“Затверджено”
Скачати 304.67 Kb.
|
|
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ Буковинський державний медичний університет “Затверджено”на методичній нараді кафедри пропедевтики дитячих хвороб Завідувач кафедрипрофесор ____________ Нечитайло Ю.М. “___” ___________ 2008 р. МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ студентам 3 курсу спеціальність «Лікувальна справа», «Педіатрія» ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ Модуль 2. АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ, ^ Змістовий модуль 11. Імунна система та система крові у дітей. Тема заняття № 22 Анатомо-фізіологічні особливості системи крові, методика дослідження, семіотика уражень. Навчальний предмет: «Пропедевтична педіатрія» 3 курс спеціальність «Лікувальна справа», «Педіатрія» Кількість годин – 2 Методичну розробку склав: доцент Безрук В.В. Чернівці – 2008 ^ Дослідження системи крові необхідне не тільки при оцінці стану цих систем, але й для встановлення діагнозу і прогнозу захворювань інших систем органів. Особливо цінними при цьому є динамічні спостереження за змінами в крові в процесі захворювання. Необхідно враховувати медико-психологічні аспекти поведінки пацієнтів із патологією системи крові та їх близьких. ^ 2 год. 3. Навчальна мета (конкретні цілі):
^
^ 5.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:
5.2. Теоретичні питання до заняття:
5.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
Зміст теми: Кровотворення (гемопоез) – процеси виникнення і дозрівання формених елементів крові. Протягом внутрішньоутробного розвитку відбувається послідовна зміна кровотворних органів. Розрізняють періоди жовточного, печінкового і кістково-мозкового (медулярного) кровотворення.  Перші вогнища кровотворення з'являються на 19-й день розвитку ембріона в так званих кров'яних острівцях, розташованих у стінці жовточного мішка. До кінця 1-го початку 2-го місяця ембріонального періоду кровотворення розвивається вже в самому ембріоні. Спочатку воно відбувається повсюдно, а до кінця другого місяця переважно в печінці. На початку 4-го місяця, коли диференціюються кісткова тканина і кістковий мозок, починається кістко-мозкове кровотворення. З цього періоду починається медулярный період. До кінця 4-го місяця кровотворення здійснюється також у селезінці. Де утворюються лімфоцити. Лимфоїдна тканина починає диференціюватися до кінця внутрішньоутробного періоду розвитку (з 7-го місяця). Важливу роль у становленні лимфопоезу грає тимус. Після народження дитини утворення еритроцитів, зернистих лейкоцитів і тромбоцитів відбувається в кістковому мозку. Лімфоцити утворюються в лімфатичних вузлах, вилочковій залозі, селезінці, солітарних фолікулах кишечнику і деяких інших місцях. У дітей раннього віку кровотворення відбувається в кістковому мозку повсюдно. У 1,5-3 рази більше, ніж у дорослих. На 4-му році після народження в дітей починається переродження червоного кісткового мозку в жировий, цей процес продовжується до 14-15 років. До періоду полового дозрівання кровотворення зберігається в червоному кістковому мозку губчатої речовині тіл хребців, ребер, грудини, стегнових кістках, кістках гомілки (після 30 років гемопоез відбувається тільки в кістковому мозку грудини, ребер і хребців). ^ Кількість крові в новонароджених дітей близько 0,5 л, у дорослих - 4-6 л, але кількість крові в немовлят, що приходиться на одиницю маси тіла, більше, ніж у дорослих. Маса крові стосовно маси тіла складає в немовлят у середньому 15% (11-20%), у грудних дітей - 11% (9-13%), у дорослих - 7% (6-8%). Відносно більший, ніж у дорослих, обсяг крові зв'язаний із забезпеченням більш високого рівня обміну речовин. До 12 років відносна кількість крові наближається до величин, характерним для дорослої людини. Відносна щільність крові в перші дні після народження вище близько 1070 г/л, чим у дітей більш старшого віку і в дорослих (1050-1060 г/л). ^ в немовлят вище, ніж у дорослих уже протягом 1-го тижня після народження в'язкість крові починає знижуватися. До кінця 1-го місяця в'язкість крові досягає величин, близьких до звичайних для дорослих. Більш висока відносна щільність і в'язкість крові в немовлят обумовлені підвищеним вмістом еритроцитів. Гематокрит (відношення обсягу формених елементів до обсягу плазми крові) у дорослих складає 40-45%. У 2,5 міс. Внутрішньоутробного розвитку складає 31-36%, у плода в 8 міс. - 40-45%. У 1-й день після народження гематокрит вище, ніж у дорослих у середньому 54%. Високий гематокрит обумовлений високою концентрацією еритроцитів і великим середнім обсягом окремих еритроцитів. До 5-8-му дню після народження гематокрит знижується до 52%, а до кінця 1-го місяця до 42%. В однорічної дитини обсяг формених елементів складає 35%, у 5 років - 37%, у 11-15 років - 39%. Нормальні для дорослих величини встановлюються по завершенню пубертатного періоду. Реакція плазми крові дорослих слабо лужна, рН - 7,35-7,40. Для плодів і немовлят характерне зрушення реакції плазми крові в кислу сторону - ацидоз. Ацидоз спостерігається в плодів уже при терміні вагітності 5 міс., рН змішаної крові близько 7,33. Наприкінці вагітності реакція плазми крові ще більше зміщається в кислу сторону, рН знижується до 7,13-7,23. Ацидоз є метаболічним, він обумовлений утворенням недоокислених продуктів обміну речовин. Наслідком ацидозу є відносно низька величина лужного резерву крові. Найбільш виражений ацидоз спостерігається відразу після народження. Протягом годин і доби після народження ацидоз поступово зменшується. Близькі до дорослих величини встановлюються протягом 3-5 діб. Протягом усього дитинства зберігається невеликий компенсований ацидоз (знижена кількість буферних основ), що поступово убуває з віком. Білки в плазмі крові плодів і дітей містяться в меншій концентрації, чим у дорослих. Найменша кількість білків міститься в плазмі крові протягом внутрішньоутробного розвитку. У плодів 4 міс. Концентрація білків складає 25г/л, в середньому 56г/л. Зниження концентрації білків до кінця 1-го місяця (у середньому до 48г/л) змінюється поступовим збільшенням їхньої кількості, що до 3-4 років досягає норми дорослих (70-80г/л). Для плазми крові дітей перших років характерно інше, чим у дорослих, співвідношення білкових фракцій. У немовлят відзначається відносно більш високий рівень гамаглобулінів. Це обумовлено, ймовірно, тим, що гамаглобуліни проходять через плацентарний бар'єр, і плід одержує їх від матері. Після народження відбувається розщеплення отриманих від матері гамаглобулінів, рівень їхній знижується, досягаючи мінімуму до 3 міс. Потім кількість гамаглобулінів поступово збільшується і досягає норми дорослих до 2-3 років. Вміст альфа- і бетаглобулінів у плазмі крові немовлят, як в абсолютному, так і у відносному вираженні нижче, ніж у дорослих. Поступово концентрація цих фракцій зростає і до кінця 1-го року життя досягає рівня, властивого дорослим. Разом з Тим починаючи з 2-го місяця після народження до кінця 1-го року життя концентрація альфа2глобулінів перевищує норму дорослих. Таким чином, протягом 1-го року життя дитини у фракціях глобулінів відбуваються складні і не однорідні зміни: зниження вмісту глобулінів у грудних дітей призводить до відносного збільшення кількості альбумінів, що сильніше всього виражено до 2-го місяця. У цей період вміст альбумінів досягає 66-76% від загального білка (у дорослих – у середньому близько 64%). Але абсолютного збільшення кількості альбумінів у плазмі в цьому віці немає, тому що загальна концентрація білків невелика. Загальна концентрація амінокислот у крові дітей першого року життя на 35% нижче, ніж у дорослих. ^ Немовлята перших днів життя: Hb 180-240 г/л (HbF-60%, HbA-40%) Еритроцити: 5,38-7,2 Т/л КП - 1,0-1,3 Лейкоцити: 10-30 Г/л Нейтрофіли: 65-66% Лімфоцити: 16-34% з поступовим збільшенням до 5-6 (по Туру) чи 4-5 (по Зиброди) дня життя до 50% (І перехрест). СОЭ: 2-4мм/год ^ Еритроцити: 4,5-4,8 Т/л Hb: 123-130 г/л КП: 0,85-1,0 Лейкоцити: 6-8 Г/л СОЭ: 4-8 мм/год Діти старше 1 року: У лейкоцитограмі спостерігається перевага лімфоцитів з поступовим їх зниженням до 5-6 років (4-5 років), де цифри лімфоцитів і нейтрофілів приблизно рівні 50% (ІІ перехрест). Тромбоцити - 200-400 М/л. СОЭ - 4-10 мм/год ЕРИТРОЦИТИ На ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку еритроцитів у крові мало. Наприклад, у крові 5-тижневого ембріона їх нараховується 0,2Ч1012/л, а на початку 4-го місяця внутрішньоутробного розвитку - 1,5Ч1012/л. Концентрація еритроцитів у крові плоду росте повільно до початку кістково-мозкового кровотворення, а потім наростає з більшою швидкістю. Еритроцити плоду приблизно в двічі крупніше, ніж еритроцити дорослих, вони містять більшу кількість гемоглобіну. На ранніх етапах ембріогенезу в кров надходять переважно ядровмісні еритроцити. В міру внутрішньоутробного розвитку кількість таких еритроцитів зменшується, складаючи до моменту народження 0,1% від загального їх числа. Таким чином, під час розвитку плоду відбувається поступове збільшення концентрації еритроцитів, зменшення їхнього діаметру й об’єму, а також кількості ядровмісних клітин. У першу годину після народження концентрація еритроцитів 5,9Ч1012/л. Потім вона ще трохи зростає протягом 1-го дня після народження (у середньому до 6,1Ч1012/л). У періоді новородженості спостерігається зменшення концентрації еритроцитів, до 9-15-му дню після народження вона складає в середньому 5,4Ч1012/л, до 1 міс. - 4,7Ч1012/л. Зниження концентрації еритроцитів у крові немовлят зумовлюється їхнім інтенсивним руйнуванням. Одночасно з руйнуванням відбувається утворення нових еритроцитів. Інтенсивне руйнування й утворення еритроцитів у немовлят, ймовірно, необхідні для зміни фетального гемоглобіну (HbF) на гемоглобін дорослих (НЬА). Руйнування еритроцитів у більшості немовлят супроводжується фізіологічною жовтяницею. Вона з'являється на 2-3-й день і зникає до 7-10-го дня після народження. Жовтяниця обумовлена збільшенням концентрації білірубіну в плазмі крові, що утворився з гемоглобіну зруйнованих еритроцитів, і відкладенням його в шкірі. Найбільш низька концентрація еритроцитів спостерігається у віці 5-6 міс., у середньому 4,1Ч1012/л. У періоді від 5-6 міс. До 1 року концентрація еритроцитів поступово збільшується до 4,2Ч1012/л. У дітей у віці від 1 року до 15 років кількість еритроцитів у крові складає 4,2-4,6Ч1012/л. Розходження концентрації еритроцитів у крові хлопчиків і дівчаток формуються в періоді статевого дозрівання. Середня тривалість життя еритроцитів у періоді новорожденості менше, ніж у дорослих. У дітей на 2-3-й день після народження вона складає 12днів, до 10-ї доби збільшується майже в 3рази. У дітей старше 1 року тривалість життя еритроцитів приблизно така ж, як у дорослих (близько 120 діб). У немовлят ШОЕ - 1-2 мм/год. Низька ШОЕ зумовлюється в основному низькою концентрацією глобулінів. ШОЕ збільшується з 2-го місяця після народження і складає до кінця грудного віку 3-4 мм/год. У старших дітей ШОЕ знаходиться в межах 4-10 мм/год., що наближається до показників ШОЕ дорослого. ГЕМОГЛОБІН В окремі періоди індивідуального розвитку людини в еритроцитах, що дозрівають, синтезуються різні форми гемоглобіну. Різновид у молекул гемоглобіну мають ідентичні простетичні групи (геми) і відрізняються структурою білкової частини (глобіну). В еритроцитах ембріона міститься ембріональний гемоглобін (НЬЕ чи НЬР). У доношених новонароджених дітей HbF складає близько 70%, інша кількість представлена НЬА. Після народження HbF заміняється на НЬА. Наприкінці 2-го тижня НЬА складає близько 50% загальної кількості гемоглобіну. У дітей у віці35-40 днів основна кількість гемоглобіну представлена НЬА. HbF має значно більшу спорідненість до кисню, чим НЬА. У крові плоду на початку 4-го місяця кількість гемоглобіну близько 90 г/л. Поступово кількість гемоглобіну збільшується, досягаючи до 6 міс. – 145 г/л. Кров немовлят містить дуже велику кількість гемоглобіну: через 1 годину після народження вона складає в середньому 208 г/л. З 2-го дня кількість гемоглобіну починає знижуватися і до 9-15-го дня складає 190 г/л, а у віці 1 міс.-145 г/л. Зміни вмісту гемоглобіну в крові подібні змінам концентрації еритроцитів. Кольоровий показник протягом 1-го тижня після народження має величини від 0,9 до 1,3 (у дорослих 0,8-1,0). Високий кольоровий показник говорить про гіперхромію (більший вміст гемоглобіну в еритроцитах). У дітей 1-го року життя кольоровий показник 0,75-0,8, а від 1 року до 15 років - 0,85-0,95. ^ Новонароджені: максимальна – 0,36-0,4%, мінімальна – 0,48-0,52% Старші діти: максимальна – 0,36-0,4%, мінімальна – 0,44-0,48%  ЛЕЙКОЦИТИ У кровотоці плоду одиничні лейкоцити в перше з'являються наприкінці 3-го місяця. На5-му місяці їхня кількість складає в середньому 1,8Ч109/л. У цей час у крові виявляються нейтрофіли всіх стадій розвитку – від мієлобластів до сегментоядерних. Поступово вміст молодих форм лейкоцитів зменшується при зростанні загальної концентрації лейкоцитів у крові. На останньому тижні внутрішньоутробного розвитку в крові плоду міститься в середньому 9,5-9Ч109/л (6-13.9Ч109/л). У новонароджених вміст лейкоцитів великий, їм властивий фізіологічний лейкоцитоз. Через 1 годину після народження концентрація лейкоцитів у крові складає в середньому 16,0Ч109/л. Максимальна концентрація лейкоцитів, 16,7Ч109/л (10,0-30,0Ч109/л), спостерігається протягом 1-го дня після народження. Потім кількість лейкоцитів знижується. У дітей грудного віку концентрація лейкоцитів складає в середньому 9,0Ч109/л (6,0-12,0Ч109/л). Після 1 року концентрація лейкоцитів поступово зменшується і досягає норми дорослих після 15 років (4,0-9,0Ч109/л). Відносний вміст нейтрофілів і лімфоцитів у дітей значно змінюється. У 1-й день після народження нейтрофіли складають 68% від загальної кількості лейкоцитів, а лімфоцити - 25%, тобто містяться приблизно в такім же співвідношенні, як у дорослих. Починаючи з 2-го дня відносна кількість нейтрофілів зменшується, а лімфоцитів - збільшується. У віці 5-6 днів вміст нейтрофілів і лімфоцитів вирівнюється і складає 43-44% (перший перехрест кривих відносного вмісту нейтрофілів і лімфоцитів). Надалі відносне зниження кількості нейтрофілів і збільшення кількості лімфоцитів продовжується. На 2-3-му місяці після народження кількість лімфоцитів досягає максимуму (60-63%), а нейтрофілів – мінімуму (25-27%). Надалі кількість нейтрофілів збільшується, а лімфоцитів - зменшується. У віці 5-ти років кількість лейкоцитів знову вирівнюється (другий перехрест кривих). Після 15 років відносна кількість нейтрофілів і лімфоцитів стає таким же, як і в дорослих. Наприкінці внутрішньоутробного розвитку і незабаром після народження диференціюються Т- і В-лімфоцити. Стовбурові клітини кісткового мозку мігрують у тимус. Тут під дією гормону тимозина утворяться Т-лимфоцити. В-лімфоцити утворюються зі стовбурових клітин кісткового мозку, що мігрували в мигдалики, червоподібний відросток, пейерові бляшки. Т- і В-лімфоцити переміщуються в лімфатичні вузли і селезінку. Частка Т-лимфоцитів у дитини відразу після народження менше, ніж у дорослих (35-56% усіх лімфоцитів). Однак у немовлят внаслідок фізіологічного лейкоцитозу абсолютна кількість Т-лимфоцитів у крові більше, ніж у дорослих. У дітей старше 2 років частка Т-лимфоцитів така ж, як у дорослих (60-70%). ТРОМБОЦИТИ У перші години після народження концентрація тромбоцитів у крові складає 140-400Ч109/л (у середньому 220Ч109/л. У дорослих концентрація тромбоцитів 200-400Ч109/л). Таким чином, після народження концентрація тромбоцитів у крові такаж, як у дорослих чи трохи нижче. До 7-9-го дня після народження концентрація тромбоцитів знижується, а до кінця 2-го тижня знову зростає до попередніх величин. ^ Кров плодів до 4-5 міс. Позбавлена здатності до згортання. Це зумовлено відсутністю в плазмі крові фібриногену. Фібриноген (фактор І) з'являється в плазмі крові на 4-5-му місяці внутрішньоутробного розвитку – всього 0,6 г/л. Незважаючи на низьку концентрацію деяких факторів згортання крові і високу концентрацію гепарину, час згортання крові плоду в 6 міс. близький до нормативів дорослих. У період новорожденності концентрація факторів згортання ІІ, VІІ, ІX, X, XІ і XІІІ нижче, ніж у дорослих. Вміст фактора V близький до нормативів дорослих. Зміст фактора VІІІ варіює в межах нормативів дорослих. Вміст антитромбопластинова та антитромбінова активність крові в немовлят нижче, ніж у дорослих. Проте, час згортання в немовлят, приблизно такий же, як у дорослих. Тривалість кровотечі також відповідає нормативів дорослих. Коагулограма.
^ СКАРГИ Млявість, слабість, кровотечі і крововиливи та синці на шкірі, підвищену стомлюваність, задишку і серцебиття при фізичному навантаженні. Часто дітей турбує головний біль, запаморочення. У них знижується апетит, вони стають роздратованими, примхливими, замкнутими, плаксивими. У хворих порушується сон, можлива підвищена сонливість. У школярів знижується успішність, батьків хворої дитини турбує блідість шкіри і слизових оболонок, що зв'язано з анемією. Окрема група скарг на збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки, що супроводжується іноді болями в животі, відчуттям важкості, нудотою, блювотою. При лейкозах, лімфогрануломатозі хворого може турбувати свербіж шкіри, біль у кістах і суглобах – характерний симптом лейкозів, припухлість суглобів, артралгії типові для гемофілії та хвороби Шенлейн-Геноха. Безліч гематологічних захворювань супроводжуються кровотечами, крововиливами під шкіру і слизові оболонки. У багатьох дітей при захворюваннях крові підвищується температура тіла. ^ Необхідно звернути увагу на час виникнення симптомів. Початок захворювання в перші дні життя говорить про ймовірну вроджену природу захворювання. Можлива сімейна схильність до геморагічних діатезів, передача по лінії когось з батьків. З'ясовують фактори, що сприяли виникненню захворювань. Варто довідатися з чим зв'язують захворювання батьки дитини, які захворювання перенесла дитина раніше. Якщо в хворого є симптоми анемії, то намагаються з'ясувати причини виникнення хвороби. ^ З'ясовують перенесені захворювання, умови життя родини, перебіг вагітності в матері. Особливе значення має генеалогічний анамнез. КЛІНІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ Огляд: необхідно звернути увагу на локалізацію крововиливів, висипань, на колір шкіри (жовтушність, блідість, сірість), явища ціанозу (метгемоглобінемія), альбінізм (с.Чедіака-Хігаши). При лейкозі чи лімфогранулематозі виявляють групи збільшених лімфовузлів, гепато- і спленомегалію. Можливий набряк шкіри. Звертають увагу на вроджені вади розвитку при спадкових захворюваннях. Пальпація: методом пальпації можна виявити навіть невелике збільшення лімфовузлів. Їх характеризують за еластичністю, розмірам, локалізацією, болючість при пальпації. У здорових дітей у нормі пальпується не більше трьох груп лімфовузлів. Якщо в кожній групі пальпується не більше трьох лімфовузлів, то говорять про поодинокі лімфатичні вузли. Якщо більше трьох, то говорять про множинні лімфатичні вузли. Консистенція лімфовузлів залежить від терміну їхнього ураження і характеру запального процесу. Збільшення лімфатичних вузлів може бути: симетричним, розповсюдженим, ізольованим. Пальпація лімфатичних вузлів у дітей безболісна, болючість вказує на наявність патологічного процесу. При дослідженні варто провести пальпацію наступних груп лімфовузлів: потиличні, в області соскоподібного відростку, підщелепні, підборідні, передньошийні, задньошийні, надключичні, підключичні, пахвинні, торакальні, ліктьові, пахові, стегнові, підколінні. Необхідно також ретельно провести пальпацію селезінки і печінки. Селезінка пальпується в положенні на спині чи лежачи на правому боці. ПЕРКУСІЯ Проводиться перкусія трубчастих і плоских кісток, лімфовузлів середостіння. При дослідженні селезінки застосовують методику тихої перкусії. Перкусія печінки визначає розміри. ^
Лабораторні дослідження при захворюваннях крові включають:
^ В сучасний час розповсюджені автоматичні гематологічні аналізатори. Міжнародні позначення параметрів аналізу крови.
Серед еритроцитарних параметрів виділяють число еритроцитів, гематокрит, вміст гемоглобіну і еритроцитарні індекси: середній об’єм еритроцита (МСV), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (МСН), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (МСНС) і ширина розповсюдження еритроцитів по об’єму (RDW) – ступінь анізоцитозу еритроцитів. Автоматичні аналізатори проводять розрахунок еритроцитарних індексів самостійно, але при необхідності їх можливо визначити і самотужки, використовуючи звичайний клінічний аналіз крові і враховуючи меншу точність підрахунку. Встановлено, що при деяких патологічних станах гематологічний аналізатор спотворює показники еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, що призводить до зміни МСV, МНС, МСНС. Наприклад, кількість еритроцитів може бути неправильно завищене при лімфоцитарному лейкоцитозі вище 50 Ч 109/л — в нормі малі лімфоцити завжди підраховуються як еритроцити, але в силу їх малого числа великого впливу на результати не відбувається. Неправдиво низьким число еритроцитів може бути при наявності в крові холодові аглютинінів — аналізатор зчитує аглютинінові групи еритроцитів як один об’єм. Гематологічний аналізатор визначає гематокрит з точністю до 1 %, в той час як ручний метод завищує результат на 2-3 % за неможливості повного виключення плазми між клітинами навіть при центрифугуванні. Об’єм остаточної міжклітинної плазми залежить від форми еритроцитів і неправдиво завищує гематокрит при серповидно-клітинній анемії, залізодефіцитній анемії, великій кількості клітинних фрагментів, при наявності криопротеїнів і гігантських тромбоцитів. Результати, які надаються еритроцитарними індексами, мають неоднакову цінність. До найбільш діагностично значущих відносяться МСV, МСНС, RDW. МСV — відношення загального об’єму еритроцитів в даному об’ємі крові (Нt) до числа еритроцитів в тому ж об’ємі. Показник МСV змінюється на протязі життя (МillerD. еt аl., 1990). ^
З таблиці видно, що у новонароджених об’єм клітини дуже великий (128 фл), з кінця першої неділі показник знижується і стабілізується в віці 4-5 років — нижній кордон норми 80 фл. МСV менше 80 фл. розцінюється як мікроцитоз, більше 95 фл. — як макроцитоз. Описано значна кількість станів, при яких оцінка МСV затруднена. Пацієнти, які володіють двома популяціями еритроцитів (мікро- і макроцитоз), можуть мати МСV в межах норми, так як аналізатор видає середнє значення. При холодовій аутоаглютинації результат МСV може бути неправдиво завищеним і зникає при нагріванні проби. Псевдозбільшення МСV може відбуватися при високому ретикулоцитозі, а також при хронічному лімфолейкозі з високим лімфоцитозом, при діабетичному кетоацидозі (як наслідок гіперосмолярності плазми). Збільшення МСV являється ранньою ознакою мегалобластичної анемії. Відносне значення МСV може бути наслідком стану, який характеризується збільшенням кількості фрагментів еритроцитів. Важливо, що зменшення діаметра еритроцитів при мікросфероцитозі не супроводжується низьким МСV. В зв’язку з цим необхідно вивчення мазка периферійної крові і підрахунком діаметра еритроцитів і чітким описом морфології клітин. Параметри МСН і МСНС у здорових залишаються стабільними незалежно від віку. МСН — відношення кількості гемоглобіну в 100 мл крові до числа еритроцитів в тому ж об’ємі крові. Так як вміст гемоглобіну відносно постійна величина, варіації МСН в основному визначаються величиною МСV. Тому даний показник самостійного значення не має і завжди подібний з МСV. МСНС — кількість гемоглобіну (г) в 100 мл еритроцитів (36 г/100 мл — межове завантаження еритроцита гемоглобіном при нормальному об’ємі еритроцита). Більша кількість гемоглобіну можлива в результаті збільшення об’єму еритроцита. МСНС представляє собою не процент, а відношення ваги до об’єму, тому термін «середня концентрація гемоглобіну» в еритроциті неточний, так як це відноситься не до одного еритроцита, а до 100 мл еритроцитарної маси. Hb g ? dl Hb g ? dl MCHC pg g ^ Нt % RBC m3 ? ml Ч MCVfl MCV fl l Нормальне значення еритроцитарних індексів складають: МСV - 80-94 фл, МСН - 21-37 пг, МСНС - 32-36 г/л. Діагностичне значення мають RDW і гістограма. На відміну від опису мазка периферійної крові, RDW дає кількісну оцінку розподілу еритроцитів по об’єму, тобто наглядно в цифрах допомагає визначити ступінь анізоцитозу. Гістограма графічно відображає частоту еритроцитів різного об’єму, які зустрічаються. Графічний аналіз розповсюдження еритроцитів по їх об’єму дозволяє виявити мікроцитоз, характерний для залізодефіцитної анемії, а також наявний при гіпертиреозі, анеміях, які супроводжують хвороби, зв’язані з крововтратою або порушенням утилізації заліза і його включення в гемоглобін (злоякісне новоутворення, системні захворювання сполучної тканини). Макроцитоз може характеризувати мегалобластне кровотворення при дефіциті вітаміну В і фолієвої кислоти і деяких вроджених порушень синтезу пуринових і піримідинових основ. Макроцитоз зустрічаються також на фоні нормобластичного кровотворення при гіпотиріозі, апластичних анеміях, мієлодисплазії, новоутвореннях, лейкозах, поражені печінки, лікуванні протисудомними препаратами і цитостатиками, алкоголізмі. Наявність признаків анемії без порушення об’єму еритроцитів характерно для ранньої стадії дефіциту заліза, хронічної ниркової недостатності, набутих гемолітичних анемій, несфероцитарних гемолітичних анемій (ферментопатій), вторинних анемій, які розвиваються на фоні тривало текучих соматичних хвороб, можливо при апластичних анеміях. Предметом аналізу становиться і сама форма гістограми розповсюдження еритроцитів по об’єму. Зазвичай гістограма має унімодальну форму, тобто форму одиночного піка – гомогенна, «нормальна» форма гаусовського розповсюдження, характерна для здорової людини. При порушенні еритропоезу величина RDW може і не змінюватись, що свідчить про збереження «нормального» розповсюдження еритроцитів по об’єму. В залежності від самої величини об’єму еритроцитів можливо виділити слідуючі варіанти: гомогенний мікроцитарний – при таласемії; гомогенний нормоцитарний – при гострій крововтраті, гемолізі, анемії при хронічному лімфолейкозі; гомогенний макроцитарний – при апластичних анеміях, мієлодиспластичному синдромі. При підвищені RDW гістограма становиться більш широкою в основі з збільшенням форми. При деяких захворюваннях гістограма може мати більш складну форму – гетерогенний вид. Плато зліва від піка свідчить про присутність еритроцитарних фрагментів, що спостерігаються при опіках, травматичному пошкоджені клітин при наявності протезів клапанів серця, при кризі серповидно-клітинної анемії, тромботичної тромбоцитопенічної пурпурі, гемолітично-уремічному синдромі, пізніх стадіях мегалобластичної анемії. Два піка еритроцитів між 50 і 140 фл вказують на присутність двох популяцій еритроцитів, одна з яких представлена клітинами з зміненими розмірами (збільшеними або зменшеними), а друга еритроцитами, введеними при трансфузії або, які утворилися після специфічної терапії (наприклад, при лікуванні залізодефіцитній анемії). Два піка еритроцитів, один з яких більше 140 фл, вказує на наявність еритроцитарних аглютинінів. Додатковий клітиний пік в зоні 200 фл може свідчити про хронічний лімфолейкоз з великою кількістю малих лімфоцитів, МСV при цьому збільшується, а МСНС становиться нижче норми. При збільшені RDW в залежності від об’єму еритроцитів виділяють слідуючі варіанти гістограми: гетерогенний макроцитарний, гетерогенний нормоцитарний, гетерогенний мікроцитарний. Таким чином, показники червоної крові (МСV, МСН i RDW) дають можливість диференціювати анемії: нормальні величини МСV, МСН і RDW в співвідношенні з низьким рівнем еритроцитів і гемоглобіну спостерігаються при гемолітичній анемії; високі значення МСV, МСН і RDW на фоні низького рівня гемоглобіну і еритроцитів характерні для мегалобластичних анемій; зниження показників МСV, МСН на фоні низького вмісту гемоглобіну, нормальних цифр еритроцитів і високого показника RDW свідчить про залізодефіцитну анемію. Визначення параметрів автоматичного аналізу крові являється скринінговим гематологічним дослідженням, яке дозволяє при адекватній оцінці отриманих результатів зорієнтуватись в особливостях анемічного синдрому і уточнити перелік необхідних спеціальних методів дослідження. ^ ТА КРОВОТВОРЕННЯ В ДІТЕЙ. Найбільш розповсюдженим є анемічний синдром, особливо в дітей раннього віку, що визначаємо за рівнем гемоглобіну <100г/л і кількість еритроцитів <3,5 Т/л. Клінічно анемія виявляється блідістю шкіри і видимих слизових, особливо на вушних раковинах, нігтьових ложах і піднебінні. При анеміях, що виникли гостро, турбує запаморочення, шум у вухах, вислухується шум у серці. У молодшому віці частіше виникають залізодефіцитні анемії, у шкільному постгеморагічні. Регенераторну здатність кісткового мозку визначають по кількості ретикулоцитів у периферичній крові, зменшення їхньої кількості свідчить про гіпорегенераторну, гіпопластину анемію. При анеміях визначається пойкилоцитоз і анізоцитоз еритроцитів. Гемолітичні анемії клінічно характеризуються підвищенням температури, блідістю, жовтушністю шкіри, збільшенням печінки і селезінки. Синдром гемолізу спостерігається частіше при еритроцитопатіях, гемоглобінопатіях і може оцінюватися по осмотичній резистентності еритроцитів. Гемолітична хвороба немовлят це особливий вид, обумовлений імунологічним конфліктом по системі резус-групової несумісності. ^ : Рівень лейкоцитів менше 3,4Ч109/л є лейкопенією, >10,0Ч109/л – є лейкоцитозом. Частіше зміни за рахунок нейтрофілів, рідше еозинофілів і моноцитів. Абсолютний нейтрофільоз характерний для бактеріальних процесів: сепсис, пневмонія, гнійні менінгіти, важкість процесу визначається також зрушенням у ліво формули до юних нейтрофілів. Лейкоцитоз характерний для гострих лейкозів і хронічних, але з наявністю незрілих клітин, бластів. Лімфоцитарний лейкоцитоз частіше зустрічається при кашлюку, мононуклеозі, лімфобласних лейкозах, відносний: при вірусних інфекціях. Еозинофільні реакції зустрічаються при алергічних захворюваннях, глистних і протозойних інвазіях. Лейкопенія частіше буває за рахунок зниження нейтрофілів, може бути вроджений та набутий. Часто виникають у результаті дії медикаментів (сульфаніламіди), при деяких хворобах (кір, краснуха, малярія). Лімфопенія може бути ознакою імунодефіциту. ^ – це підвищена кровоточивість, що може бути різної природи:
^ (лімфоаденопатія):
З огляду на, те що печінка і селезінка беруть участь у транспортуванні і руйнуванні клітин крові, імуногенезі, гепато-лієнальний синдром є також ознакою хвороб крові. ^ спостерігається при системних захворюваннях крові, вроджених і набутих захворюваннях судин портальної системи, гострих і хронічних дифузних захворюваннях печінки, захворюваннях серцево-судинної системи. ^ А. Завдання для самоконтролю:
Б. Задачі для самоконтролю:
Література. Основна:
Додаткова:
Методична: 1. Нечитайло Ю.М., Безрук В.В. Довідник студента з вивчення дисципліни «Пропедевтична педіатрія» - Чернівці, 2008. – 24с. Методичну вказівку склав доцент кафедри Безрук В.В. Рецензія позитивна доцент кафедри Попелюк Н.О. |
