску

При наявності артеріальної гіпертензії

щоденно

Дослідження очного дна

На етапі діагностики


щомісячно

Контроль ваги тіла

При набряках

щоденно

В інших випадках

1 раз на 1-2 місяці

Електрокардіографія

На етапі діагностики

одноразово та за необхідністю

УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією

На етапі діагностики

одноразово

УЗД органів черевної порожнини

На етапі діагностики

одноразово та за необхідністю

Рентгенологічне дослідження нирок, кісток, легень

На етапі діагностики

за необхідністю

Радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія)

На етапі діагностики та при контролі лікування

одноразово та за необхідністю

Біопсія нирки пункційна


На етапі діагностики, до призначення програмного лікування, при несприятливому перебізі захворюваняня

одноразово
  1   2   3   4   5

Схожі:

Інформація про розробників iconІнформація про розробників
Протокол надання медичної допомоги хворим на Гострий та хронічний гломерулонефрит з сечовим та нефритичним синдромом
Інформація про розробників iconПротокол надання медичної допомоги хворим на пієлонефрит інформація про розробників
Пієлонефрит (ПН) – це неспецифічне інфекційно-запальне захворювання ниркового інтерстицію з послідовним ураженням усіх ниркових структур,...
Інформація про розробників iconПротокол надання медичної допомоги хворим на швидкопрогресуючий гломерулонефрит. Інформація про розробників
Швидкопрогресуючий гломерулонефрит (шпгн)- імуноопосередковане запалення нирок, що має злоякісний перебіг, характеризу­ється формуванням...
Інформація про розробників iconІнформація про розробників
Тубуло-інтерстиціальний нефрит (тін)—гетерогенна група неспецифічних уражень канальців І інтерстиціальної тканини нирки з наступним...
Інформація про розробників iconІнформація про закупівлю: www tender me gov ua. Адреса веб-сайту, на якому замовником додатково розміщується інформація про закупівлю (у разі наявності). www ksu ks ua Інформація про предмет закупівлі
Реєстраційний рахунок замовника. №35222006003993, Банк – гудку херсонської області, мфо 852010
Інформація про розробників iconІнформація про закупівлю: Адреса веб-сайту, на якому замовником додатково розміщується інформація про закупівлю (у разі наявності). Інформація про предмет закупівлі: Найменування предмета закупівлі
Реєстраційний рахунок замовника р/р35228006000052 в гудку м. Києва мфо 820019, код банку 820019
Інформація про розробників iconІнформація про закупівлю: Адреса веб-сайту, на якому замовником додатково розміщується інформація про закупівлю (у разі наявності). Інформація про предмет закупівлі: Найменування предмета закупівлі
Реєстраційний рахунок замовника р/р35228006000052 в гудку м. Києва мфо 820019, код банку 820019
Інформація про розробників iconІнформація про закупівлю: Адреса веб-сайту, на якому замовником додатково розміщується інформація про закупівлю (у разі наявності). Інформація про предмет закупівлі: Найменування предмета закупівлі
Реєстраційний рахунок замовника р/р35228006000052 в гудку м. Києва мфо 820019, код банку 820019
Інформація про розробників iconІнформація про закупівлю: Адреса веб-сайту, на якому замовником додатково розміщується інформація про закупівлю (у разі наявності). Інформація про предмет закупівлі: Найменування предмета закупівлі
Реєстраційний рахунок замовника р/р35228006000052 в гудку м. Києва мфо 820019, код банку 820019
Інформація про розробників iconІнформація про закупівлю: Адреса веб-сайту, на якому замовником додатково розміщується інформація про закупівлю (у разі наявності). Інформація про предмет закупівлі: Найменування предмета закупівлі
Реєстраційний рахунок замовника р/р35228006000052 в гудку м. Києва мфо 820019, код банку 820019
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи