Міністерство охорони здоров’я україни icon

Міністерство охорони здоров’я україни




НазваМіністерство охорони здоров’я україни
Сторінка2/4
Дата28.07.2012
Розмір0.62 Mb.
ТипДокументи
1   2   3   4

РЕФЕРАТ. Гострий гломерулонефрит — двобічне імуннозапальне абактеріальне ураження клубочків нирок з втягненням в патологічний процес канальців та інтерстицію. В пато­логічний процес втягуються всі органи і системи, в тому числі і порушення обмінних процесів, але ведучими клінічними проявами його є: 1) сечовий синдром (еритроцитурія, протеїнурія, циліндроурія); 2) олігурія (інколи анурія); 3) набряковий синдром; 4) гіпер-тензивний синдром.


У цій лекції мова йде про гломерулонефрит як первинне захворювання, а не як ускладнення (вторинний) інших захворювань (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт тощо).

Вивчення цієї патології у дітей розпочалося всього декілька десятиліть назад. Зна­чний вклад в ровиток цієї галузі науки внесли М. Ф. Руднєв, Є. Д. Бєляєва, І. С. Сміян, М. С. Ігнатова, В. І. Наумова, О. І. Гнатюк, І. Н. Усов, В. П. Ситнікова, Н. А. Коровіна, А. В. Папаян, В. Г. Майданник та ін.).

Актуальність набутих гломерулопатій визначається: 1. Поширеністю їх у популя­ції дитячого населення до 0,2%; 2. Хронізацією процесу (а значить і інвалідизацією ди­тини), яка спостерігається в 5 (дошкільний вік) — 15% (середній шкільний вік); 3. Роз­витком гострої ниркової недостатності та летальністю (1-2% випадків гострого гломеру­лонефриту).

Етіологія, патогенез та патоморфологія гломерулонефриту в останні роки вивча­ється доволі інтенсивно, але остаточного вирішення ні одного з цих питань немає і його не видно як на горизонті, так і за його межами. Можна лише стверджувати, що має місце спадкова схильність (генетична детермінованість), особливо при хронізації захворюван­ня. Це підтверджується і тим, що далеко не у всіх дітей після перенесених захворювань стрептококової етіології (ангіна, фарингіт, скарлатина) розвивається гломерулонефрит (ГН). Крім того сучасні методи імуногенетики показали переважання антигенів Вй, Ві2, В35, ДК2 системи НЬА у хворих на гломерулонефрит. Таким чином, можна говорити про передуючу умов розвитку — спадкову схильність. На цьому фоні можуть реалізуватися сприяючі фактори: ГРВІ і інші вірусні інфекції. Запальний процес дихальних шляхів сприяє утворенню оптимальних умов для активізації стрептококової інфекції; вакцинація — посилює алергічні процеси, спотворює імунологічний гомеостаз в організмі; пере­охолодження — знижує місцевий імунітет, підвищує активність і проникливість стреп­тококової інфекції, призводить до загострення хронічних вогнищ інфекції; різноманітні несприятливі середники зовнішнього середовища порушеної екологічної рівноваги — негативно впливають на гуморальний і клітинний імунологічний статус, місцевий імуні­тет, неспецифічні ланки захисту. Спадкова схильність та наявні сприяючі фактори обу­мовлюють сприятливий плацдарм для дії нефритогенних штамів В-гемолітичного стреп­токока групи А. Етіологічна роль такого стрептокока в розвитку гломерулонефриту під­тверджується не тільки його виникненням після стрептококових інфекцій, але і частим висіванням збудника із зіва хворих, а також наявністю в крові стрептококових антигенів і антитіл до них. Роль стрептокока, як збудника захворювання, доказана і в експеримен­ті. Так, у тварин, яким вводили нефритогенний стрептокок, розвивався гострий гломеру­лонефрит. За нашими спостереженнями, ГН найбільш часто розвивається після ГРВІ, дещо рідше після ангіни. Інколи ГН передує епідемічний паротит, кір, вітряна віспа. Ча­стий провокуючий фактор — переохолодження (у 8% дітей).

Таким чином, стає зрозумілим, чому гломерулонефрит у дітей частіше розвиваєть­ся після перенесених респіраторних вірусних захворювань, ангіни, скарлатини та інших дитячих інфекцій.

Основою механізму розвитку ГН є спотворення імунологічних процесів. В більшо­сті випадків спостерігається імунокомплексне ураження клубочків. Антиген (ендостреп-толізин нефритогенних стрептококів групи А) і антитіло (О-стрептолізин, антинікотина-мідаденіннуклеотидази, антидезоксирибонуклеази стрептокока) утворюють різної вели­чини імунні комплекси (малі більш вразливі і легше відкладаються), які визначаються в сироватці крові та біоптатах нирок під ендолієм гломерул (Н. П. Шабалов) і на базаль­них мембранах (В. Г. Майданник). Імунні комплекси активізують комплементарну, калі-креїн-кінінову, ренін-ангітензивну системи, гемокоагуляцію і фібриноліз. Все це при­зводить до відкладення фібрину, агрегації тромбоцитів, утворення мікротромбів у капі­лярах клубочків, деполярізації білків базальних мембран, підвищення проникливості останніх. Клінічно наслідком цього пошкодження є протеїнурія, еритроцитурія, поява фрагментів мембран у сечі. Такий механізм розвитку ГН спостерігається у більшості ви­падків. Рідше (до 30%) буває автоімунне ураження, коли імунні комплекси утворюються в стінці гломерулярних мембран, а клінічно такі форми перебігають більш агресивно. З нашої точки зору в розвитку гломерулонефриту мають місце обидва (одночасно) шляхи ураження гломерул з переважанням першого чи другого. При гострому гломерулонеф­риті переважають (крім підгострого і швидко прогресуючого ГН) процеси ураження гломерул осадженими імунними комплексами, а при хронічному — комплексами, які утворюються в стінці капілярів. В першому випадку є надія на видужання, в другому — маловірогідна.

Патологічні процеси на рівні гломерул, згідно з класифікацією, заропонованою експертами ВООЗ, можуть викликать такі структурні зміни .

А. Мінімальні зміни гломерул
Б. Фокальні та/або сегментарні ураження


В. Дифузний гломерулонефрит:
а) мембранозний;


б) дифузний проліферативний:
1) мезангіопроліферативний;


2) ендокапілярний проліферативний;

3) мезангіокапілярний (мембранно-проліферативний)— 1-й, 2-й, 3-й типи;

в) склерозуючий

Ми докладно не приводимо характеристику різних морфологічних варіантів ГН з таких міркувань: 1. Теоретична цінність складних процесів, які можуть описати тільки морфологи; 2. Ні в одній обласній клінічній і не клінічній дитячій лікарні в Україні не проводяться і не проводилися такі гістологічні дослідження (не проводиться біопсія ни­рок).
Морфологічна класифікація первинних гломерулонефритів

Кожне загострення ХГН збільшує кількість склерозованих гломерул! А значить і скорочує тривалість життя хворого. Таким чином, якщо не довелося попере­дити виникнення гострого гломерулонефриту, то необхідно докласти максимум зусиль для запобігання загострень хронічного ГН.

Дуже коротко я навів би таку схему етіопатогенезу гострого- гломерулонефриту у дітей (схема 1).


А. Спадкова схильність;

Б. Сприяючі фактори (охолодження, вакцинація, травма...); В. Активація В-гемолітичного стрептокока групи А; Г. Сенсибілізація організму; Д. Імунна відповідь; Е. Запалення;

Є. Внутрішньосудинна гіперкоагуляція; Ж. Інтрагломерулярне відкладання фібрину;

3. Адгезія та агрегація тромбоцитів в капілярах клубочків.


Класифікація. Немає більш важливої і складної проблеми всякого напрямку нау­ки, аніж розробка класифікації. Остання відображає досягнення фундаментальних дослі­джень та практичних спостережень в цій галузі, служить дороговказом на майбутнє. В медицині вона може збурювати творче начало лікаря в більш глибокому розумінні похо­дження, розвитку, профілактики та лікування того чи іншого захворювання і, навпаки, нерозуміння її буде гальмувати творчий процес. Немає нічого менш досконалого в скла­дній гамі пізнання захворювання, аніж класифікація (правда для немалого числа лікарів все «ясно»). Тому обгрунтованим є те, що так часто повертаються до цього питання при вивченні патології того чи іншого органа або системи. Практикуючий же лікар зо­бов'язаний не тільки пам'ятати класифікації захворювань, а розуміти направленість і прагнути удосконалювати її. Виконання цього завдання ускладнюється різними підхо­дами при розробці класифікацій (етіологічний, патогенетичний, морфологічний, клініч­ний, змішаний), що пояснюється різноманітностю захворювань (інфекційні, неінфекцій-ні, набуті, спадкові, гострі, затяжні, хронічні, аномалії розвитку...), їх походженням, клінічними проявами, характером прогнозу. Це особливо відноситься до захворювань сечової системи, які нараховують десятки нозологічних форм і є широко розповсюдже­ними в людському середовищі (десь кожна п'ята людина має те чи інше ураження нирок або сечових шляхів). Скринінгуюча класифікація захворювань сечової системи (ЗСС) може виглядати так (табл. 2).


Схема 1 Етіопатогенез гострого гламерулонефриту

ЗСС

Уроджені

Набуті

Аномалії розвитку.

Ембріопатії.

Фетопатії

Спадкові.

Хромосомні.

Генні

Зумовлені спадковою схильністю і дією провокаційних факто­рів зовнішнього сере­довища

Зумовлені факто­рами зовнішнього середовища



Тільки така узагальнююча класифікація виділяє 6 великих груп, яка визначає хара­ктер розвитку захворювання та окреслює можливі підходи до діагностики, лікування і запобігання. Щоб переконати читача в тому, що практикуючому лікарю в діагностиці захворювання завжди необхідно йти від простого до складного, наведу приклади із мо­нографії М. С. Ігнатової та Ю. Є. Вєльтіщева (Детская нефрология. — М.: Медицина, 1989), де Майя Сергіївна пише (с. 162-163), що в повсякденній практиці доцільно корис­туватися клінічною номенклатурою, при якій диференціювання проводиться за принци­пом виділення першої (уроджена і спадкова патологія) і другої групи (набуті) ЗСС. І на­водить номенклатуру захворювань сечової системи в мелсах 50 нозологічних одиниць. Дійсно, ця класифікаційна схема зовсім непогана, але нею неможливо користуватись бі­ля ліжка хворого. Вона дає уявлення про широкий діапазон ЗСС, але не відображає ні клініки (період, важкість), ні функціонального стану нирок, ні морфологічних змін. Коли ж вона наводить структуру нефропатій за даними спеціалізованих клінік, то об­межується кількістю нозологічних форм майже в 5 разів меншою, аніж в «номенклату­рі». Теорія на підходах до практики (клініки) завжди залишає тільки стержень.

Звичайно, педіатр, як правило, має справу з такими 3 групами ЗСС: 1, Гломеруло­нефрит; 2. Пієлонефрит; 3. Дисметаболічні нефропатії (в тому числі і уролітіаз). їх пи­тома вага серед патологіїї ЗСС у дітей сягає 90%. Що ж стосується ГН, то першою досконало обгрунтованою класифікацією була за­пропонована Г. Н. Сперанським з співавторами (1966), яка мені подобається і сьогодні.

Дифузний гломерулонефрит



Форма

Гематурична, нефротична, змішана

Активність

Активний процес, неактивний процес (клініко-біохімічна ремісія)

Перебіг

Гострий, затяжний, хвилеподібний, латентний

Ниркова недостатність

НН-0, НН-1, НН-2, НН-3, ОНН (гостра ниркова недос­татність).



Класифікація проста, зрозуміла, доступна, могла використовуватися як при гост­рих, так і хронічних гломерулонефритах. Але ми шукаємо, шукаємо і... находимо. Коли ви порівняєте вищенаведену класифікацію з тою, що була прийнята в 1976 році на сим­позіумі по дитячій нефрології у Вінниці (М. Я. Студенікін і співавтори) і якою ми корис­туємося сьогодні.Якщо уважно придивитесь до однієї і другої класифікації, то звернете увагу, що стара класифікація має 4 критерії (форма, активність, перебіг, НН), а «нова» — 3 (форма, активність, стан функції нирок). Причому, автори останньої дещо переплутали актив­ність з перебігом, не конкретизують ступінь НН. Мені не подобається виокремлення 4 форм гострого гломерулонефриту: з гострим нефритичним синдромом, з нефротичним, з ізольованим сечовим синдромом, з нефротичним синдромом, гематурією та артеріаль­ною гіпертензією. Чому? Що ж то за класичний гломерулонефрит, при якому не буде проявів нефротичного, гематуричного синдромів і гіпертензії? Якщо це так, а на це ми всі акцентуємо увагу, то чому ж виділяти його варіанти? Якщо ж і виділяти варіанти форм гострого ГН, то це можна робити не раніше 1-2 місяців від початку захворювання.


Симптом



Нефритичний синдром

Нефротичний синдром

Ізольований сечовий синдром

Нефротичний синдром з ге­матурією і гіпертензією

Набряки Артеріальна

+-

++




++

гіпертензія

+

-




++

Олігурія

-

+

-

+

Протеїнурія

+

++

+

++

Гематурія

++

-

+

++

Циліндроурія

+

+

+

+

Порушення клу-

бочкової фільт

рації


+


-


-


+

Гіпопротеїнемія

-

+

-

+

Гіпоальбумінемія

-

+

-

+

Гіперліпідемія

-

+

-

+

І безумовно, необхідно визначати ступінь ниркової недостатності. Так що далеко не завжди пошите нове із старого, краще за старе. Приклад діагнозу: гострий гломеру­лонефрит, період розпалу, НН-1.

Клініка. У більшості випадків на ГН хворіють діти шкільного віку. В перебігу цьо­го захворювання можна виділити такі періоди.

  1. Латентній або прихований (від 5 до 21 дня), коли після перенесеної інфекції, в організмі відбуваються складні процеси боротьби між «добром» і «злом» (між захисни­ми фізіологічними процесами і патологічними чинниками). У разі розвитку захворюван­ня перемагають сили «зла». В цьому періоді дитина почуває себе задовільно і тільки глибоке спостереження може виявити ознаки синдрому ендогенної інтоксикації у вигля­ді млявості, незначного нездужування, головного болю, зниження апетиту.

  2. Початковий період характеризується більш вираженим синдромом ендогенної інтоксикації, коли приєднується помітна підвищена втомлюваність, погіршення загаль­ного стану, підвищення температури, може бути нудота, блювота, з'являється блідість шкіри. Цей період короткий (1-3 дні) і його можуть помітити хіба що дуже уважні бать­ки. Вони можуть звернутися і до лікаря, звертаючи увагу на попереднє покращання ста­ну дитини після перенесеної інфекції, а потім його безпричинне погіршення.

  3. Для періоду розпалу захворювання характерні синдроми і симптоми, які і вико­ристовуються в діагностиці і диференційній діагностиці.

^ А) Синдром ендогенної інтоксикації (азотемічний за Фрішман) не є специфічним, оскільки його прояви пояснюються накопиченням в організмі продуктів спотвореного обміну, насамперед, білкового. Це не тільки в'ялість, слабкість, нездужування, головні болі, поганий апетит, підвищення температури, а і спутаність свідомості, її втрата, судо­ми (ангіспастична енцефалопатія, еклампсія). На відзнаку хронічної азотемічної коми, яка розвивається поступово (тижні, місяці) і погано лікується, ангіоспастична енцефало­патія розвивається швидко (хвилини, години) і скоро проходить (нерідко без лікування).

^ Б) Набряковий синдром, який пояснюється гіпопротеїнемією, зниженням онкоти­чного тиску плазми, зменшенням об'єму плазми і об'єму серцевого викиду, підвищен­ням секреції альдостерону і вазопресину, зниженням ниркового кровотоку в гломеруля-рній фільтрації, підвищенням реабсорбції натрію і води в нирках, гіпонатріємією розве­дення, збільшенням секреції антидіуретичного гормону (або підвищення чутливості до нього дистального відділу нефрона), підвищення проникливості стінок капілярів з вихо­дом рідкої частини крові із кров'яного русла (рис. 1, 2). Часто серед перших симптомів захворювання батьки чи сама дитина відмічає набряки на обличчі, тулубі і кінцівках. Вони можуть бути слабо вираженними у вигляді пастозності на обличчі, під очами, або в ділянці повік (в місцях, де сполучена тканина рихла). Набряки локалізуються також в ді­лянці криж, калитки, гомілок, стопах (особливо в ділянці внутрішньої щиколотки). Час­тіше вони появляються вранці, швидко збільшуються, але до вечера зменшуються. Якщо дитина не дотримується ліжкового режиму, набряки рівномірно розповсюджуються по всьому тілі під впливом м'язових рухів. Набряки появляються протягом декількох годин і також швидко можуть зникати. Асцит, гідроторакс, гідроперикардіум — менш типові ознаки ниркової патології, а більш характерні незначні набряки, яким батьки помилково не надають достатньої уваги і залишають їх поза увагою. Набряковий синдром може розвиватися за нефротичним варіантом (розповсюджений периферійний набряк, асцит, аж до анасарки, масивна протеїнурія більше 3 г/добу, гіпоальбумінемія) і некритичним (набряки незначні, визначається пастозність повік, гомілок, криж, незначна гіпоальбумі­немія, при вираженій протеїнурії). Але набряки можуть бути і екстраренального похо­дження (безбілкові, серцеві, гіпотиреоїдизм тощо), про що необхідно пам'ятати.


^ Диференційна діагностика набрякового синдрому

Показник

Набряки при

захворюван-

нях серцево-

судинної сис-

теми

Набряки

при захво-

рюваннях

нирок

Безбілкові

набряки

Набряки

при захво-

рюваннях

печінки

Набряки

при

гіпотиреозі

Причини

Вроджені або

набуті вади

серця, ревма-

тизм, міокар-

дит, кардіомі-

опатії

Гострий і

хронічний

гломеруло-

нефрит

Важкі хроні-

чні захворю-

вання, що

призводять

до висна-

ження, хро­нічні захво­рювання шлунка, ки­шок, целіа-кія, муковіс-

Цироз печінки

Гіпотиреоз

Локалізація

На нижніх кінцівках. По мірі прогресування недостатності крово-

обігу наростають,

з'являються асцит, гідроторакс, гідро-

перикадит

Переважаючи на обличчі (приорбіта-

льні), потім захоплюють нові частини шкіри. Масивні при неф-

ротичному синдромі, аж до анасарки

Переважаючи на нижніх кінцівках

Найбільш часто асцит, набряки на

нижніх кінцівках, тулубі та черевній

стінці

Набряк шкіри а підшкірної основи в підключичних ямках

^ Зміни шкіри

і характер

набряків

Шкіра ціанотична, холодна на дотик, набряки м'які,

залежать від

положення тіла

Шкіра бліда, набряки, як правило, щільні, теплі на дотик

Шкіра бліда, суха, набряки м'які

Шкіра суха, пігментована, можливі геморагії, набряки м'які

Шкіра суха, потовщена, набряки щільні

^ Розвиток набряків

Поступове,

збільшуються

при фізичному

навантаженні,

вертикальному

положенні хворих і, як правило, в кінці дня

Нарощується

швидко,

більш поміт-

ні зранку,

при рухах

зменшуються

на нижніх кінцівках внаслідок пере-

розподілу рідини

Поступові,

залежать від

ступеня гіпоальбумінемії

Розвитку асциту передує вздуття та

тяжкість у

животі. Ступінь вираженості асциту зумовлений

тяжкістю

портальної

гіпертензії

Повільний

розвиток. В

процес втягується шкіра та підшкірна основа



При огляді дитини необхідно звертати увагу на такі ознаки: блідість і одутлість об­личчя, звуження очних щілин, які викликані набряком повік; поява ямки при вдавлю­ванні на шкіру в ділянці передньої поверхні гомілки або щиколотки; збільшення живота при асциті; вибухання однієї сторони грудної клітки або обмеження екскурсії легень при гідротораксі; відбитки білизни на шкірі при анасарці. Приховані набряки виявляють при визначенні добової кількості сечі або при систематичному зважуванні дитини. Про лате­нтний набряковий синдром можна говорити на підставі проведення проби Мак-Клюра-Олдрича. її сутність: в ділянку внутрішньої поверхні передплічя вводять внутрішньо-шкірно 0,2 мл 0,85% стерильного фізіологічного розчину натрію хлориду. У хворих ді­тей з набряками або з переднабряковим станом пухирець розсмоктується швидше, аніж у здорових. В нормі він розсмоктується у дітей до 1 року протягом 30 хв, від 1 до 5 років — 35 хв, від 5 до 14 років — 40 хв. Тривалість набряків при ГН залежить від важкості захворювання — від 7 до 15 діб при сприятливому перебігу захворювання.

^ В) Синдром серцево-судинних змін (гіпертензійний) зумовлений при ГН спотво­ренням взаємовідносин ренін-ангіотензин-альдостерон-простогландини-калікреїн-кінінова система. Якщо В. Г. Майданник вважає цей синдром при ГН нечастим, то професор Фрішман відмічала гіпертензію у всіх хворих дітей на гострий гломерулонефрит. Остан­ня мала на увазі підвищення не тільки систолічного але й діастолічного А/Т. Нерідко си­столічний А/Т нормальний, а діастолічний — підвищений. Ми з нею солідарні. Іноді ви­значається послаблення серцевих тонів, ніжний, непостійний систолічний шум, екстра­систолія, болі в ділянці серця, задишка. Все це пов'язано з порушеним водно-електролітним обміном (набряк, гіпоксія міокарда, зниження скоротливої здатності, гід-роперикард, гіпоксія дихального центру...). Крім того, спостерігається спазм капілярів, що певною мірою пояснює і блідість шкірних покривів.

^ Г) Больовий синдром пояснюється збільшенням нирок, розтягуванням капсули. Оскільки ГН завжди двосторонній процес, болі в ділянці попереку бувають двосторонні (як і симптом Пастернацького), тупі, ниючі, вони посилюються при струсі тіла, постуку­ванні в ділянці попереку, їх вираженість залежить від важкості захворювання. Старші діти іноді характеризують болі як почуття важкості в попереку. Вони поступово змен­шуються і зникають до кінця 2, початку 3 тижня хвороби.

^ Д) Дизуричний синдром (під ним я розумію не тільки почащене, а й більш рідке сечовипускання) у дітей з гострим ГН може спостерігатися у вигляді: а) ніктурії — зме­ншення кількості сечі удень і збільшення — уночі, яка пояснюється порушенням функції нирок; б) олігурії (добовий діурез менше 30% від норми, виділення сечі нижче 16 мл за 1 год), яка також пояснюється порушенням функції нирок. При виражених набряках кіль­кість виділеної сечі за добу може зменшитися до 100 мл; в) анурії -зменшення діурезу до 5% добової кількості, або повної відсутності сечі. Це наслідок гострої ниркової недо­статності при цьому захворюванні.

^ Е) Сечовий синдром є основним критерієм для діагностики гострого гломеруло­нефриту. Без виявлення характерних змін мікроскопічного дослідження сечі, неможливо діагностувати це захворювання.

Гематурія (ерироцитурія) може бути у вигляді макрогематурії, коли ми бачимо се­чу у вигляді м'ясних помиїв (кави, пепси-коли), і яка буває на початку захворювання протягом 2-5 днів, та мікрогематурії, яка визначається мікроскопічно (еритроцити на все поле зору, скупченнями, 70-60-20-10-3 в поле зору — залежно від важкості і періоду за­хворювання). Еритроцити в сечі при ГН змінені (маленькі, з нерівними контурами і ва­куолями) можуть виявляться від 3-4 тижнів до 3- 12 місяців від початку захворювання. Тривале знаходження еритроцитів в сечі — несприятлвий критерій повного видужання. Незважаючи на те, що багато нефрологів вважає 1-3 еритроцита в полі зору (в сечі) за норму, наша точка зору інша: змінених еритроцитів в сечі, які знаходять в полі зору, а не в препараті, в здорової дитини не може бути. Ми спостерігали непоодинокі випадки, ко­ли тривале знаходження одиноких еритроцитів в сечі закінчувалося розвитком хронічної ниркової недостатності. Еритроцитурія є наслідком збільшеної проникливості капілярів гломерул, нестабільності гломерулярної мембрани, ушкодженням мезагнія.,

Протеїнурія — важливий і обов'язковий прояв гострого ГН. З добовою сечею здо­рова дитина втрачає 30-60 мг білка (альбуміни і низькомолекулярні глобуліни). Якщо втрата його перевищує норму, то тоді необхідно думати про: а) порушення цілісності ба­зальної мембрани клубочкових капілярів (гломерулярна протеїнурія); б) порушення фу­нкціональної здатності канальців реабсорбувати білок (тубулярна протеїнурія); в) пору­шення цілісності гломерулярного фільтра і тубулярної реабсорбції білка (змішаний тип протеїнурії). При помірній протеїнурії добова втрата білка складає не більше 3 г/добу (при гострому ГН добова втрата білка завжди перевищує 1 г/добу). Якщо цей показник вище (3 г/добу), то розвивається гіпопротеїнемія. Білки, які втрачаються з сечею, мають плазменне походження (альбуміни — 90%, серомукоїд, трансферин...). Ми спостерігали випадок, коли дитина втрачала з сечею 33 г/добу білка, а гіпопротеїнемія знижувалася до 40 г/л. При гострому гломерулонефриті ніколи не буває ізольованої протеїнурії, як і гематурії, що нерідко спостерігаємо при хронічному перебігу захворювання. Для гостро­го ГН характерна селективна протеїнурія, коли в сечі визначаються протеїни низької мо­лекулярної маси до 85 кЕ). Неселективна протеїнурія (молекулярна маса білка в сечі бі­льше 100 кЕ)) підвищує резистентність до лікування і прогностично є несприятливою ознакою. А тому дітям з ГН, який супроводжується явищами неселективної протеїнурії, необхідно приділяти особливу увагу та використовувати більш агресивну комплексну терапію.

Циліндроурія супроводжує ГН у вигляді, насамперед, еритроцитарних циліндрів, оскільки вони мають нирковий генез, гіалінових (білкових), зернистих (показник важко­сті захворювання). Гіалінові циліндри (одинокі) можуть спостерігатися і у здорових ді­тей.

Лейкоцитурія при ГН носить транзиторний характер (1-2 тижні від початку захво­рювання), не виражена (15-20 лейкоцитів в полі зору, завжди менше, аніж еритроцитів), виявляється не у всіх хворих і не є характерною для ГН.

Таким чином, діагноз гострого гломерулонефриту можна обгрунтувати лише при наявності еритроцитурії та протеїноурії більше 1 г/л сечі.

Додаткові методи дослідження дозволяють уточнити активність та важкість перебі­гу ГН. Так, в загальному аналізі крові виявляють лейкоцитоз зі зсувом вліво, іноді еози-нофілію, прискорену ШОЕ, явища помірної (легкої) анемії. Всі ці зміни, крім анемії, но­рмалізуються протягом 1-3 тижнів від початку захворювання.

Також транзиторними (короткочасними) можуть бути зниження клубочкової філь­трації по ендогенному креатиніну, концентраційної функції по пробі Зимницького, під­вищення в сироватці крові сечовини (більше 8 ммоль/л), креатиніну (понад 0,1 ммоль/л), залишкового азоту, холестерину.

Часто визначають гіпопротеїнемію (менше 60 г/л), завжди диспротеїнемію (пере­важання альбумінів над глобулінами — зниження альбуміно-глобулінового коефіцієн­та).

Рентгенологічне і УЗД дослідження виявляють симетричне збільшення розмірів нирок в період розпалу клінічних проявів готрого ГН.

Таким чином, клініка гострого гломерулонефриту чітко вкладається в такі синдро­ми: 1. Сечовий; 2. Набряковий; 3. Дизуричний; 4. Больовий; 5. Серцево-судинний; 6. Азотемічний (інтоксикаційний).

Необхідно вважати обов'язковими при гострому ГН такі дослідження: 1. Загальний аналіз сечі та крові; 2. Щоденне визначення діурезу та прийнятої рідини; 3. Щоденне вимірювання АТ; 4. Загальний білок та білкові фракції сироватки крові; 5. Кліренс по ендогенному креатиніну; 6. Залишковий азот, сечовина, креатинін сироватки крові; 7. Проба Зимницького; 8. Холестерин сироватки крові; 9. УЗД нирок.

Практикуючому лікарю необхідно пам'ятати про такі прогностично несприятливі симптоми переходу гострого ГН в хронічний: 1. Нейтрофільний лейкоцитоз в дебюті за­хворювання; 2. Лейкоцитурія; 3. Зниження канальцевих функцій нирок; 4. Збільшення площі нирок на 60% (К-графічно, УЗД); 5. Поєднання тривалої протеїнурії і гематурії; 6. Рецидування макрогематурії протягом 3 місяців; 7. Початок захворювання в шкільному віці; 8. Наявність супутніх вогнищ хронічної інфекції.

Лікування гострого ГН вимагає не тільки знань, уваги, а й терпеливості. «Не на­шкодь» і «Не поспішай» — цей принцип терапії особливо притаманний при гострому ГН у дітей. На відзнаку від дорослих, у дітей дотримання тільки режиму і лікувального хар­чування, з перших годин захворювання, в 80% приведе до повного видужання.

Режим є одним із ведучих компонентів комплексної терапії ГН. Лікувати такого хворого необхідно в стаціонарі, що пов'язано з необхідністю постійного медичного спо­стереження за динамікою клінічних проявів захворювання. В період розпалу патологіч­ного процесу в нирках дитині призначається ліжковий режим до ліквідації екстрарена-льних проявів і значного покращення аналізів крові (нормалізація) та сечі (зменшення в декілька разів кількості еритроцитів і білка). В середньому це триває 2-3-4 тижні. Його мета: рівномірність тепла всього тіла покращує кровообіг, знімає спазм капілярів, в нир­ки надходить більша кількість крові, покращується фільтрація в клубочках, збільшується діурез, нормалізується АТ, зменшуються явища серцевої недостатності, зникають набря­ки. Коли ми говоримо про строгий ліжковий режим, необхідно мати на увазі, що в цей час дитина може знаходитися в ліжку в напівсидячому стані і навіть нетривалий час си­діти в кріслі зі спущеними ногами. Але при цьому завжди необхідно пам'ятати, що ди­тина мусить бути в теплі. Коли помітно покращиться стан хворої дитини, можна дозво­ляти 5-10-хвилинні перебування в кріслі-каталці. Дитину неможливо примусити тільки лежати в ліжку, а тому краще корегувати своїм дозволом деякі рухи, які приносять їй емоційне задоволення та почуття самодостатності. В дітей, які не дотримуються ліжко­вого режиму, хвороба перебігає тривало, нерідко переходе в хронічну форму. Таким чи­ном, призначення ліжкового режиму є методом максимального щадіння ураженого ор­гана. В цей період особливо важливий догляд за хворим і чим він кращий, тим швидше і краще будуть наслідки лікування. Під впливом захворювання дитина стає легкозбуджу-ючою, подразливою,.нетерпимою і капризною. Не треба на неї сердитися, підвищувати голос. Необхідно заспокоювати, навіть в чомусь поступатися, але в той же час наполег­ливо вимагати виконання ізсіх необхідних заходів. Догляд за хворим є лікувальним чин­ником і включає створення умов комфорту, сприятливому мікроклімату: свіже і чисте повітря, оптимальна температура в палаті та освітлювання; зручна і чиста постіль, нор­мальні гігієнічні умови, сприяюча відпочинку і сну обстановка. Палату, де знаходиться дитина, необхідно провітрювати декілька разів на день, а також кожний раз, коли появи­вся неприємний запах. В теплі дні вікна, фрамуги, кватирки мусять бути відкритими протягом дня і навіть ночі. Коли дитина знаходиться в ліжку, під час провітрювання па­лати її добре укривають (голову укривають рушником). Провітрювати палату необхідно таким чином, щоб повітря надходило в приміщення з однієї сторони. Для збереження чистоти повітря допустиме тільки вологе прибирання, яке проводиться не менше 3 разів на добу. В палаті, де знаходиться хвора дитина, температура повітря підтримується на рівні 21-22 °С з метою запобігання переохолодженню. Дуже важливо забезпечити при­родне освітлення палати. Необхідно укласти в ліжко так дитину, щоб вона лежала до ві­кна і сонячні промені попадали на ліжко, не засліплюючи очі дитини. Відомо, що соняч­ні промені сприятливо впливають на організм і на його нервову систему, підвищують захисний механізм організму, покращують кровообіг і обмін речовин. Важливою умо­вою для доброго самопочуття дитини, яка знаходиться на ліжковому режимі, є комфорт­ність. Матрац мусить бути товстим, з рівною поверхнею, подушка м'яка, одіяло, залеж­но від сезону, мусить бути байковим або шерстяним і обов'язково м'яким. Ліжкова біли­зна мусить бути чистою і щоденно мінятися. Постіль перестеляють регулярно — ранком, на ніч і перед денним сном. Хворій дитині необхідно створити оптимальні гігієнічні умови. При захворюванні нирок кількість речовин, які виділяються, в багато разів збі­льшується, при цьому через шкіру починають видалятися і продукти обміну речовин. Щоб шкіра добре функціонувала, необхідно утримувати її в чистоті. Гігієнічну ванну або душ приймають не менше 1 разу на тиждень. Якщо вони протипоказані, то хворому необхідно щоденно робити обтирання. Після кожного сечовипускання і випорожнень ді­ти потребують підмивання. Обличчя і шию дитина мусить мити щоденно. Дітей, які зна­ходяться на строгому ліжковому режимі, миє медична сестра. Руки дитина мусить мити вранці, перед їжею і після всякого забруднення впродовж дня, особливо після відвідин туалету. Ноги необхідно мити щоденно на ніч теплою водою з милом. Сон і спокій утво­рюють найкращі умови для урівноваження функції нервової системи та організму в ці­лому, а отже сприяють видужуванню.

При позитивній динаміці перебігу захворювання через 2 тижні дитина переводить­ся на напівліжковий режим, коли дозволяється відвідувати їдальню, туалет, перебування на веранді, тихі ігри та праця (в'язання, малювання, читання, шашки...) з обов'язковим 2-годинним денним сном. А ще через 10-14 днів хворий переводиться на лікарняний ре­жим, при якому звертають увагу на перебування дитини на свіжому повітрі, можливість використання апаратної фізіотерапії (УФО, солюкс, діатермія). Таким чином, доброякіс­ний перебіг гострого ГН дозволяє виписати дитину із лікарні не раніше 6 тижнів. Лікар нерідко зустрічається з випадками, коли передчасне потрапляння хворого в здорове ото­чення приводить до загострення захворювання і підвищення ризику хронізації патологі­чного процесу. Після виписки такої дитини із стаціонару ми рекомендуємо не відвідува­ти школу, кінотеатри, театри, концерти (масові заходи) з метою запобіганню реінфекції, охолодження та фізичного перенапруження. Навіть при повній відсутності клінічних проявів і санації сечового синдрому дитину протягом року від початку захворювання необхідно вважати хворою (це період, протягом якого формується хронічний процес в нирках), а тому протягом цього періоду рекомендуємо полегшене шкільне навантажен­ня: звільнення від занять з фізичноїй культури (проведення ЛФК) та зменшення кількос­ті уроків (не відвідує останнього або пропускає один день на тиждень).

^ Лікувальне харчування мусить бути пролонгованим (протягом року при сприятли­вому перебігу захворювання). Дітям шкільного віку при поступленні, а потім щотижня (не більше 1 місяця) призначається одноденна развантажувальна дієта (розвантажуван­ня, насамперед, від білків і солі) у вигляді цукрового харчування з розрахунку 15 г/кг/добу (5 г/кг — цукровий сироп з додатком журавлинного чи лимонного соку, аскор­бінової кислоти, 5 г/кг — варення, 5 г/кг цукру за рахунок яблук, груш: в середньому в них 10% цукру). Дітям раннього віку і дошкільнятам розвантажувальні дні не признача­ються, оскільки рони погано переносять голодування, а при обмеженні питного режиму посилюється порушення водно-електролітного балансу і може підвищуватися азотемія. Протягом перших 7-10 днів призначається їжа, яка не містить солі, м'яса, сиру: рисова, гречана каші на овочевому відварі з цукром, варенням; овочеві пюре, овочевий суп, грі­нки, лимон з цукром, соки. В каші, супи, пюре добавляють вершкове масло. При наявно­сті анурії чи олігурії обмежуть продукти, які містять підвищену кількість натрію. І, на­впаки, коли діурез різко збільшується виникає потреба в калію. В цей час дитина отри­мує білка 1-1,5 г/кг/добу, жиру — 2,5-3 г/кг, вуглеводів — 13-15 г/кг, солі — 0,5-1 г. В наступні 7-10 днів дієта розширюється: додається молоко, сир, компоти, кондитерські вироби (мармелад, зефір), пшеничний несолений хліб, збільшується кількість солі до 2-3 г. Остання подається в солонці і дитина сама додає її до їжі. Таким чином, дитина в цей період отримує каші, овочеві пюре, супи, сухарики, молоко, сир, кисіль, вершкове мас­ло, желе, добавляють кріп, петрушку, в невеликій кількості салати з рослинними масла­ми. Харчування є з достатньо широким діапазоном і збільшенням білків (2-2,5 г/кг), жи­рів (3,5-4 г/кг) та солі (2-3 г/добу). В подальшому в меню додається м'ясо, збільшується кількість солі до 4-5 г/добу. Зрозуміло, що ввесь цей час дотримуються хімічного і меха­нічного щадіння при приготуванні різних блюд. В домашніх умовах тільки через 5-6 мі­сяців дозволяється легке тушкування та підсмажування. Особливу увагу приділяють си­ру, кисломолочним продуктам, сирим фруктам і овочам. їжа мусить бути смачною.

На тривалий час (не менше року) із харчування виключають сенсибілізуючі проду­кти (білки яєць, суниця, апельсини, кава, какао...), копченності, маринади, екстрактивні речовини, тугоплавкі жири, консерви.

^ Кількість рідини, яку дитина мусить отримувати = діурез напередодні + втрата с перспірацією (15 мл/кг); навіть при анурії дитина отримує рідину, яка рівняється екстра-ренальним втратам (300-500-600 мл). Деякі зарубіжні автори стверджують, що при різ­кому обмеженні солі рідину дають за поребою дитини. Хвора дитина потребує підвище­ної кількості вітамінів в порівнянні з нормою в 2-3 рази: групи В, Р, С, А, Е. Бажано ен-терально (менше ін'єкцій). Враховуючи, що вітамінотерапія може посилювати алергічні процеси в організмі, особливо вітаміни групи В, її призначають в період одужання. Пра­вда, В. Г. Майданник (2002) радить проводити таке лікування на початку або в період розгорнутих клінічних проявів ГН.

^ Антибактеріальна терапія направлена, насамперед, на стрептококову інфекцію і проводиться 7-10-денними циклами (2), з тижневою перервою, антибіотиками пеніцилі-нового ряду у віковій дозі, а при їх непереносимості — макролідами, цефалоспринами ІУ покоління. Протипоказані антибіотики, які володіють нефротоксичними властивос­тями (аміноглікозиди, тетрацикліни). Ми не є прибічниками призначення біцилінів.

^ Санація вогнищ хронічної інфекції є обов'язковою. Оперативне втручання з приво­ду декомпенсованих хронічних вогнищ інфекції допустиме не раніше 6 міс. від початку захворювання.

Таким чином, базовою терапією гострого ГН у дітей необхідно вважати: а) режим, б) лікувальне харчування, в) протистрептококова антибактеріальна терапія.

Додатковими методами лікування є: а) протизапальна (нестероїдні протизапальні препарати курсом 2-3 тижні); б) антигістамінна (1-1,5 міс); в) антикоагулянтна (гепа­рин) та антиагрегантна (курантил) терапія; г) сечогінні препарати при виражених набря­ках (лазікс-фурасемід, еуфілін). При гострому ГН ми вважаємо недоцільним призначен­ня гіпотензивних середників, оскільки гіпертензія швидко зникає на фоні правильно призначеного режиму.

Як видно з наведеного, специфічного лікування ГН немає. Гострий ГН у дітей на фоні наведеної своєчасної терапії в 90-95% є ефективним. Як і більшість авторів, ми є противниками призначення кортикостероїдів при гострому ГН.

Диспансерне спостереження проводиться тривалістю в 5 років, розпочинаючи від­лік, коли у дитини наступала повна клініко-лабораторна ремісія. Після стаціонарного лі­кування дитину з ГН необхідно направити на 3 міс. в місцевий санаторій, де їй призна­чать максимальне перебування на свіжому повітрі, лікувальне харчування з підвищен­ням калорійності (переважно за рахунок тваринного білка) в порівнянні з фізіологічними нормами на 10-15%, повітряні ванни, вуглекислі, хлоридно-натрієві або хвойні ванни, ЛФК, інгаляції або електрофорез на ділянку нирок з гепарином, діатермію, санацію хро­нічних вогнищ інфекції. Після місцевого санаторію дитину спостерігає дільничний педі­атр (тепер цю функцію бажають передати сімейному лікарю) і 1 раз на місяць протягом 9 міс. (разом з часом перебування в місцевому санаторії цей період спостереження буде дорівнювати 1 року) проводить поглиблене обстеження в умовах поліклініки; в наступні 2 роки — 1 раз на квартал; потім ще 2 роки — 1 раз на 6 міс. Наведене спостереження відноситься до дітей, у яких відсутні клінічні прояви ГН. При ГРВІ таким дітям призна­чається на 2 тижні антибактеріальна і протизапальна терапія, а дитина знаходиться в до­машніх умовах 2-3 тижні. Протягом 1 року після початку гострого ГН дитина звільня­ється від профілактичних щеплень (протягом цього періоду ми вважаємо дитину хво­рою, оскільки у 3-5% дітей дошкільного віку розвивається хронічний ГН, а у дітей шкі­льного віку — у 12-15%).

Профілактика виникнення ГН направлена на загартування дитячого організму, оп­тимальний режим і харчування, антибактеріальне лікування гострих стрептококових ін­фекцій, а також інфекцій, які можуть активізувати хронічні стрептококові вогнища про­тягом 10-14 днів. Під час інфекційних захворювань проводити не тільки загальний ана­ліз крові, але й сечі (на 8-10-й день захворювання) з метою своєчасного виявлення ура­ження нирок.

^ Хронічний гломерулонефрит (ХГН) діагностується, коли симптоми ураження нирок спостерігаються понад 1 рік після початку гострого гломерулонефриту. Необхідно пам'ятати, що морфологічні зміни в нирках під час хронічного процесу є незворотними і наше завдання не допустити пода­льшого зменшення функціонуючого поля нирок. Чим менше буде загострень, чим більш тривалими будуть періоди ремісії, тим більша тривалість життя буде у дитини.

Нефротична форма ХГН є наслідком нелікованого, погано лікованого гострого ГН, невиконання вимог щодо режиму та лікувального харчування; нашарування інтер­курентних захворювань, переохолодження та інших негативних впливів зовнішнього се­редовища в період реконвалесценції гострого ГН на фоні спадкової схильності. Нерідко перехід перебігу гострого в хронічний ГН проходить поволі, непомітно і захворювання виявляється в період проявів ознак хронічної ниркової недостатності. Частіше, під час уважного спостереження за хворим, після перенесеного гострого ГН, спостерігаються маловиражені симптоми, характерні для цього захворювання, і через деякий час (від 6 до 12 міс.) є прояви затяжного, а потім (через 12 міс.) хронічного ГН.

В останні роки деякі нефрологи вважають, що ХГН нерідко не є наслідком невилі-куваного гострого ГН, що розвивається, як початково хронічний ГН невідомого похо­дження. Необхідно пам'ятати і про таку можливість виникнення ХГН, що спонукує більш уважне ставлення до здоров'я дітей.

У теперішній час ні у кого не виникає сумніву, що стан імунологічної реактивності суттєво впливає на виникнення, розвиток і наслідки ГН. Саме порушення імунологічно­го статусу і пониження неспецифічних факторів захисту найчастіше є умовою розвитку хронічного процесу, про що свідчить і наведений вище випадок. Високий титр протини-ркових автоантитіл, які виявляються під час ГН, лінійне відкладання імуноглобулінів (частіше фракції О), сироваткового комплементу і його фракції С є доказом імунокомп-лексного розвитку захворювання з наступним нашаруванням автоімунних процесів. У міру прогресування процесу відбувається заміна нефрона сполучною тканиною, що в подальшому призводить до зморщування нирок.

Згідно з класифікацією виокремлюють нефротичну, гематуричну і змішану форми хронічного ГН (табл. 4). Залежно від активності процесу виділяють періоди загострення, часткової (неповної") ремісії та повної клініко-лабораторної ремісії, а залежно від функ­ціональної недостатності нирок: без порушення функції нирок, з порушенням функції та з явищами хронічної ниркової недостатності (ХНН).

Зі 101 обстеженого нами хворого ХГН нефротичної форми діагностований у 36 ді­тей, гематуричної — у 42, змішаної — у 23. Нефротична та змішана форми частіше тра­плялись у дівчаток, а гематурична — у хлопчиків. У дітей 4-6 років ми частіше спосте­рігали нефротичну форму ГН, а у віці 7-14 років — гематуричну і змішану.

Для нефротичної форми ХГН характерний поступовий початок, хоча іноді виявля­ється і під час вираженого загострення, як це видно з наведеного вище випадку. Мабуть, це залежить, насамперед, від ступеня старанності догляду за дитиною. Можливо, якби у цього хлопчика періодично досліджували сечу, то хронізацію процесу виявили б значно раніше без виражених клінічних проявів. Нефротична форма ХГН, у 2/3 дітей, за якими велись спостереження, виникла в молодшому віці. Його розвитку часто сприяли попере­дні вірусні і стрептококові інфекції на фоні спадкової схильності. Загальна слабість, на­бряки — найбільш часті скарги у випадку цієї форми захворювання (у 2/3 дітей). Споча­тку набряки з'являються на обличчі (частіше уранці), потім на гомілках і тулубі. Якщо лікування не почнеться своєчасно, то набряки прогресують, рідина накопичується в че­ревній і плевральній порожнинах. Накопичення рідини в організмі призводить до збіль­шення маси тіла навіть на 20% (слідкувати за динамікою маси тіла!). Нудота, блювота і неприємний запах з рота спостерігається в дітей з різко вираженими набряками. Іноді спостерігається летаргія. У 1/3 пацієнтів скарги під час госпіталізації були відсутні, і тільки під час обстеження в поліклініці була виявлена протеїнурія.

Загострення часто розпочинається через 2-3 дні після перенесених інтеркурентних захворювань, рідше— через тиждень. Зазвичай погіршується загальний стан, з'являється блідість шкіри, а потім набряки різної локалізації. В усіх обстежених дітей виявили гіпопротеїнемію, диспротеїнемію, гіперхолестеринемію — ознаки характерні для нефро-тичної форми ХГН. Під час загострення цієї форми ХГН ми також спостерігали незначне і короткочасне підвищення креатиніну і сечовини в сироватці крові та пониження клу-бочкової фільтрації. Канальцієва реабсорбція була в межах норми. У цей період захво­рювання в усіх дітей було зниження процентної і абсолютної кількості Т-лімфоцитів, кі­лькості бластних форм під час культування лімфоцитів з ФГА, що свідчило про значне пригнічення клітинного імунітету. Збільшення процентної і абсолютної кількості В-лімфоцитіві рівня імуноглобуліну А свідчило про посилення гуморального імунітету і високу імунну активність процесу. Паралельно з імунологічними порушеннями практи­чно в усіх дітей під час загострення ХГН знайдено порушення окисно-відновних проце­сів в клітині, енергетичний потенціал її був знижений і спостерігалась лише активація гідролітичних ферментів, що вказувало на значні метаболічні порушення в нейтрофіль-них гранулоцитах. Порушення імунологічної реактивності і зниження функціональної активності нейтрофільних гранулоцитів периферійної крові у хворих з нефротичною фо­рмою сприяє нашаруванню інтеркурентних захворювань, які важко піддаються лікуван­ню і погіршують патологічний процес в нирках. Ось чому важливо попередити загост­рення.

Нефротична форма ХГН частіше перебігає хвилеподібно і з кожним новим загост­ренням, особливо при гормонорезистентному варіанті, поглиблює порушення функції нирок, багатьох органів і всіх видів обміну речовин.

Лікування вимагає терпіння, уваги, постійного спостереження за динамікою клініч­них проявів, за можливою маніфестацією змін з боку сечі (все життя). Ось чому важливе спостереження за хворим одним лікарем, а не безсистемною зміною їх, як це часто буває в житті. Під час загострення захворювання дитину госпіталізують і їй призначають тера­пію аналогічна, як у випадку гострого ГН. Але є й особливості:

  1. повністю виключають з раціону сіль на час призначення глюкокортикостероїдів;

  2. призначають кортикостероїди, антикоагулянти, антиагреганти; ,

  3. немає потреби призначати неспецифічні протизапальні препарати;

  4. призначають продукти з підвищеним вмістом калію і препарати калію.

Із гормональних препаратів перевагу надають преднізолону, який пригнічує синтез антитіл, знижує проникливість стінок капілярів клубочків (і не тільки); має виражений протизапальний ефект; проявляє десенсибілізуючі та протиалергічні властивості; при­гнічує активність альдостерону; запобігає склерозуванню ниркової тканини; виявляє ан­титоксичну дію і, володіючи імуносупресивною активністю, затримує розвиток надлиш­кової сполучної тканини. Преднізолон призначають в добовій дозі 1,5-2,5 мг/кг маси ті­ла. Чим менший вік дитини, тим більша доза; чим важчий перебіг захворювання, тим бі­льша доза. Але добова доза не може перевищувати 80 мг. Дитина отримує таку дозу до повної ліквідації клінічних проявів хвороби і зникнення білка в сечі. Це може тривати 4-6 тижнів. Після зникнення протеїнурії протягом 1,5-2 місяців дозу поступово зменшу­ють до половини від початкової, а потім повільно зменшують (на 2,5-5 мг за кожні 6-8 тижнів) і, досягши 5 мг, продовжують давати таку дозу до кінця лікування (6-18 міся­ців). Деякі зарубіжні автори вважають можливим призначати гормональні препарати (преднізолон 2 мг/кг/добу) до нормалізації аналізів сечі з подальшим продовженням ще на 14 днів і швидко (3-4 дні), знижуючи дозу, відміняють. Преднізолон призначають пе-рорально після їди з урахуванням добового ритму обміну речовин. Так, 1/2 дози хворий отримує о 7-й годині ранку, потім по 1/4 дози о 12-й та о 15-й годині. Зменшення дози розпочинають з 15-ї години. В. Г. Майданник (2002), посилаючись на наукові дані та свій досвід, радить під час проведення підтримуючої терапії преднізолоном, призначати його між 22-ю та 23-ю годинами. Після проведеної терапії у більшості дітей ми спостері­гали повну клініко-лабораторну ремісію (не було клінічних проявів, не відмічено пато­логічних змін зі сторони сечі) і вони були направлені в місцевий санаторій. Там їм про­довжували призначення преднізолону, постійно контролюючи склад сечі, а також пре­парати калію та продукти, які мають підвищений його вміст (печена картопля, родзинки, чорнослив тощо). На фоні зменшення дози кортикостероїдів і покращення клініко-лабораторних показників можна уводити до раціону хворих незначну кількість солі: спочатку 1 г/добу, через 3-4 місяці — 2 г/добу, із часом — 5 г/добу. Правда, деякі автори не вважають за потрібне повністю виключати сіль під час кортикостероїдної терапії. У випадку стійкої і тривалої клініко-лабораторної ремісії гормональна терапія відміняєть­ся, але на фоні інтеркурентного захворювання вона знову призначається на нетривалий період (1-2 місяці).

Призначення цитостатичних імуносупресантів у випадку нефротичної форми ХГН показано:

  1. за відсутності протягом 1-1,5 місяця ефекту від гормональної терапії;

  2. у разі виникнення повторного загострення захворювання.

Ми не радимо в дебюті захворювання призначати такі препарати, оскільки у бага­тьох випадках ми мали стійку і багаторічну ремісію на фоні гормональної терапії. Кожна клініка має свої уподобання щодо вибору таких препаратів. Ми найчастіше призначаємо лейкеран (хлорбутин) із розрахунку 0,2-0,3 мг/кг до появи позитивних результатів (2-3 місяці), а потім продовжуємо в половинній дозі іще 3-4 місяці. Аналогічну дію мають азатіоприн та циклофосфамід, які призначаються в дозі 2-3 мг/кг маси тіла таким же ку­рсом. Ці препарати пригнічують клітинну та гуморальну імунну відповідь, метаболізм нуклеїнових кислот, подавляють проліферативні та запальні процеси. їх призначення вимагає конролю за можливими змінами крові (проводити загальний аналіз крові кожно­го тижня). У разі зниження рівня лейкоцитів до 3000 цитостатики зменшують на поло­вину, а преднізолон збільшують на 10-15 мг. Якщо рівень лейкоцитів понижується до 2000 і менше, цитостатики відміняють, а гормональну терапію продовжують. Коли кіль­кість лейкоцитів у крові досягне норми, цитостатичну терапію відновлюють. Поєднання кортикостероїдів і цитостатичних імуносупресантів підвищує ефективність в лікуванні нефротичної форми ГН і запобігає пригніченню гемопоезу.

У комплесну терапію нефротичної форми ХГН завжди включають гепарин, який є антикоагулянтом прямої дії, що запобігає осаду фібрину, пригнічує внутрішньосудинну коагуляцію, покращує мікроциркулящю, зменшує судинну проникність, пригнічує сек­рецію альдостерону, активізує фібриноліз, запобігає тромбозу, має діуретичну, гіпотен­зивну та імуносупресивну дію. Гепарин частіше вводять підшкірно із розрахунку 100-300 ОД/кг/добу. Його дія розпочинається через 40-60 хв і триває 8-12 год. Курс ліку­вання становить 4-6 тижнів з поступовою відміною (1-2 тижні). Ефективною дозою ге­парину буде та, яка збільшує час згортання крові в 1,5-2 рази (після 4-5 ін'єкцій), спові­льнює рекальцифікацію плазми, а тромбіновий час збільшує. В останні роки використо­вують нетравматичний аерозольний метод призначення гепарину: 500 ОД/кг/добу в 2 ультразвукові інгаляції, з інтервалом 12 год, 4 дні підряд з подальшою 3-денною пере­рвою. Якщо неможливо проводити інгаляції двічі на добу, то проводять 1 раз 5 днів по­спіль з подальшою перервою на 2 дні. Курс лікування 1,5-2 місяці. Можна використову­вати також електрофорез гепарину на ділянку нирок. У разі передозування гепарину можливі носові і шлунково-кишкові кровотечі. У таких випадках призначають протамін сульфату 0,1 мл 1%-го розчину з розрахунку: 1 мг цього препарату нейтралізує 100 ОД гепарину, якщо він введенний через 15 хв після гепарину. Дозу протаміну сульфату роз­раховують на кількість гепарину, який введений за останні 4 год.

Наступним препаратом чотирикомпонентної терапії нефротичної форми ХГН є ан-тиагрегант курантил, який запобігає тромбоутворенню шляхом якісних змін тромбоцитів та покращує мікроциркуляцію. Його доза становить 10-15 мг/кг/добу, курс — 3-6 міся­ців.

Як на допоміжну терапію слід дивитися на можливість призначення антигістамін-них та імуномоделюючих препаратів.

У випадку пастозності і незначних набряків ми не призначаємо діуретиків, оскільки вони швидко зникають на фоні зазначеного лікування. Набряки в поєднанні з олігурією є показанням для призначення діуретичних середників. З метою негайного діуретичного ефекту призначають 2%-ний розчин лазиксу внутрішньовенно (2 мг/кг) на фоні перора-льного призначення альдактону (верошпирону) по 5-10 мг/кг/добу; рідше призначається гіпотіазид (2 мг/кг/добу).

Гематурична форма хронічного гломерулонефриту. Загостренню цієї форми ХГН часто передує інфекційне захворювання, переохоло­дження, фізичне перенапруження, нестриманість у їді. У 2/3 дітей з цією формою захво­рювання загострення патологічного процесу відбувається поступово, непомітно для ба­тьків, оточуючих і самих хворих. Як правило, захворювання характеризується тривалим, резистентним до лікування перебігом. Такі слабо виражені скарги, як загальна слабість, блідість шкіри, поганий апетит, зміна кольору сечі, найбільш часті у дітей з гематурич-ною формою ХГН. Тільки у 7% хворих ми спостерігали підвищення температури, що було пов'язано з інтеркурентними захворюваннями (фарингіт, бронхіт). Блідість шкір­них покривів і видимих слизових спостерігалась в 1/3 випадків, біль в животі та в ділян­ці попереку — в 11%, ще в 0,5% був головний біль, не пов'язаний з підвищенням АТ. У 9% хворих скарг не було, незважаючи на те, що у них під час контрольного дослідження була виявлена еритроцитурія. Нижче наводимо одне із спостережень.

Пастозність у випадку цієї форми ГН іноді буває, але набряки для неї не характерні. Межі серця в усіх дітей були в межах норми.Послаблені тони серця і ніжний систолічний шум над верхівкою серця був у 12 випадках із 42. АТ виявився підвищеним у двох дітей, але лише 2-3 дні, що, мабуть, пов'язано з емоційними стресовими реакціями на госпіта­лізацію. Збільшення печінки на 1-2 см діагностовано у 8 хворих; вона була еластичної консистенції, неболюча. Анемія виявлена лише у двох дітей, прискорена ШОЕ— у 14 (нормалізувалася протягом 1-2 тижнів). Вміст білка у сечі був у межах 0,33-1 г/л і лише у 6 хворих — 1-2 г/л. У 2/3 дітей виявлені гіалінові циліндри та у 1/3 — гіалінові і зер­нисті. Еритроцитурія спостерігалася у всіх дітей, а макрогематурія — у 12. Загальний бі­лок, альбуміни, холестерин, сечовина і креатинін в крові були в межах норми у всіх ді­тей. Також не була порушена клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція. Імуноло­гічні показники мали незначні відхилення від норми: збільшення кількості імуноглобу­лінів А та Т-лімфоцитів. Отже, гематурична форма ХГН не має виражених клінічних проявів, мало порушується загальний стан і тривалий час залишається нормальною фун­кція нирок. І тільки еритроцитурія є основною і вирішальною в діагностиці цієї форми.. Незважаючи на маловираженність клінічних проявів, гематурична форма ХГН погано піддається лікуванню, патологічний процес прогресує і, на жаль, нерідко призво­дить до хронічної ниркової недостатності.

Наведені дані свідчать про відсутність утруднень в обгрунтуванні гематуричної форми ГН. Але так було до того часу, доки у 1968 році Берже вперше описав Г§А-гломерулонефрит, який проявляється рецидивуючою гематурією (перший варіант), єди­ним епізодом макрогематурії з подальшою персистуючою мікрогематурією (другий ва­ріант) та асимптоматичною мікрогематурією в поєднанні з протеїнурією (третій варінт). І вчора, і сьогодні за таких клінічних проявів ми ставимо діагноз хронічного ГН, гемату-ричну форму. І не випадково, оскільки вирішальним у підтвердженні І§А-ГН є знахо­дження гломерулярного відкладення І§А-вмісних комплексів в біоптаті нирок. Опосере­дкованими ознаками І§А-гломерулонефриту є підвищення в крові І§А та нормальні по­казники комплементарної активності сироватки крові і третього компонента комплемен­ту, які не можуть бути основними критеріями в діагностиці цього захворювання. Таким чином, можна вважати, що майже в половині випадків, де ставиться діагноз (без біопсії нирок) ХГН гематуричної форми, ми маємо справу з І§А-гломерулонефритом. Такий ви­сновок підтверджують дослідження Е. Л. Панченка та інших (1997), які хворобу Берже знаходили у 44,4% дітей з гематуричною формою ГН. Нас дещо заспокоює той факт, що відсутні специфічні методи лікування І§А-ГН.

Лікування. Хворим в період загострення призначають ліжковий режим на 3-4 тижні до помітного зменшення еритроцитурії, а ще краще — до її зникнення. Потім на 2 тижні хворих переводять на напівліжковий режим, а потім на палатний до виписки зі стаціона­ру (приблизно через 2 місяці від дня госпіталізації). Якщо функція нирок збережена, призначається лікувальне харчування у відповідності до вікових фізіологічних потреб. У раціон включають молоко, сир, кефір (краще біокефір), яйця, м'ясо, крупи, макарони, овочі, фрукти, соки, киселі, компоти... Забороняється вживати рибні і м'ясні бульйони, гострі приправи, консерви, маринади, смажені м'ясо та рибу, копчені продукти, обме­жують вживання тваринних жирів. Сіль і рідина — за потребами.

Медикаментозна терапія таких форм ХГН обмежена (табл. 8). Кортикостероїди не впливають на динаміку еритроцитурії, а тому їх не призначають. З нестероїдних проти­запальних препаратів ефективним є індометацин, який володіє окрім протизапальних властивостей ще й імуносупресивними, антиагрегантними. Його призначають в дозі З мг/кг/добу протягом 2 місяців, потім в половинній дозі до повної клініко-лабораторної ремісії (іноді — 5-10 тижнів). Прийом препарату призначають після їжі. Обов'язковим є гематологічний контроль 1 раз на 7-14 днів. Разом з індометацином в період загострення призначають курантил (діпіридамол). У комплексній терапії можна викори­стовувати діцинон, відвар листків кропиви, десенсибілізуючі середники, вітаміни (особ­ливо С і рутин). Багаторічний досвід свідчить про ефективність лікування цієї форми

ХГН делагілом в дозі 5 мг/кг/добу або плаквенілом в дозі 8 мг/кг/добу протягом 3 міся­ців, а потім в половинній дозі 6-18 місяців. Обов'язковим є гематологічний контроль і огляд окулістом 1 раз на 3 місяці.
1   2   3   4

Схожі:

Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я України
Міністерство охорони здоров'я України, Київ, 1994 р.) та "Програми виробничої та переддипломної практики" за спеціальністю 11020101...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я України
Міністерство охорони здоров'я України, Київ, 1994 р.) та "Програми виробничої та переддипломної практики" за спеціальністю 11020101...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я україни
Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської
Міністерство охорони здоров’я україни iconЛекція: “ Правові основи організації охорони здоров'я
Міністерство охорони здоров‘я україни вднзу «українська медична стоматологічна академія» Кафедра соціальної медицини, організації,...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України Національн ий медичн ий університет ім ені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Ки ївської міської держа вної а дміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я україни
Пропедевтики дитячих хвороб. Програми навчальної дисципліни для студентів вищих медичних закладів освіти III-IV рівнів акредитації”...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України
Дитяча неврологія”, схваленої Кординаційною науково-методичною радою з післядипломної освіти лікарів І провізорів при Головному управлінні...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я україни донецький національний медичний університет ім. М. Горького збірник алгоритмів стоматологічних маніпуляцій
Рекомендовано цмк з вищої медичної освіти Міністерства охорони здоров`я України як навчальний посібник для студентів стоматологічних...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров`я України Міністерство охорони здоров’я України дз ”Луганський державний медичний університет”
«Актуальні питання експериментальної, клінічної медицини та фармації», яка відбудеться 25-26 жовтня 2012 р у Дз ”Луганський державний...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи