Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія icon

Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія




НазваВнутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія
Сторінка8/10
Л.Н. Приступа
Дата13.07.2012
Розмір1.91 Mb.
ТипДокументи
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Розділ 3^ ГЕМОРАГІЧНІ ДІАТЕЗИ


Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених і набутих захворювань і синдромів, для яких характерна підвищена кровото-чивість, схильність до повторних кровотеч чи крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм.

У розвитку кровоточивості беруть участь такі фактори:

1) тромбоцитарна ланка гемостазу;

2) плазмова ланка гемостазу – за участю прокоагулянтів, які нази-ваються факторами зсідання і є переважно білками крові;

3) стан судинної стінки;

4) фібринолітична активність крові за участю фібринолітичної системи, яка складається із багатьох білкових факторів, внаслідок взаємодії яких утворюється фібринолізин.

Класифікація.

Відповідно до механізмів кровоточивості виділяють такі групи ГД:

  1. Порушення в мегакаріоцитарно-тромбоцитарній системі:

- тромбоцитопенії – зменшення кількості тромбоцитів;

- тромбоцитопатії – порушення функціональних властивостей тромбоцитів.

  1. Порушення в системі прокоагулянтів крові – коагулопатії:

- внаслідок недостатньої кількості прокоагулянтів, які беруть участь в плазмовій ланці гемопоезу;

- внаслідок недостатньої функціональної активності прокоагулянтів;

- наявність в крові інгібіторів окремих прокоагулянтів.

3 Пошкодження стінки судин – вазопатії (вродженого генезу або ж внаслідок імуноалергічної чи інфекційно-токсичної дії).

4 Надлишковий фібриноліз, який спостерігається внаслідок:

- лікування тромболітичними препаратами;

- дефекту інгібітора плазміну чи надлишку тканинного активатора плазміногену (спадкового походження);

5 Синдром дисимінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром), для якого характерне порушення в декількох ланках гемопоезу (тромбоцитопенія, коагулопатія та ін.).

Клініка. ГД являє собою поєднання різного типу кровоточивості з синдромами ураження органів і систем, неспецифічного синдрому, синдрому порушення гемостазу, який визначається лабораторним шляхом.

На сьогодні виділяють 5 типів кровоточивості (Баркаган З.С., 1975), які можуть спостерігатися при різних формах ГД:

1 ^ Гематомний тип, для якого характерні масивні, глибокі, напружені, болючі крововиливи в порожнину великого суглоба, в м’язи, в підшкірну жирову і заочеревинну клітковину. Такі крововиливи викликають деструкцію тканин, розвиток деформівних артозів, контрактур, патологічних переломів, кісткових псевдопухлин, атрофію м’язів. Спостерігаються профузні, спонтанні, посттравма-тичні і післяопераційні кровотечі. Характерний майже виключно для спадкових коагулопатій (гемофілія А та В).

2 Плямисто-петехіальний (мікроциркуляторний) тип характери-зується неболючими і ненапруженими, які не стискають навколишні ткани-ни, поверхневими крововиливами в шкіру і в слизові оболонки, петехіями, синцями, ясневими і матковими кровотечами. Крововиливи виникають внаслідок незначної травматизації мікросудин (при вимі-рюванні АТ, в місцях пальпації, розтиранні шкіри рукою і т.п.). Дано-му типу кровоточивості не властиві гематоми: м’язи, суглоби та інші частини опорно-рухового апарату інтактні. Кровотечі внаслідок поро-жнинних оперативних втручань спостерігаються досить рідко і не мають схильності до рецидивного перебігу. Спостерігається тип кровоточивості при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатіях.

3^ Змішаний мікроциркуляторно-гематомний ти характеризується петехіально-плямистою кровоточивістю; гематоми нечисленні, але досягають дуже великих розмірів, розміщуються переважно в підшкірно-жировій і позаочеревинній клітковині; крововиливи в суглоби спостерігаються досить рідко і не супроводжуються розвитком деформівних артрозів та атрофією м’язів; гематоми в залежності від локалізації можуть імітувати картину гострого живота, непрохідності кишечника та гострого апендициту. Спостерігається при найбільш тяжких формах коагулопатій (гемофілії А), ДВЗ-синдромі та передозуванні антикоагулянтів.

4 ^ Васкулітно-пурпурний тип об’єднує усі геморагії, які зумовлені запаленням в мікросудинах. Геморагії виникають на тлі локальних ексудативно-запальних явищ і загальних імуноалергічних чи інфек-ційно-токсичних порушень. Геморагічне висипання на шкірі має симе-тричний характер (як на кінцівках, так і на тулубі), дещо підвищується над її рівнем внаслідок запальної інфільтрації і набряку. Досить часто появі геморагій передує висипання, яке свербить, має вигляд невели-ких ущільнень; в подальшому такі елементи набувають пурпурового вигляду внаслідок просочування кров’ю. Після зникнення висипання досить довго залишається гіперпігментація. Інші типи кровоточивості такої гіперпігментації не залишають. Спостерігається при гемора-гічному васкуліті.

5 ^ Ангіоматозний тип характеризується відсутністю спонтанних і посттравматичних крововиливів у шкіру, підшкірну клітковину та інші тканини і органи, але даному типові властиві постійні кровотечі 1-2-ї локалізації (носові, рідше – легеневі, шлунково-кишкові, гема-турія). Спостерігається при різних типах телеангіектазій.

^ Неспецифічний синдром включає лихоманку, втрату ваги, слабість, нездужання.

Суглобовий синдром проявляється набряком ураженого суглоба, його болючістю. Спостерігається при геморагічному васкуліті, гемофілії. В останньому випадку синдром обумовлений крововиливом у суглоб – гемартрозом.

^ Абдомінальний синдром характеризується переймоподібним болем у животі, нудотою, блюваннням, картиною гострого живота. Спостері-гається нерідко при геморагічному васкуліті, гемофілії.

^ Нирковий синдром проявляється гематурією, протеїнурією, дизу-ричними проявами і навіть нападами ниркової коліки. Спостерігається при геморагічному васкуліті, гемофілії (тяжкий перебіг).

^ Анемічний синдром: слабість, запаморочення голови, тахікардія, систолічний шум на верхівці серця, артеріальна гіпотензія – всі ці симптоми можуть бути при будь-якому ГД і залежать від ступеня вираженості ГД.

^ Лабораторна діагностика. Дані лабораторних досліджень дають можливість визначити можливий патогенетичний механізм кровото-чивості.

При порушеннях в мегакаріоцитарно-тромбоцитарній ланці подовжується час кровотечі (N 2-5 хв), порушується ретракція кров’яного згустка, а на піку кровотечі ретракція взагалі відсутня. Зменшення кількості тромбоцитів на тлі таких лабораторних показників свідчить про тромбоцитопенію. Якщо кількість тромбоцитів не змінюється - слід думати про тромбоцитопатію. Шляхом проведення адгезії та агрегації тромбоцитів визначають їх функціональні властивості.

Порушення в плазмовій ланці гемостазу призводить до подовження часу зсідання крові (N – 5-10 хв експрес-метод за Лі Уайтом) та часу рекальцифікації (N-60-120 секунд). Подовження протромбінового часу (N ПЧ – 12-20секунд) та нормальні показники активованого частко-вого тромбопластинового часу (N АЧПЧ – 35-50 секунд) свідчать про дефект у “зовнішньому” каскаді зсідання крові (дефіцит фактору VII-гіпоконвертинемія). Подовження АЧПЧ та нормальні показники ПЧ свідчать про дефект гемостазу у “внутрішньому” каскаді (дефіцит факторів VIII та IX). Дефіцит факторів Х,V,II (протромбін) чи І (фібриноген) призводить до подовження ПЧ та АЧТЧ. Визначення рівня фібриногену, використання т.з. дефіцитних сироваток дає можливість деталізувати останні зміни.

Якщо ж показники коагуляційного гомеостазу не змінені за наявності кровоточивості – ГД пов’язаний із патологією судинної стінки або ж підвищеним фібринолізом.


^ 3.1. ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА

(ХВОРОБА ВЕРЛЬГОФА)


Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання найчастіше імунного генезу, в основі якого, головним чином, лежить посилений розпад тромбоцитів із зниженням їх кількості у крові.

Етіологія. Етіологічними факторами можуть бути такі:

І Тромбоцитопенії внаслідок підвищеного пошкодження тромбоцитів:

1 Спадкові форми (внаслідок дефекту ферментів гліколізу чи циклу Кребса, що призводить до пошкодження мембрани тромбоцитів і скорочення їх життя - спостерігаються рідко).

2 Набуті форми:

а) імунні (алоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні) – симпто-матичні (системний червоний вовчак, хронічний активний гепатит, тощо) та ідіопатичні (при нез’ясованій причині). Найбільш часті аутоімунні - з утворенням антитіл проти особистих тромбоцитів (при вірусних пошкодженнях); алоімунні та трансімунні спостерігаю-ться переважно у новонароджених, гетероімунні – у дорослих (пошко-дження тромбоцитів внаслідок вживання деяких лікарських речовин);

б) неімунні (механічне пошкодження тромбоцитів при гемангіомах, спленомегаліях різного походження, протезах клапанів серця).

ІІ Тромбоцитопенії внаслідок недостатнього утворення тромбо-цитів (при гемобластозах, гіпо- і апластичній анемії, В12 – дефіцитній анемії, гемолітичній анемії – нічній пароксизмальній гемоглобінурії).

ІІІ Тромбоцитопенії внаслідок підвищеного споживання тромбо-цитів (обов’язкова складова частина ДВЗ- синдрому).

Патогенез. Підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами селе-зінки пов’язано з фіксацією на поверхні тромбоцита антитіл (IgG), які продукуються лімфоїдною тканиною селезінки хворих і направлені проти антигенів особистих тромбоцитів. Внаслідок цього різко скоро-чується тривалість життя тромбоцитів (до декількох годин – в N – 7-10 днів). У відповідь на посилене руйнування тромбоцитів компенса-торно підвищується їх продукція в кістковому мозку в декілька разів. Про це свідчить підвищення в кісткому мозку кількості мегакаріо-цитів і відсутність навколо тромбоцитів, що підтверджує їх підвище-ний вихід в кров’яне гирло ( але не про недостатнє їх відмежування).

Класифікації

1 Згідно із МКХ 10 тромбоцитопенічна пурпура має шифр D69.

^ 2 Класифікація Гайдукова С. М. та співавт. (2001):

- Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням продукції тромбоцитів:

I Спадкове порушення тромбоцитопоезу:

1 У результаті редукованого мегакаріоцитопоезу (амегакаріоцитарні тромбоцитопенії):

- родинна конституційна панцитопенія (Фанконі);

- з аплазією променевої кістки;

- спадкова амегакаріоцитарна.

2 У результаті неефективного тромбоцитопоезу (мегакаріоцитарна тромбоцитопенія).

2.1 Форми з домінантним успадкуванням:

- аномалія Мея-Гегліна;

- синдром Себастьяна;

- спадкова із захворюванням нирок;

- родинна без інших аномалій.

2.2 Форми з рецесивним успадкуванням:

- синдром Віскотта-Олдрича;

- ізольована Х-хромосомальна тромбоцитопенія.

II Набуті порушення тромбоцитопоезу:

1 У результаті редукованого мегакаріоцитопоезу:

- апластична анемія;

- мегакаріоцитарна аплазія;

- інфільтрація кісткового мозку (рак, лейкоз, злоякісна лімфома, мієломна хвороба);

- витіснення кісткового мозку (остеомієлофіброз, ретикульозні накопичення);

- іонізуюча радіація, мієлосупресивні медикаменти;

- субстанції, які гальмують утворення тромбоцитів;

- вірусні інфекції;

- пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

2 У результаті неефективного мегакаріоцитопоезу:

- дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти;

- алкоголь.

3 З невідомим патогенезом:

- циклічна тромбоцитопенія;

- ХНН.

- ^ Тромбоцитопенії, зумовлені підвищеним руйнуванням тромбоцитів:

І Природжені тромбоцитопенії:

1 Імунні:

- медикаментозні;

- алоімунна у новонароджених;

- у новонароджених, матері яких хворіють на імунну тромбоцито-пенію.

2 Неімунні:

- гемолітична хвороба новонароджених;

- недоношеність;

- внаслідок ЕРН-гестозу;

- внаслідок сепсису;

- внаслідок тромбозу ниркових вен;

- внаслідок синдрому Казабаха-Меррітт.

II Набуті:

1 Імунні:

- ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (гостра і хронічна);

- післятрансфузійна тромбоцитопенія;

- медикаментозна;

- внаслідок анафілактичного шоку;

- внаслідок аутоімунної гемолітичної анемії;

- внаслідок СЧВ;

- внаслідок лімфом;

- внаслідок синдрому TN;

- внаслідок лікування антилімфоцитарною сироваткою.

2 Неімунні:

- внаслідок сепсису;

- внаслідок ДВЗ-синдрому;

- внаслідок гемолітично-уремічного синдрому;

- внаслідок тромботичної тромбоцитопенічної пурпури;

- медикаментозні.

Клініка. Хворі скаржаться на шкірні геморагії та кровотечі зі слизових різних органів (ясневі, носові, після видалення зуба, маткові, рідше – кровохаркання, гематурія, шлунково-кишкові кровотечі). Шкірні геморагії з’являються частіше після незначних травм або ж спонтанно і локалізуються на передній поверхні тулуба та на кін-цівках (частіше на внутрішній поверхні). В місцях ін’єкцій лікарських речовин можуть бути більш масивні крововиливи. Характерний плямисто-петехіальний (мікроциркуляторний) тип кровоточивості, причому давність геморагій може бути різною – поряд із темно-синіми плямами спостерігаються багряні, зеленкуваті та жовтуваті. Пози-тивними є проби на ламкість капілярів (симптоми щипка та джгута). З боку внутрішніх органів змін не спостерігається, однак у частини хворих може бути збільшеною селезінка, особливо при поєднанні з гемолітичною анемією. Іноді збільшуються шийні лімфатичні вузли та з’являється субфебрильна температура.

Захворювання має рецидивний перебіг: періоди ремісії чергуються із загостренням, під час якого різко зменшується кількість тром-боцитів

^ Лабораторна діагностика

- Тромбоцитопенія (при кількості тромбоцитів більше 50.0Ч109 /л геморагічний синдром спостерігається рідко);

- зміна форми тромбоцитів (більша величина, атипова форма, іноді специфічна зернистість);

- збільшення часу кровотечі;

- зменшення ретракції кров’яного згустка (відсутність його на висоті кровотечі);

- показники коагуляційного гомеостазу не змінені (протромбінів індекс, АЧТЧ); вміст еритроцитів та гемоглобіну нормальний, але може бути зменшений внаслідок частих кровотеч – постгеморагічна анемія;

- збільшення ретикулоцитів спостерігається внаслідок інтенсивних крововтрат; кількість лейкоцитів нормальна;

- в мієлограмі збільшена кількість мегакаріоцитів, переважають молоді форми, відсутня відшнуровка тромбоцитів.

Критерії діагностики:

  • плямисто-петехіальний тип кровоточивості;

  • кровотечі зі слизових оболонок;

  • тромбоцитопенія, пойкілоцитоз тромбоцитів;

  • збільшення часу кровотечі;

  • зменшення ретракції кров’яного згустка;

  • гіперплазія мегакаріоцитів, збільшення кількості молодих мегакаріоцитів у мієлограмі.

Диференційна діагностика проводиться із гемобластозами, В12 –дефіцитною, гемолітичною (хвороба Маркіафави-Мінері) та аплас-тичною анеміями, геморагічним васкулітом, ДВЗ-синдромом, афібри-ногенемією, К-авітамінозом, тромбостенією, симптоматичною тром-боцитопенічною пурпурою. Іноді аутоімунна тромбоцитопенія може бути дебютом системного червоного вовчака.

На відміну від ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури Гете-роімунна тромбоцитопенія (після перенесеної вірусної інфекції, вжи-вання деяких лікарських препаратів) більш притаманна дітям і особам похилого віку, виникає гостро, швидко зникає після відміни препа-ратів, не має рецидивного перебігу.

^ Приклади формулювання діагнозу

1 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): хронічний перебіг, фаза загострення; носова кровотеча (дата). ФКХ II.

2 Апластична анемія: нез'ясованого генезу, середньої важкості; симптоматична тромбоцитопенія,

3 Вагітність 26 тиж.: гостра ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура.

4 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): се-редньої тяжкості; фаза ремісії.

^ Принципи лікування

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозна терапія. Патогенетично обґрунтовано призна-чення глюкокортикоїдів, імунодепресантів (цитостатиків) та сплен-ектомії. Лікування розпочинають з призначення преднізолону (1мг на 1 кг ваги тіла з подальшим зменшенням дози і поступовою відміною препарату після ліквідації клінічних і лабораторних ознак захво-рювання; за відсутності ефекту дозу підвищують до 2-3мг/кг/добу). Ефект може бути повним після курсу лікування і призвести до трива-лої ремісії (іноді до повного видужання). Але частіше після повної відміни преднізолону або ж зменшенні дози настає рецидив, що потре-бує повернення до початкової дози препарату.

При неповній чи нестабільній ефективності лікування преднізо-лоном (частіше через 3-4 місяці від початку лікування) проводять спленектомію. Спленектомія ефективна у 80% хворих і показана тим, які мали позитивний ефект від невеликої дози преднізолону. Це дає змогу в подальшому проводити курси глюкокортикоїдної терапії з використанням значно менших доз препарату, ніж до операції.

За неефективності ГКС і спленектомії, у разі вираженого гемо-рагічного синдрому, призначають цитостатики - азатіоприн (по 2-3 мг на 1 кг ваги тіла за добу) або ж циклофосфан (по 200-4000 мг/добу) протягом 3-5 місяців; вінкристин 0,02 мг/кг в/в 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців.

В ургентних випадках показані полівалентні імуноглобуліни в/в 0,4г/кг/добу протягом 5 днів.

Ефективним також є використання плазмаферезу (4-5 процедур) із заміною видаленого об’єму свіжозамороженою донорською плазмою.

Симптоматичне лікування кровотеч проводять з використанням гемостатичних засобів (гемостатична губка, тампонада з аміно-капроновою кислотою). Іноді призначають гормональні протизаплідні препарати: інфекундин (сприяють підвищенню адгезивно-агрегаційної функції тромбоцитів).

Гемотрансфузії (переливання тромбоцитарної маси) при ауто-імунній тромбоцитопенічній пурпурі проводять лише за життєвими показаннями (в інших випадках - недоцільно). Як допоміжне ліку-вання використовують -амінокапронову кислоту.


^ 3.2. КОАГУЛОПАТІЇ. ГЕМОФІЛІЯ


Коагулопатії - геморагічні діатези, які зумовлені дефіцитом плазмових факторів зсідання крові. Вони можуть бути спадковими та набутими. Найбільш поширеною серед спадкових коагулопатій є гемофілія.

Гемофілія – спадкове захворювання, яке характеризується дефі-цитом у крові факторів зсідання VIII (гемофілія А), IX (гемофілія В - хвороба Крістмаса), XI (гемофілія С - хвороба Розенталя), що приз-водить до порушення тромбопластиноутворення і зсідання крові.

Етіопатогенез. Гемофілія А та В наслідуються за рецесивним типом спадковості пов’язаним зі статтю. Ген, який відповідає за синтез факторів VIII та IX, розміщений в X-хромосомі, внаслідок чого гемофілією хворіють виключно чоловіки. Жінки хворіють лише у випадку шлюбу між хворим на гемофілію чоловіком та жінкою-кондуктором. Гемофілія С наслідується аутосомно, хвороба не зале-жить від статі, трапляється досить рідко. Геморагічний діатез при гемофілії А та В зумовлений порушенням внутрішнього механізму початкової фази зсідання крові, внаслідок чого різко зростає час зсідання крові й активний парціальний тромбопластиновий час. Протромбінів час, який відображає стан зовнішнього механізму зсідання крові, й протромбінів час (кінцевий етап) не змінюються.

Найбільш часто спостерігається гемофілія А. Серед хворих на гемофілію у 85% спостерігається тип А, у 15% - тип В. Частота гемофілії А коливається від одного випадку на 20 000 населення до одного на 10 000 населення (Hoyer,1994), одного на 10 000 чоловіків (Turgeon, 1999)

Класифікації.

1 Згідно із МКХ 10 спадкова недостатність фактору VIII має шифр D66, фактору IX- D67, інші порушення зсідання крові - D68.

^ 2 Класифікація Чиркіна А. А. (1993).

- Форми:

1 А(дефіцит фактору VIII).

2 В (дефіцит фактору IX).

3 С (дефіцит фактору XI).

4 Д (дефіцит фактору XII).

- За перебігом:

1 Легкий - рівень фактору зсідання 5-15%.

2 Середньої тяжкості - рівень фактору зсідання 2-5%.

3 Тяжкий - рівень фактору зсідання < 2%.

Клініка. Захворювання проявляється гематомним типом кровоточивості. Найбільш часто крововиливи відбуваються у великі суглоби, внутрішньом’язово. Характерна гематурія, сильні та тривалі кровотечі після травм. Рідше спостерігаються легеневі та шлунково-кишкові кровотечі, внутрішньочерепні крововиливи та заочеревинні гематоми. Такі кровотечі виникають з раннього дитинства. У ново- народжених можуть бути цефалогематоми. Коли дитина починає ходити – при падіннях виникають носові кровотечі, гематоми в діляг-ці голови, м’яких тканинах. У старшому віці приєднуються кровови-ливи в суглоби. Одночасно можуть бути уражені від 1 до 6-8 суглобів. В анамнезі спостерігаються кровотечі після травм та операцій, але вони виникають не відразу, як це характерно для тромбоцитопенічної пурпури, а через 1-5 годин. Тривалі кровотечі також можливі після тонзилектомії, екстракції зуба.

Ураження суглобів внаслідок частих кровотеч може бути різного характеру:

1 Гострі гемартрози (первинні та рецидивні) – раптова поява чи поси-лення болю в суглобі внаслідок навіть незначної травми. Суглоб збільшений в об’ємі, гарячий на дотик, шкіра над ним гіперемійована. Внаслідок великих крововиливів характерний симптом флюктуації. Біль зникає після евакуації крові із порожнини суглоба і одночасної трансфузії антигемофільної плазми.

2 Хронічні геморагічні деструктивні остеоартрози – функція суглоба може бути не порушеною, але рентгенологічно виявляються всі ознаки остеоартрозу (звуження суглобової щілини, остеофіти, деформація). З часом порушується і функція суглоба поряд із атрофією м’язів, які забезпечують рух суглобові.

3 Вторинний імунний ревматоїдний синдром (як ускладнення основного захворювання) – проявами якого є хронічне запалення дрібних суглобів кисті та стопи не пов’язане з крововиливами, з подальшою типовою деформацією, болем, вираженою ранковою ску-тістю. З віком поширеність і тяжкість ураження суглобів невпинно прогресує, що призводить до інвалідизації хворого. Прогресування ураження суглобів залежить від частоти гострих гемартрозів.

^ Лабораторна діагностика. Під час лабораторного дослідження діагноз гемофілії підтверджується подовженням активного парціаль-ного тромбопластинового часу (АПТЧ) за наявності нормальних показників протромбінового індексу. Кількість тромбоцитів не змен-шується, відповідно час кровотечі не змінений. Час зсідання крові збільшується, час рекальцифікації плазми подовжується.

Форма гемофілії встановлюється за допомогою додавання до плазми хворого так званої барієвої плазми (плазма здорової людини змішана із сульфатом барію, який зв’язує фактори протромбінового комплексу-ІІ,VII, IX та X, але не зв’язує фактор VIII). Якщо подовжений АПТЧ нормалізується після додавання барієвої плазми, слід думати про гемофілію А, якщо ні – про гемофілію В. Більш точна диференційна діагностика проводиться під час змішування плазми хворого із зразками плазми хворих з попередньо відомою формою гемофілії і відсутності нормалізації зсідання плазми хворого при такому захворюванні.

^ Критерії діагностики:

- гематомний тип кровоточивості;

- ураження опорно-рухового апарату (гемартрози);

- стійкі пізні кровотечі після травм і хірургічних втручань;

- спадковий характер захворювання (сімейні випадки хвороби по чоловічій лінії);

- початок захворювання в ранньому дитячому віці;

- подовження АПТЧ, часу зсідання крові, часу рекальцифікації плазми при нормальних показниках часу кровотечі, тромбінового і протромбінового часу;

- низька активність або повна відсутність у крові відповідного фактору зсідання (VIII, IX чи XI)

^ Диференційна діагностика в першу чергу проводиться із хворобою Віллебранда, яка також має спадковий характер і зумовлена порушенням синтезу основного компонента фактору VIII – VIII - ФВ, який бере участь у тромбоцитарно-судинному гомеостазі. Фактор VIII – ФВ регулює синтез одного із компонентів VIII фактору, в зв’язку з цим при хворобі Віллебранда знижені обидва фактори – і VIII, і VIII – ФВ, тоді як при гемофілії лише – VIII, фактор VIII -ФВ не змінений. При хворобі Віллебранда досить рідко спостерігаються гемартрози, порушується адгезивність тромбоцитів, час кровотечі подовжений. Диференційну діагностику слід також проводити із тромбоци-топенічною пурпурою, афібриногенемією, геморагічним васкулітом, дефіцитом вітаміну К, пухлинами нирок, пептичною виразкою, апендикулярним абсцесом.

Диференційний діагноз ускладнюється при крововиливах в брижу, сальник, коли клінічна картина може імітувати гостру хірурггічну патологію (гострий апендицит, непрохідність кишечника тощо). І єдиним діагностичним критерієм у даних випадках може бути покращання стану хворого після інтенсивної замісної терапії (пере-ливання антигемофільної плазми).

^ Приклади формулювання діагнозу:

1 Гемофілія А: середньої тяжкості, ускладена гемартрозом правого колінного суглоба. ФКХ II.

2 Гемофілія В: легкої форми, шлунково-кишкова кровотеча (дата), ФКХ І.

3 Гемофілія С: середньої тяжкості, кровотеча після екстракції зуба (дата). ФКХ II.

^ Принципи лікування.

Режим залежить від перебігу процесу і наявності ускладнень.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозна терапія. Основним у лікуванні є замісна терапія з використанням гемопреципітатів, які містять VIII фактор (антиге-мофільна плазма, кріопреципітат, ліофілізований концентрат VIII фак-тору). Найбільшу ефективність має кріопреципітат - білковий кон-центрат, який містить велику кількість VIII фактору, фібриногену і фактору ХІІІ, але мало альбуміну й інших білків, що дозволяє вводити його у великій кількості в організм хворого у разі потреби. Виділений із плазми за допомогою кріопреципітації. Вводять в/в після попе-реднього розморожування (зберігається при температурі-30С) в умо-вах кімнатної температури в дозах від 10 до 30-50 од/кг за добу за 1-2 рази (у випадках невеликих кровотеч, малих хірургічних втручань, помірних гострих гемартрозів – 15-20 од/кг; тяжких гемартрозів, під-шкірних і м’язових гематомах, видалення декількох зубів, порожнин-них операціях – 35-40 од/кг; кровотеч при тяжких травмах, макро-гематурії, профузних шлунково-кишкових кровотечах, травматичних оперативних втручаннях на легенях, печінці - 60-100 од/кг). Курс лікування складає 7-14 діб.

Об’єм кріопреципітату в 10 разів менший від об’єму антиге-мофільної плазми.

Концентрат фактору VІІІ (профілат, гемофіл, моноклейт – США; факторейт - Франція; кріобумен - Австрія, кріофактор – Іспанія) – високоактивний препарат з великим вмістом VІІІ фактору (в одному флаконі міститься 250, 500, 1000 од) і надзвичайно низьким вмістом баластних речовин. Методика використання така сама як і кріо-преципітату.

При гемофілії В призначають концентрат ІX фактору (бебулін – Австрія; гемофактор – Іспанія). Вводять 1 раз на добу 4-8 доз (до 40-50 од/кг). Період напіввиведення складає близько 24 год. Уводять також свіжозаморожену (10-20 мл/кг щоденно) або суху плазму. Якщо є гемофілія С або Д, вводять концентрований XI або XII фактори відповідно, свіжозаморожену (від 5 до 10 мл/кг щоденно залежно від тяжкості захворювання і вираженості кровотечі) або суху плазму. Уведення препарату проводять через кожні 48 год спочатку лікування, далі через 72 год, оскільки період напіввиведення фактору XI після першої трансфузії близько 60 год, після повторних -120 год.

В екстремальних випадках проводять масивні прямі переливання крові. Ділянки, які кровоточать, обробляють тромбопластином, тром-біном, амінокапроновою кислотою. Амінокапронову кислоту призна-чають також перорально (по 0,2 г кожні 4 години протягом 5-7 днів або парантерально 5% -150 мл) при будь-яких кровотечах, за винятком гематурії. При гематурії сприяє утворенню нерозчинних згустків крові в сечових шляхах. У таких випадках доцільно призначати глюко-кортикостероїди.

При гострих гемартрозах суглоб тимчасово імобілізують, кров із порожнини суглоба видаляють і вводять глюкокортикоїди. При ревматоїдному синдромі призначають глюкокортикоїди 20-40мг на добу. В період ремісії захворювання доцільно призначати фізіотера-певтичні процедури та лікувальну фізкультуру.

Попередження кровотеч при гемофілії досягається шляхом призна-чення систематичного та перед оперативним втручанням введення відповідних концентратів.

1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Схожі:

Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconТеми самостійної роботи з дисципліни „Внутрішня медицина(ендокринологія, гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, фізіотерапія) для студентів
Внутрішня медицина(ендокринологія, гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, фізіотерапія) для студентів
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМетодичні вказівки до практичних занять для студентів 4-го курсу з дисципліни «Внутрішня медицина»
«Внутрішня медицина» Модуль 1: Основи внутрішньої медицини (гастроентерологія, пульмонологія, гематологія) /Укладачі: О. В. Орловський,...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМетодичні вказівки до практичних занять для студентів 4-го курсу з дисципліни «Внутрішня медицина»
«Внутрішня медицина» Модуль 1: Основи внутрішньої медицини (гастроентерологія, пульмонологія, гематологія) /Укладачі: О. В. Орловський,...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconТематичний план практичних занять Модуля 2 «Основи внутрішньої медицини (кардіологія, пульмонологія, гематологія, загальні питання внутрішньої медицини)»
Модуля 2 Основи внутрішньої медицини кардіологія, пульмонологія, гематологія, загальні питання
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconТематичний план практичних занять з дисципліни „ Внутрішня медицина з фізіотерапією та ендокринологією для студентів IV курсу медичного факультету №2, спеціальність «Медична психологія»
Модуль 1 Основи внутрішньої медицини (гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, фізіотерапія)
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconПульмонологія, кардіологія, гематологія у трьох томах Том 1
М. А. Власенко – заслужений діяч науки І техніки України, доктор медичних наук, професор Харківської медичної академії післядипломної...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМіністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет
Основи внутрішньої медицини (кардіологія, пульмонологія, гематологія, загальні питання внутрішньої медицини))
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconСумський державний університет
Внутрішня медицина, в тому числі: кардіологія, ревматологія, нефрологія, загальні питання внутрішньої медицини” для спеціальності...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія icon616. 89 В 60 Внутрішня медицина І
Внутрішня медицина І тривожно-депресивні розлади : [підруч для студ. Вмнз] / В. І. Денисюк [та ін.]; ред. В. І. Денисюк. Вінниця...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМетодичні вказівки до практичних занять для студентів 6-го курсу з дисципліни «Внутрішня медицина»
«Внутрішня медицина» Модуль – 2-ге вид., переробл. /Укладачі: В. Г. Псарьова, О. С. Погорєлова, Л. Н. Приступа, В. Ф. Орловський,...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи