Міністерство охорони здоров’я україни icon

Міністерство охорони здоров’я україни




Скачати 286.96 Kb.
НазваМіністерство охорони здоров’я україни
Дата02.07.2012
Розмір286.96 Kb.
ТипДокументи

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ


БУКОВИНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Затверджено”


на методичній нараді кафедри

педіатрії та медичної генетики

“_____”____________ 2008р (Протокол №__)

Завідувач кафедри

д. мед.н., професор Сорокман Т.В.

“_____”____________ 2008р


МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

студентам 4 курсу медичного факультетeту

для самостійної роботи

під час підготовки до практичного (семінарського) заняття

тема заняття

Модуль 1. Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей

Змістовний модуль 6. Захворювання сечової системи у дітей

Дисметаболічна нефропатія в дітей


ЧЕРНІВЦІ-2008




^ 1. Актуальність теми: Нефропатії складають 14-20% всіх захворювань нирок, проте діагностуються вони відносно рідко. В зв'язку з цим необхідне більш глибоке вивчення їх клінічних особливостей, можливостей їх вірної діагностики.

Тривалість заняття 3 год

^ 3. НАВЧАЛЬНА МЕТА (конкретні цілі):

3.1.Студент повинен знати:

- АФО сечовидільної системи у дітей;

- етіологію і патогенез спадкових нефропатій,

- сучасну класифікацію;

- основні клінічні прояви;

- діагностику та принципи лікування.

3.2. Студент повинен вміти:

- зібрати анамнез, скласти родовід;

- розпізнати клінічні прояви спадкових нефропатій;

- провести диференціальну діагностику з набутими нефропатіями;

- скласти план лікування та диспансерного нагляду.

3.3. Студент повинен опанувати практичними навичками:

- зібрати анамнез і скласти родовід;

- огляду і обстеження хворих;

- оцінити лабораторні показники та результати функціональних проб нирок;

- оформити обґрунтований діагноз згідно з сучасною класифікацією;

- призначити індивідуальне лікування;

- скласти план диспансерного нагляду за хворими

^ 4. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (між предметна інтеграція):



^ Назва дисципліни та відповідної

Кафедри


ЗНАТИ


ВМІТИ


Біохімія

Біохімічні показники В нормі та при патології у дітей


Інтерпретувати результати біохімічних Досліджень різних середовищ

Патфізіологія


Патофізіологію основних патологічних процесів





Пропедевтика дитячих хвороб


Характерні скарги при найбільш частих захворюваннях у дітей, основні клінічні синдроми, диференційну діагностику хвороб

Вміти зібрати анамнез, Виявити скарги, провести загальний огляд


^ 5. Поради студенту .

5.1 Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Зміст теми: РЕФЕРАТ: Спадковий нефрит (СН) — генетично детерміноване захворювання нирок (гломерулопатія), котре успадковується за домінантним типом, зчепленим з Х-хромосомою, або рідше — за автосомно-домінантним і характеризується рецидивуючою гематурією, прогресуючим зниженням функцій нирок і ураженням слухового нерва.

У 1927 р. А.Аlрогt виявив зв'язок сімейного нефриту з невритом слухового нерва. У 1961 р. СН, поєднаний із глухотою, дістав назву синдрому Альпорта. У 1960 р. СhарреІІ і Кеіdеу описали сімейний гематуричний нефрит, що не супроводжується зниженням слуху. Це захворювання називають гематуричним варіантом спадкового нефриту без зниження слуху.

СН 8-15% від усієї кількості випадків хронічного гломерулонефриту в дітей, у 3% з них він призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. Частіше хворіють хлопчики, у них захворювання перебігає тяжче.

Патогенез. У наш час є кілька гіпотез патогенезу СН в дітей. Найбільш поширена така. СН спричинюється дією мутагенного гена, розташованого поблизу центромери Х-хромосоми. Цей ген відповідає за синтез колагену. Внаслідок генних мутацій порушується біосинтез або пригнічується метаболізм колагенових білків, що зумовлено порушенням обміну гідроксипроліну внаслідок недостатності гідроксипроліноксидази. Це призводить до вогнищевого або дифузного потовщення базальних мембран клубочків та інших органів, у тому числі капсули кришталика, кортієвого органу на фоні загального їх виснаження.

Припускають також, що в процесі розвитку спадкового нефриту відбувається накопичення неідентифікованого метаболіту, котрий справляє нефротоксичну й ототоксичну дію.

Досі роль імунних змін у розвитку захворювання не досліджена. У хворих на спадковий нефрит виявляють дизімуноглобулінемію (зниження рівня ІgА й підвищення рівня ІgМ), пригнічення функціональної активності Т-лімфоцитів і фагоцитарної системи. Проте імунні депозити в нирковій тканині визначають не постійно, а в деяких хворих і у здорових членів їх сімей виявляють антиниркові антитіла.

Патоморфологія. Зміни в нирках залежать від стадії та еволюції процесу. У початковий період хвороби гістологічних змін у нирковій тканині немає. У більш пізній стадії виявляють гломеруліт, дистрофію та атрофію епітелію канальців, інтерстиціальний фіброз. Для спадкового нефриту характерні патологічна перебудова ниркових структур: розщеплення базальних мембран клубочків, дистрофія подоцитарного апарату з руйнуванням педикул нефрона, атрофічні процеси епітелію канальців. Окрім того, в інтерстиціальній тканині з'являються "пінисті" клітини, у цитоплазмі яких міститься нейтральний жир. Спостерігаються також явища фіброзу та склерозу паренхіми нирок, що мають фокально-сегментарний характер.

За допомогою електронної мікроскопії визначають виснаження і розщеплення базальної мембрани клубочків. Під час імуногістологічних і гістохімічних досліджень у ряді випадків можна виявити відкладення ІgМ і С3-фракції комплементу, а також високу активність внутрішньоклітинних ферментів нефротелію.

Клініка. Захворювання розвивається поступово, здебільшого його виявляють випадково під час диспансерного нагляду або після ГРВІ. Частіше хворіють діти віком 3 - 10 років.

Захворювання проявляється сечовим синдромом, для якого характерні різного ступеня вираженості гематурія, рідше - помірна протеїнурія (у межах 1 г/л або 0,5-1,5 г на добу) і лейкоцитурія. По мірі прогресування захворювання з'являються ознаки інтоксикації — блідість, підвищена втомлюваність, м'язова слабкість, мігренеподібний головний біль та екстраренальні симптоми. У початковий період спостерігається артеріальна гіпотензія (внаслідок незрілості кіркової речовини надниркових залоз), котра за умов прогресування захворювання і порушення парціальних функцій нефронів змінюється на артеріальну гіпертензію.

Часто, особливо у хлопчиків 8-10 років, відзначається помірне зниження слуху, що з віком прогресує аж до цілковитої глухоти внаслідок невриту слухового нерва. На ранніх стадіях захворювання зниження слуху виявляють лише при аудіометрії, недочування не супроводжується вестибулярними розладами.

Ураження очей трапляється рідше, ніж неврит слухового нерва. Можуть розвинутися ретиніт, катаракта, астигматизм, аномалія кришталика тощо.

У разі прогресування СН в більшості хворих з'являється незначна неврологічна симптоматика, пов'язана з ураженням VII пари черепних нервів: згладженість носогубних складок, відхилення язика, ністагм, екзофтальм, асиметрія сухожилькових рефлексів, однобічний птоз повік та ін.

У дітей зі СН часто виявляються уроджені аномалії розвитку (стигми) — епікант, готичне піднебіння, аномалії вушних раковин, викривлення мізинця та інші, що підтверджують дизембріогенез сполучнотканинних утворень. Їх розглядають як своєрідні маркери спадкової патології нирок.

При рентгенологічному дослідженні специфічних змін не виявляють. На екскреторній урограмі досить часто спостерігаються аномалії розвитку сечової системи та пієлоектазія. Шляхом мікційної цистографіі в окремих випадках виявляють міхурово-сечовідний рефлюкс.

Гематуричний варіант СН здебільшого має сприятливий перебіг, тоді як синдром Альпорта характеризується неухильним прогресуванням і розвитком ХНН.

Діагностика. Діагноз СН визначають на підставі характерної клінічної картини, наявності сечового синдрому (гематурія, помірна протеїнурія тощо), особливо в разі поєднання його зі зниженням слуху, а також за наявності стигм дизембріогенезу і подібного захворювання в інших членів сім'ї. Диференційний діагноз необхідно проводити з гематуричною формою первинного гломерулонефриту, хворобою Берже (ІgА-нефропатія), оксалатно-уратною нефропатією, геморагічним васкулітом, туберкульозом нирок.

Лікування хворих на спадковий нефрит симптоматичне. У стадії компенсації рекомендується повноцінне та збалансоване харчування. Коригують дієту при появі гіпертензивного і набрякового синдромів. Рухову активність обмежують (аж до ліжкового режиму) лише в стадії загострення захворювання. З метою зменшення гематурії використовують такі вітамінні комплекси, як рутин, галаскорбін, аскорутин; рекомендуються відвари кропиви, деревію, а також чорноплідної горобини. Призначають делагіл або його аналоги в дозі 5-10 мг/кг маси тіла за добу впродовж 4-6 міс. і більше. Ці препарати мають здатність стабілізувати лізосомні мембрани, вони інгібують синтез простагландинів, зменшують вміст оксипроліну в сечі. Виправдане призначення піридоксину гідрохлориду по 60-120 мг на добу впродовж 10-14 днів. У разі розвитку ХНН проводять гемодіаліз і трансплантацію нирок. Глюкокортикостероїди і цитостатики при спадковому нефриті неефективні.

Діти з цією патологією потребують постійного диспансерного нагляду. У плані профілактики спадкового нефриту велике значення має проведення медико-генетичного консультування.

Спадковий гематурічний нефрит (СГН) успадковується за домінантним типом, часто пов'язаний із статтю. Патологічний ген локалізується в Х-хромосомі. Чоловіки хворіють частіше і тяжче, ніж жінки.

Клініка. Перебіг захворювання несприятливий. Хворі вмирають від ниркової недостатності до 30 років. Характерна комбінація ураження нирок (гематурія, протеїнурія) з глухотою, рідше - з очними аномаліями (катаракта, міопія та ін.), церебральною дисфункцією та порушенням білкового і жирового обміну. При іншій формі СГН - доброякісній сімейній гематурії - перебіг захворювання латентний, зміни в сечі виявляються випадково при плановому обстеженні дітей. Хворіють частіше дівчатка, нерідко декілька у сім'ї.

Нефротичний варіант спадкового нефриту має форми: уроджений нефротичний і сімейний нефротичний синдроми.

Успадковуються вони за автосомно-рецесивним типом. Уроджений нефротичний синдром проявляється вже в перші дні або тижні життя, рідко пізніше, анасаркою, в'ялістю, блідістю, значною протеїнурією і гіпопротеїнемією, в сечі знаходять багато лізоциму.

Перебіг хвороби прогресуючий, нечутливий до терапії стероїдами і імунодепресантами. Більшість хворих помирає на першому році життя.

Сімейний нефротичний синдром перебігає більш доброякісно, ніж уроджений. Клінічна картина його аналогічна набутій формі хронічного нефриту, але він резистентний до терапії стероїдами. У цих хворих рано розвивається гіпертонія, ефективна терапія препаратами 4-амінохінолінового ряду (М.С.Ігнатова).

Лікування спадкових форм нефриту: дієтотерапія, відповідний режим, санація вогнищ інфекції, ліпотропні препарати, вітамін В6, АТФ, кокарбоксилазау вікових дозуваннях.

Тубулопатії група захворювань із порушенням мембранного транспорту різних речовин у ниркових канальцях

Розрізняють первинну та вторинну тубулопатію. Первинна (спадкова) тубулопатія зумовлена порушенням транспорту речовин через мембрану ниркових канальців. Провідною патогенетичною ланкою первинних тубулопатій можуть бути:

-зміни структури мембранних білків-носіїв;

-недостатність ферментів, які забезпечують активний мембранний транспорт;

-зміни чутливості рецепторів канальцевого епітелію до дії гормонів;

-порушення структури цитомембран клітин.

Вторинна тубулопатія – ушкодження продуктами метаболізму транспортних систем ниркових канальців при спадкових або набутих хворобах обміну, запальних захворюваннях нирок, медикаментозному ураженню нирок.

Виділяють наступні клінічні групи спадкових тубулопатій (Ю.Е.Вельтищев):

1) тубулопатії з провідним синдромом поліурії;

2) тубулопатії, що проявляються як аномалії скелету (ниркові остеопатії);

3) тубулопатії з нефролітіазом;

4) тубулопатії як причина поєднаних пошкоджень нирок і кісткової системи;

5) тубулопатії, пов'язані з екстраренальною патологією.

Фосфат-діабет - спадкове захворювання, що характеризується зниженою реабсорбцією фосфатів проксимальними нирковими канальцями.

Синоніми: вітамін-Д-резистентний рахіт, гіпофосфатемічна тубулопатія, сімейна гіпофосфатемія, спадковий фосфатний нирковий діабет, ренальний тубулярний рахіт, синдром Олбрайта-Батлера-Блумберга.

Тип успадкуваня - домінантний, зчеплений із Х-хромосомою. Порушення реабсорбції фосфора може бути пов'язано зі зниженою реабсорбцією його в кишечнику (тип Олбрайта), з порушенням метаболізму вітаміну Д у печінці (тип Авіолі) та з пониженою чутливістю канальців до вітаміну Д (тип Фанконі).

Клініка. Хвороба проявляється впродовж перших двох років життя адинамією, швидкою втомлюваністю при ходьбі, деформацією скелету (О- та Х-подібні кінцівки), карієсом, затримкою психомоторного розвитку, м'язовою гіпотонією. У крові - гіпофосфатемія, гіпофосфатаземія; у сечі - фосфатурія.

Лікування. Препарати фосфору (до 1,7 г фосфору у вигляді фосфату натрію), вітамін Д до 50 000 МО на добу спочатку, пізніше - до 150 000-200 000 МО) під контролем кальцію у крові і сечі.


Синдром Дебре-де Тоні-Фанконі - автосомно-рецесивне захворювання, в основі патогенезу якого лежить канальцієва поліензимопатія, що призводить до зниження реабсорбції амінокислот, глюкози і фосфатів в проксимальних відділах канальців нефрону.


У типовій формі проявляється як генералізована проксимальна тубулопатія (рахітоподібна деформація скелету у поєднанні з глюкозурією, аміноацидурією, фосфатурією).

Клініка. Прояви хвороби з'являються у 2-му півріччі або на другому році життя: слабкість, в'ялість, втрата апетиту, субфебрилітет, нерідко блювота, затримка фізичного та інтелектуального розвитку, м'язова і артеріальна гіпотонія, поліурія, спрага, затримка стільця, остеопороз, рахітоподібна деформація кісток. У крові хворих - гіпофосфатемія, гіпокаліємія, ацидоз, підвищена активність лужної фосфатази, рівень хлоридів у крові; в сечі – глюкозурія, фосфатурія, генералізована аміноацидурія (аланін, гліцин, аргінін, проліл, глютамінова кислота та ін.). Внаслідок гіпокаліємії спостерігаються зміни з боку серця – розширення меж серця, тахікардія, характерні зміни на ЕКГ. Рентгенологічна картина характеризується загальним остеопорозом, витонченням та розшаруванням кортикального шару, бокалоподібним розширенням дистальних і проксимальних відділів трубчастих кісток, викривленням кінцівок.

Лікування. Дієтотерапія – рекомендують продукти з високим вмістом фосфору і кальцію, картопляно-капустну дієту, морковний суп Моро, сухофрукти, виключають продукти, багаті на кислі радикали. При ознаках ацидозу показано в/венне введення 4% розчину гідрокарбонату натрію, всередину цитратну суміш (2 г лимонної кислоти, 3 г натрію цитрату, 3,3 калію цитрату на 100 мл води) по 40-60 мл на добу. Вітамін Д по 10 000 – 15 000 МО, анаболічні гормони.


Спадкова остеодистрофія Олбрайта (псевдогіпопаратиреоїдизм) - недостатня чутливість ниркових канальців до паратгормону

Успадковується за домінантним типом, зчепленим з Х-хромосомою.

Клініка - латентна або виражена тетанія, трофічні зміни шкіри, зубів, кришталика ока, аномалії скелету (низький зріст, коротка шия, кругле широке лице), ектопічні кальцифікати (в підшкірній клітковині, мозку, базальних гангліях). Для диференційної діагностики синдрому використовують навантаження паратгормоном на фоні якого екскреція фосфору з сечею не збільшується (тест Ельсворта-Ховарса).

Лікування спрямоване на усунення гіпокальціємії і пов'язаних з нею тетанічних явищ (великі дози вітаміну Д, препарати кальцію).


Нирковий канальцевий ацидоз (НКА) – це симптомокомплекс, який виникає внаслідок дефекту реабсорбції бікарбонатів у проксимальних канальцях нефрону або порушенні ацидогенезу в дистальних канальцях.

Виділяють:

1.Самостійну спадкову патологію: хвороба Лайтвуда-Батлера-Олбрайта.

2.Синдром НКА: зустрічається у хворих на пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит, ХНН.

Розрізняють два типи спадкового НКА.

I тип – зумовлений дефектом ацидогенетичної функції дистальних канальців, коли нирки втрачають здатність знижувати рН сечі у зв’язку з накопиченням в організмі Н+, що пов’язано з посиленою зворотною дифузією їх через мембрану епітелію дистальних канальців. Дистальний каналець не спроможний створювати визначений градієнт концентрації водневих іонів між канальцевою рідиною і кров’ю.

II тип розвивається внаслідок незрілості структури нефронів, недостатньої активності ферменту карбоангідрази-2(С), 1(В) та мітохондріальної НСО3-АТФ-ази в канальцях.

Патогенез. Зниження Н+ у дистальних канальцях, виділення бікарбонатів у сечу, дифундування в кров іонів хлору для збереження осмотичного тиску; втрата великої кількості кальцію з лужною сечею у вигляді погано розчинних сульфатів, фосфатів, глюконатів, що випадають в осад у лужній сечі і є причиною відкладення оксалатно- і фосфатнокальцієвих камінців у нирках; дефіцит кальцію призводить до остепорозу і остемаляції; внаслідок гіпокальціємії розвивається гіперпаратиреоз, що призводить до резорбції кісткової тканини і надходження кальцію в кров (зберігається нормокальціємія).

Клініка. Захворювання можна діагностувати вже в грудному віці, коли спостерігається затримка у надбавці маси тіла, анорексія, полідипсія, поліурія, блідість шкіри, схильність до закрепів, субфебрилітет. У віці 2-3 роки появляються рахітоподібні зміни.

Для класичного НКА I типу найбільш характерні: метаболічний гіперхлоремічний ацидоз, лужна реакція сечі, гіпокаліємія, двобічний нефрокальциноз. З віком затримка фізичного розвитку прогресує, збільшується кісткова деформація (симетричний нанізм, відносно велика голова, коротка шия, бочкоподібна грудна клітка, Х-подібне викривлення нижніх кінцівок), з’являється дратівливість, агресія, волосся стає жорстким.

Аналіз крові: метаболічний ацидоз, гіперхлоремія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпофосфатемія, нормокальціємія. Аналіз сечі: pH – 6,5 – 7,5, гіперкальційурія до 10 – 20 мг/кг, гіпоцитратурія, можна виявити протеїн- та лейкоцитурію.

При НКА II типу (хворіють частіше хлопчики) клінічні ознаки з’являються у віці 3 - 18 місяців: полідіпсія, поліурія, зниження апетиту, блювота, ексикоз, гіпертермія неясного генезу, рахітоподібні зміни скелету. При несвоєчасній діагностиці може розвиватися ацидемічна кома. Можливе видужання до 7-10 років.

Аналіз крові: метаболічний ацидоз, зниження бікарбонатів, гіперхлоремія і гіпокаліємія. Аналіз сечі: сеча може бути кислою, нейтральною і лужною, порог реабсорбції бікарбонатів різко знижений (норма 22-24 ммоль/л).

Лікування.

1.Дієта. Обмеження в їжі білків тваринного походження, рекомендується картопляна дієта, фруктові соки у великих кількостях.

2.Корекція метаболічного ацидозу шляхом введення 1,4% розчину натрію бікарбонату (у 100 мл розчину міститься 16 ммоль бікарбонату натрію). Дозу визначають за формулою: ммоль/л бікарбонату натрію=ВЕх1/3 маси тіла в кг. Калій при цьому має бути в межах 4,0-4,5 ммоль/л.

3.Корекція гіпокальціємії проводиться 10% розчином глюконату кальцію (щоденно по 10 мл в/венно). При високій екскреції кальцію призначають гіпотіазид у вікових дозах впродовж 3 років.

4. Вітамін D по 50 000 МО за добу.

Прогноз сприятливий. Можливий розвиток ПН, сечокам’яної хвороби та ХНН.


Ниркова глюкозурія (НГ, нирковий глюкодіабет)

– спадкове захворювання з порушенням транспорту глюкози в канальцях нирок

Тип А - зниження транспортного максимуму глюкози.

Характерно:

-підвищення екскреції глюкози (від 5 до 100 г/добу) при нормальній глікемії;

-ступінь глюкозурії не залежить від надходження глюкози з їжею;

-глюкозурія має рівні показники вдень і вночі;

-цукрова крива після навантаження глюкозою не має відхилень від норми.

Клінічні ознаки проявляються тільки при тяжкій гіпоглікемії – слабкість, відчуття голоду, спраги, поліурія, ознаки дегідратації, схильність до ацетонурії, масивна глюкозурія.

Тип В - зменшення ниркового порогу для глюкози. Хворіють частіше хлопчики. Захворювання передається за домінантним типом зчепленим з Х-хромосомою. Проявляється хвороба з народження поліурією, блюванням, схильністю до закрепів, гіпотрофією, рідко судомами, гіпертермією.

Лікування. Спеціального лікування не потребує. Рекомендовано запобігання харчового навантаження вуглеводами. Прогноз сприятливий.


Нирковий нецукровий діабет (ННД)

– рецесивне, счеплене з Х-хромосомою захворювання, що характеризується нечутливістю ниркових канальців до антидіуретичного гормону.

Етіологія. В основі ННД лежить нечутливість епітелію дистальних канальців та збираючих трубок то антидіуретичного гормону гіпофізу (АДГ). Концентрація АДГ у крові при цьому нормальна, осмолярність плазми не знижена, тоді як осмолярність і питома вага сечі різко знижені. Хворіють чоловіки по материнській лінії.

Набутий ННД розвивається внаслідок вживання лікарських засобів (гентаміцин), при автоімунних захворюваннях, амілоідозі нирок, кистозній хвороби нирок, ХНН.

Спадковий ННД – рідкісне захворювання, яке маніфестує незабаром після народження поліурією, полідіпсією, дегідратацією, судомами, ознаками фізичного та розумового відставання у розвитку. При тяжкому зневодненні розвивається “сольова гарячка”.

Лікування. Обмеження в дієті солі до 30-35 мг/кг/добу. Підтримка водного балансу (6 – 10 л/м2 поверхні тіла за добу), гіпотіазид (2 мг/кг/добу) з метою посилення реабсобції натрію в дистальних канальцях під контролем вмісту калію в крові.


Нирковий сольовий діабет (НСД, синдром втрати солі, псевдогіпоальдостеронізм) – порушення реабсорбції Na+ у канальцях внаслідок низької чутливості рецепторів канальцевого епітелію до альдостерону.

Первинний НСД проявляється вже у новонароджених, успадковується за автосомно-рецесивним типом, вторинний – у старшому віці і зумовлений частіше мікробно-запальними ураженнями сечової системи.

Клініка. Клінічні прояви можуть розвиватися в періоді новонародженості: поліурія, полідіпсія, адинамія, ацидоз, гіперкаліємія, соледифіцитний тип дегідратації, у більш старшому віці - артеріальна гіпотонія (колаптоїдний стан). Поступово знижується маса тіла, тургор тканин, спостерігається затримка росту і нервово-психічного розвитку, осифікації кісток скелету. Діурез збережений, виділення натрію і альдостерону із сечею підвищене, вміст кетостероїдів і оксикортикоїдів – нормальний, а після введення АКТГ – підвищується. У крові рівень натрію знижений, калію – підвищений.

Лікування. Введення достатньої кількості натрію хлориду або натрію гідрокарбонату відповідно до добової втрати його з сечею. Для визначення добової потреби натрію використовують наступну формулу: кількість натрію (ммоль/л)= 140 – Naх1/5 маси тіла у кг (Na – вміст натрію в крові хворого). У середньому доза натрію складає 3-6г/добу.


Окулоцеребральний синдром Лоу - характеризується затримкою психічного і фізичного розвитку (крім того відмічається інколи гіпо- і арефлексія, м'язова гіпотонія), змінами з боку очей (катаракта, ністагм, глаукома), кісткової системи (нанізм, остеопороз, велика голова, випукле чоло, сідлоподібдний ніс), крипторхізмом, протеїнурією, гіперамінацидурією. Прогноз несприятливий, діти помирають до 10 років. Лікування не розроблено.


Синдром Роулея-Розенберга - поєднання затримки зросту з легеневою гіпертензією і загальною гіперамінацидурією.

Хвороба Хартнупа (індолацетурія) - розвивається внаслідок порушення обміну нейтральних амінокислот, триптофану.

Клініка - виражена аміноацидурія і значне виділення з сечею індолових похідних: (індикану, індол-3-ацетової кислоти), що призводить до появи на незахищених від світла ділянках шкіри пелагроїдного фотодерматиту, резистентного до вітаміну В1. Крім цього, у хворих можуть спостерігатися напади мозочкової атаксії з двобічним пошкодженням пірамідних шляхів (невпевнений поступ, ністагм, порушення конвергенції), мігрень, олігофренія.

Лікування. Призначається нікотинова кислота, триптофан, рибофлавін, неоміцин, гідрокарбонат натрію у вікових дозуваннях. Рекомендується перебування в тіні.


Хвороба Фабрі - характеризується поєднаним ураженням шкіри, нирок, легень і серця.

Етіологія і патогенез. Основною причиною хвороби є порушення ліпідного обміну, зумовлене спадковим дефектом ферменту церамід-тригексоксідази. Генетично захворювання зумовлене дефектом у Х-хромосомі. Тип успадкування рецесивний, хворіють діти обох статей. Нирковий синдром проявляється мікрогематурією, лейкоцитурією, протеїнурією, циліндрурією. Спочатку з’являються прояви на шкірі: дифузна макуло-папульозна пурпурово-червоного кольору висипка на шкірі, калитці з переходом на коліна, поперек, лікті, пупок. До кінця пубертатного періоду може сформуватися вада серця, емфізема, з'явитися кровотеча з легень, кишок, гепатоспленомегалія, анемія. Перші ознаки хвороби з'являються у віці 6-7 років. Хворі скаржаться на біль у суглобах, попереці, у животі, періодичне підвищення температури. Прогноз несприятливий. Хворі помирають у середньому віці від ниркової недостатності або ураження судин мозку.

Лікування. Призначають кортикостероїди, препарати 4-амінохінолінового ряду. Лікування ниркового синдрому - симптоматичне.

До спадкових тубулопатій, які рідко зустрічаються, відносять цистинурію, гліцинурію, ксантинурію, гіпероксалурію. Клініка захворювань майже однотипна: піурія, гематурія, рецидивуючий біль у животі, при оксалозі – остеопороз.

Діагностика: виявлення цистину і гліцину методом електрофорезу при цистин- і гліцинурії, високого вмісту ксантину і гіпоксантину у плазмі крові та низький вміст сечової кислоти у сечі та крові при ксантинурії. У хворих на оксалоз добова екскреція щавелевої кислоти у 10 раз перевищує норму.

Лікування в основному дієтичне - виключення або обмеження вживання продуктів, багатих відповідними речовинами: при ксантинурії обмежують м'ясо, при оксалозі - шоколад, молоко, чай, овочі, шпинат, томати, моркву, при цистинурії - сир, рибу, яйця, вітамін В6. При всіх тубулопатіях з нефрокальцинозом збільшують кількість рідини у раціоні.
^

ДИСМЕТАБОЛІЧНІ НЕФРОПАТІЇ



- ураження інтерстиціальної тканини нирок з відкладенням у ній солей та подальшим порушенням трофіки канальців, розвитком фіброзу, вогнищ атрофії, дилятації та регенерації нирок

Цим терміном об’єднують ураження нирок, зумовлені тяжкими порушеннями обміну речовин: первинні і вторинні гіпероксалурії і гіперуратурії, гіпермагніємії, гіперкаліємії, гіперкальціємії різного генезу.

Оксалатна нефропатія – патологічний стан організму внаслідок порушення обміну щавелевої кислоти з розвитком гіпероксалурії, яка може бути первинною (спадкова ферментопатія 1 типу – підвищений синтез оксалатів внаслідок дефіциту гліоксалат-аланінової амінотрансферази та 2 типу – недостатність ферменту D-гліцератдегідрогенази) та вторинною (патологія обміну, зумовлена гастроінтестинальною гіперабсорбцією щавелевої кислоти з продуктів харчування на фоні якої провокуючу роль відіграють гіповітамінози А, Е, В6, гіпервітаміноз D, гіперкальціємія, інфекції та ін.).

Первинна оксалатна нефропатія характеризується відкладанням кристалів оксалату кальцію в проксимальних канальцях нефронів та інтерстиції нирок і наявністю вже в ранньому віці артралгій, болей у животі, легеневих уражень, що зумовлено відкладанням оксалатів в цих органах.

Обидва ензимні дефекти успадковуються за АР типом і при першому з них у сечі виявляють багато гліколату (до 100 мг при нормі 15 мг за добу), глікооксилатів і оксалатів, тоді як при другому - D-гліцеринової кислоти (у нормі її немає) і оксалатів (при відсутності підвищеної екскреції гліколату і гліоксалатів). Добове виділення оксалатів при оксалозах обох варіантів перевищує 200 мг (при нормі не більше 1 мг/кг за добу).

Найбільше клінічне значення має ураження нирок внаслідок інтерстиціального нефриту з наступним фіброзом та розвитком ХНН. Гіпероксалоз діагностують на підставі клінічної картини сечокам’яної хвороби: ниркові кольки, що супроводжуються рефлекторним парезом кишок (метеоризм, нудота, блювота, напруга передньої черевної стінки). Тривалість больового синдрому залежить від швидкості проходження оксалатного піску або камінця по звужених ділянках сечових шляхів. Набряки і гіпертонія не характерні. Постійним симптомом є гематурія, що посилюється при рухах, в сечі кристали оксалату кальцію (1110 – 4440 мкмоль/добу на стандартну поверхню тіла), підвищена екскреція гліоксилата (до 100 мг/добу). Осад сечі жовтого кольру. При нашаруванні сечової інфекції виявляється лейкоцитурія, лихоманка, лейкоцитоз, прискоренна ШОЕ.

Вторинна оксалатна нефропатія зумовлена підвищеним всмоктуванням оксалатів у кишечнику (у нормі всмоктується біля 2% оксалатів їжі) і є типовою для таких станів: резекція кишечника, запальні захворювання кишечника, хронічний панкреатит і хвороби печінки. Підвищене всмоктування оксалатів зумовлене порушенням утилізації жирів, коли вільні жирні кислоти у просвіті кишечника зв’язують кальцій, а велика кількість оксалатів всмоктується.

Існує таке поняття як «оксалатний діатез», що успадковується полігенно. У родоводах таких дітей відмічають у родичів наявність захворювань шлунково-кишкового тракту, алергозів, обмінних порушень. Клінічно оксалатна нефропатія найчастіше виникає у дітей, хворих на діатез та алергічні захворюваннями, з патологією жовчовивідних шляхів, вегетосудинними дистоніями, запальними захворюваннями кишечника, панткреатитом. Її маркерами є фосфоліпідурія, підвищена екскреція з сечею етаноламіну та його кон’югатів з ліпідами, активація фосфоліпази С у сечі, підвищений вміст у сечі оксалатів, фосфатів, зниження антикристалоутворюючих властивостей сечі. У копрограмі типова стеаторея. Перебіг захворювання рецидивуючий. Характерні ознаки інтерстиціального нефриту з уролітіазом або ПН. ХНН як правило не розвивається, але типовим є розвиток сечокам’яної хвороби.

Лікування. Дієтичне безоксалатне харчування (картопляно-капустяна дієта) на 2-3 тижні, виключення продуктів харчування багатих оксалатами (10 – 1 г/кг оксалатів) – шоколад, какао, кава, чай, щавель, салат, шпинат. Обмежуються продукти, що містять 1-0,3 г/кг оксалатів: чорна смородина, кислі сорта яблук та ягід, молоко, сир м’який та твердий, квасоля, морква, помідори, цибуля, курятина, печінка, тріска. Рекомендується вживання таких продуктів як капуста, горох, гарбуз, огірки, дозволяється білий хліб, рослинне та вершкове масло, сметана, відварене м’ясо; організм “підлужнюють” введенням у раціон кураги, груш, слив. Рекомендують підвищене вживання рідини (до 2 л за добу), особливо корисним є вживання на ніч 200-400 мл лужної мінеральної води. На схемі 4 представлені засоби, що допомогою яких можна підтримувати визначені показники Ph сечі.

Медикаментозне лікування:

-2-тижневі послідовні курси вітамінотерапії: – Е (1-3 мг/кг), В6 (10-60 мг/добу), А (3,44% розчин 1 крапля на рік життя);

-дімефосфон по 30-50 мг/кг/добу 3 тижні;

-есенціале по 1 капсулі тричі за добу 3-4 тижні;

-ліпоєва кислота по 0,012г 2 рази за добу впродовж 3-4 тижнів;

-оксид магнію по 0,1г 2 рази всередину 2-4 тижні;

-артемізол по 3 – 5 крапель на цукрі 3-4 тижні;

-магурліт по 1 мірній ложці 3 рази за добу 1-2 місяці;

-ксидіфон 2% розчин по 10-20 мг/кг 2 рази за добу впродовж 6-12 місяців.

Уратна (урикозурічна) нефропатія. Це збірне поняття де визначаль­ною ознакою є урикемія. На початку XX ст. термів “сечокислий діатез” ввів М.Ф.Філатов, який так описував клініку цього діатезу: “нервова” циклічна блювота з ацетонемією, нічний переляк, ревматоїдний біль, артралгії, невралгії, стійкі закрепи, кишечні коліки, поліурія, поллакіурія, нічне і денне нетримання сечі. Саме висока частота нервово-психічних розладів і залучення в процес суглобів визначили цей стан як нервово-артритичний діатез. Пурини в організм людини попадають із продуктами харчування (екзогенні) та утворюються в організмі в результаті синтезу та розпаду нуклеопродеїдів (ендогенні). Підвищений вміст сечової кислоти (гіперурикемія) може бути зумовлений як підвищеним надходженням і надмірним утворенням, так і зменшенням екскреції кислоти. Розчинність мононатрієвої кислоти за умов, які є в біологічних рідинах (рН 7,7, t 370С, концентрація натрію 140 ммоль/л) складає 9,5 мг на 100 мл. Осмотичний тиск білків плазми знижує її до 7 мг на 100 мл. Ризик кристалізації уратів виникає при перевищенні концентрації сечової кислоти вище цього порогу. Постійне переоходження, зниження рівня рН сечі і підвищення концентрації іонів кальцію знижують поріг кристалізації уратів.

Підвищений вміст сечової кислоти в плазмі (до 0, 42 ммоль/л) у новонароджених за певних умов призводить до посиленого виведення її нирками, що є причиною сечокислого інфаркту нирок. Впродовж перших 2 років життя екскреція сечової кислоти у дитини залишається більш високою, ніж у дорослих, що пов’язано з переважанням нейтралізації аміаку в печінці за рахунок синтезу сечової кислоти. З віком цей механізм нейтралізації втрачає своє значення у зв’язку з переважанням більш досконалого шляху – синтезу сечовини.

Виділяють три основні форми уратної нефропатії: метаболічну, ниркову, змішану. Метаболічна форма пов’язана з підвищеним утворенням сечової кислоти в організмі, ниркова – зі зниженням екскреції уратів, а при змішаній спостерігається як підвищення синтезу, так і зниження її екскреції.

Ураження нирок при тривалій гіперурикемії і урикурії розвивається етапно: перший етап – ураження епітелію канальців (лейкоцитурія), другий етап – ураження на окремих ділянках канальців базальної мембрани і «оголення» судин (гематурія), третій етап – ураження інтерстицію з послідовним зменшенням кількості функціонуючих нефронів (протеїнурія, ХНН).

Первинна уратна нефропатія - захворювання зі спадковою схильністю до підвищеного синтезу уратів. Передається за Х-зчепленим рецесивним типом успадкування. Основними класичними ознаками є клінічні прояви подагри та синдром Леша-Найхена. Подагра у дітей проявляється нервово-артритичним діатезом, а у дорослих – сечокам’яною хворобою.

^ Синдром Леша-Найхена – Х-зчеплене рецесивне захворювання, діагностується лише у хлопчиків. Ген локалізований на Хq26-q27. Причина хвороби – відсутність гіпоксантингуанінфосфоібозіл­рансферази. Характерна затримка психомоторного розвитку, екстрапірамідні хоріатичні рухи, гіперрефлексія, клонус стоп, спастичність кінцівок. Діти схильні до самотравмуючої поведінки: кусають пальці, губи, висмикують своє волосся. Типовою є мегалобластна анемія.

Уратна нефропатія проявляється нирковою колікою, гематурією, кристалурією, блювотою, діареєю, рецидивуючою уроінфекцією. Подагричні артрити виникають лише в шкільному віці. У сироватці крові визначають підвищення сечової кислоти (гіперурікемія більше за 0,3 ммоль/л, гіперурікозурія більше за 4 ммоль/л, ксантинурія більше за 1 мкмоль/л).

У хлопчиків частіше спостерігається гіперкінетичний синдром, нічне нетримання сечі, у дівчаток спостерігається тенденція до надлишку маси тіла, ураження шлунково-кишкового тракту. У дітей раннього віку на першому плані серед клінічних проявів спостерігається диспептичний синдром, у дітей 4-7 років – зміни з боку ЦНС (розгальмованість, порушення сну, негативізм, логоневроз). У таких хворих значно частіше спостерігаються ацетонемічна блювота, алергічні реакції, патологічний сечовий синдром, дизуричні розлади.

Вторинна уратна нефропатія виникає як наслідок розпаду великої кількості ядерних клітин з утворенням надлишку пуринів та пірімідинів, кінцевим продуктом обміну яких є сечова кислота. Це буває при лікуванні цитостатиками, при гемолітичних кризах.

Лікування. Дієтотерапія – молочно-рослинна та картопляно-капустянна дієта, молоко, яйця, овочі і фрукти (картопля, баклажани, кабачки, морква, гарбузи, буряк, диня, кавуни, абрикоси, груші, солодкі сорти яблук). Ці продукти проявляють протизапальний та сечогінний ефект, мають велику кількість солей калію, вітамінів та мікроелементів. Виключаються продукти, багаті на пуринові основи (печінка, нирки, бульйони, оселедець, шпроти, горох, боби, горіхи, какао). Об’єм рідини збільшують до 1,5-2 л за добу (пропонуються мінеральні води типу “Славянівська”, “Смирновська”, “Нафтуся”, які мають олужнювальну і діуретичну дії). Для підтримки рН 6,2-6,6 використовують цитратні препарати – солімок, ураліт, магурліт, блемарен.

Медикаментозні засоби.

-алопурінол - блокує перетворення пуринів на сечову кислоту. Спостерігається зниження рівня уратів у крові і сечі вже через 24-48 год. після його прийому та підвищення рівня їх попередників (ксантин, гіпоксантин). Добова доза алопурінолу становить 5 мг/кг маси тіла (але не більше 200-300 мг), і призначають за 2-3 прийоми впродовж 3- 6 міс і більше;

-колхіцин - стимулює продукцію колагенази в клітинах, секрецію стероїдних гормонів, пригнічує транспорт пуринових основ, внаслідок чого знижуються швидкість обміну пуринів і вміст їх в організмі. Застосовують по 0,5-2 мг за день щонайменше впродовж 18 міс.;

-бензобромарон - має урикозуричну та урикостатичну дію. Його призначають по 50-100 мг за добу на стандартну поверхню тіла 2-3 рази за день впродовж 2-3 місяців у поєднанні з салуретиками і натрію цитратом для збереження рН сечі в межах 6,2-6,6;

-оротова кислота - знижує рівень сечової кислоти в крові за рахунок урикозуричного ефекту; її добова доза становить 2-3 мг, курс лікування 2-3 тижні;

-уродан впродож 30-40 днів;

-цитратні препарати (магурліт, уроліт U, солімок, блемарен) – доза пібирається індивідуально на основі використання індикатора рН сечі, яка не повинна перевищувати 6,7-7,0.

Фітотерапія: польовий хвощ, листя настурції, квіти чорної бузини, кропива, ягоди шипшини.

^ Диспансерне спостерження. Дієти хворий повинен дотримуватися все життя. Диспансерний нагляд здійснюється дільничим педіатром, нефрологом і урологом. Періодично призначаються вище зазначені курси лікування.

^ 5.2. Теоретичні питання до заняття:

1. Етіологія і патогенез спадкових нефропатій.

2. Класифікація спадкових нефропатій.

3. Клінічний перебіг спадкового нефриту.

4. Клінічний перебіг спадкового нефропатичного синдрому.

5. Діагноз та диференціальний діагноз нефропатій.

6. Клінічний перебіг тубулопатій.

7. Лікування нефропатії.

8. Диспансерний нагляд з хворими.


^ 5.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на практичному занятті:

1. Клінічне обстеження дітей хворих із дисметаболічною нефропатією.

2. Оцінка загального стану хворої дитини.

3. Оцінити результати лабораторних досліджень

4. Призначити лікування хворим із дисметаболічною нефропатією.


^ 5.4. Матеріал для самоконтролю:

А. Питання для самоконтролю:


1. Етіологія і патогенез спадкових нефропатій.

2. Класифікація спадкових нефропатій.

3. Клінічний перебіг спадкового нефриту.

4. Клінічний перебіг спадкового нефропатичного синдрому.

5. Діагноз та диференціальний діагноз нефропатій.

6. Клінічний перебіг тубулопатій.

7. Лікування нефропатії.

8. Диспансерний нагляд з хворими.


Б. Задачі для самоконтролю:

Задача №1

Хворому 3,5 роки. Випадково під час оформлення в дитячий садок, при обстеженні виявлені зміни в сечі - незначна протетурія (0,73 г на літр), еритроцнтурія (8-12 в полі зору). Дитина нарождена від 3 доношеної вагітності, яка перебігала з нефропатією. Дві попередні вагітності закінчилися викиднями.

При об"ективному огляді виявлено блідість шкіри та видимих слизових- Зів не гіперемований, високе готичне піднебіння, аномалія прикусу. ЧД= 28 за 1 хв., ЧСС= 116 за 1 хв. Тони серця ослаблені, ритмічні. Везикулярне дихання. Живіт м"який печінка не збільшена.

Завдання: Яке завхорювання можна запідозрити? З якими хворобами необхідно проводити диференційний діагноз?

Спадковий нефрит, так як у матері патологічний перебіг вагітності, попередні викидні, стигми дизембріогенезу, випадково виявлені зміни у сечі.

Диференційний діагноз треба проводити з дифузним гломерулонефртнтом, дисметаболічнимн нефропатіями, з тубулопатіями

Задача№2

Хлопчику б років, вперше почав скаржитися на болі в суглобах, в животі, температура підвищилась до 38С, набрякли гомілково-етупеневі суглоби, зеявилась задишка при підйомі на 3-4 поверх. Двічі на протязі 10 днів проводились загальноклінічні обстеження - в аналізі крові - анемія, еозинофілія. В аналізі сечі -в першому без патології, в другому - еритроцитурія, лейкоцнтурія, протеїнурія. На протязі 9-12 міс. до болів в суглобах у хлопчика з"явились висипання на шкірі стегон, колін, поперека, ліктів, які не супроводжувалась свербінням, періодично виникали носові кровотечі.

При об'єктивному обстеженні - звертає увагу розширення меж серця вліво, систолічний шум на верхівці серця,збільшення ромірів печінки до 2,0 см нижче краю ребрової дуги, гіперкератоз на ліктях, колінах, розгинальній поверхні стегон. ЧД=32 за 1 хв., ЧСС= 120 за 1 хв.

Завдання: поставити діагноз, назвати хвороби з якими проводиться диференційній діагноз, скласти план лікування.


^ 1. ДЛЯ СИНДРОМА АЛЬПОРТА ХАРАКТЕРНИЙ ТИП УСПАДКУВАННЯ

1) аутосомно-домінантний

2) аутосомно-рецесивний

3) домінантний, зчепленньга з Х-хромосомою

^ 2. В СІМ"ЯХ ПРОБАНДА ЗІ СПАДКОВИМ НЕФРИТОМ НАЙБІЛЬШ ЧАСТО

ЗУСТРІЧАЮТЬСЯ

1) нефропатії

2) приглуховатість

3) катаракта

4) виразкова хвороба

5) холепатії

^ 3. НАЙБІЛЬШ ТИПОВИЙ ВІК ВИЯВЛЕННЯ СПАДКОВОГО НЕФРИТУ

1) до 3 р.

2) 3-6 р.

3)7-11р.

4) 12-14 р.

4. ПРИ СПАДКОВОМУ НЕФРИТІ ЗМІНИ В СЕЧІ ВИЗНАЧАЮТЬСЯ

1) при диспансеризації

2) під час ГРВІ

3) після перенесеної ГРВІ

4) при дизуретичених симптомах

^ 5. ТИПОВІ ЗМІНИ В АНАЛІЗАХ СЕЧІ НА І СТАДІЇ СПАДКОВОГО НЕФРИТУ

1) переважно гематурія

2) переважно протеїнурія

3) переважно лейкоцитурія

6 ВИЗНАЧИТИ ВІДПОВІДНІСТЬ . ХВОРОБА

1) дифузний гломерулонефрит

2) спадковий нефрит

СИМПТОМИ

а) гіпертензія, інтоксикація

6) поліартрит

в) зниження слуху, зниження гостроти зору

г) геморагічні висипання

^ 7. У ДІТЕЙ З СПАДКОВИМ НЕФРИТОМ ЗМІНИ З БОКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРОЯВЛЯЮТЬСЯ В ВИГЛЯДІ

1) тремора

2) міастенії

3) незначних змін інтелекту

4) вегетосудинної дистонії

3) епісиндрому

^ 8. ДИФЕРЕНЦШНИЙ ДІАГНОЗ СПАДКОВОГО НЕФРИТУ ПРОВОДИТЬСЯ

1) з дифузним гломерулонефритом

2) з дизметаболічною нефропатією

3) з тубулопатіямн

4) з пієлонефритом

Література

Основна:

1.Т.В.Сорокман, М.Г.Гінгуляк, І.В.Ластівка. Захворювання дітей раннього віку. – Чернівці 2002 – С. 16-46, 99-115.

2. Дитячі хвороби. В.М.Сідельников, В.В.Бережний, Б.Я.Рєзник та ін. - К.:"Здоров'я". - 1999. - С.89-101.

3. Н.П.Шабалов. Детские болезни - 3-е изд., перераб. и доп. - Санкт-Петербург: СОТИС.

4. Педатрия. Под ред. Дж.Грефа. Пер. с англ. - М.: Практика, 1997. - 912 с., илл.

5. Педиатрия: пер. с англ. Доп. //Гл. ред. Н.Н.Володин. - М,:ГЭОТАР, 1996.

6. Медицина дитинства. Під ред. Мощича П.С. - К.: Здоров'я. - Т1.

Схожі:

Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я України
Міністерство охорони здоров'я України, Київ, 1994 р.) та "Програми виробничої та переддипломної практики" за спеціальністю 11020101...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я України
Міністерство охорони здоров'я України, Київ, 1994 р.) та "Програми виробничої та переддипломної практики" за спеціальністю 11020101...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я україни
Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської
Міністерство охорони здоров’я україни iconЛекція: “ Правові основи організації охорони здоров'я
Міністерство охорони здоров‘я україни вднзу «українська медична стоматологічна академія» Кафедра соціальної медицини, організації,...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України Національн ий медичн ий університет ім ені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Ки ївської міської держа вної а дміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України Національний медичний університет імені О. О. Богомольця Головне управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації Науково-практичний семінар
Начальник Головного управління охорони здоров’я Київської міської державної адміністрації
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я україни
Пропедевтики дитячих хвороб. Програми навчальної дисципліни для студентів вищих медичних закладів освіти III-IV рівнів акредитації”...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров’я України
Дитяча неврологія”, схваленої Кординаційною науково-методичною радою з післядипломної освіти лікарів І провізорів при Головному управлінні...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров'я україни донецький національний медичний університет ім. М. Горького збірник алгоритмів стоматологічних маніпуляцій
Рекомендовано цмк з вищої медичної освіти Міністерства охорони здоров`я України як навчальний посібник для студентів стоматологічних...
Міністерство охорони здоров’я україни iconМіністерство охорони здоров`я України Міністерство охорони здоров’я України дз ”Луганський державний медичний університет”
«Актуальні питання експериментальної, клінічної медицини та фармації», яка відбудеться 25-26 жовтня 2012 р у Дз ”Луганський державний...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи