Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія icon

Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія




НазваВнутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія
Сторінка9/10
Л.Н. Приступа
Дата13.07.2012
Розмір1.91 Mb.
ТипДокументи
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

^ 3.3. АНГІОПАТІЇ ( ВАЗОПАТІЇ)


ГД при ангіопатіях розвиваються внаслідок вродженої патології судинної стінки (спадкова телеангіектазія – синдром Рендю-Озлера), імуноалергічного або ж інфекційно-токсичного ураження судинної стінки (геморагічний васкуліт – хвороба Шенлейна-Геноха).


^ ХВОРОБА РЕНДЮ-ОЗЛЕРА (спадкова геморагічна телеангіектазія)


Етіопатогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, характеризується множинними телеангіектазіями шкіри і слизових, геморагічним синдромом різної локалізації. Спостерігається з частотою 1 випадок на 50 тис. населення.

На даний час встановлений генетичний дефект при цьому захворюванні. В ділянці 9-ї хромосоми ідентифікований ген ендо-гліну. Ендоглін є інтегральним мембранним глікопротеїном, який експресований ендотеліальними клітинами артеріол, венул і капілярів; виконує роль зв’язку для цитокіна ТGF- (трансформуючого фактору росту). Також знайдений ген в ділянці 12-ї хромосоми, який досі не ідентифікований, проте припускається, що він має відношення до інших рецепторів ТGF-.

Механізм розвитку генетичних дефектів при хворобі Рендю-Ослера до кінця не з’ясовано. Домінує уявлення про природжену недостат-ність мезенхіми судин. Спостерігається вогнищеве потоншання судинної стінки внаслідок недорозвинення субепітеліального шару та незначному вмісту в ньому колагену. Дрібні артерії та капіляри в цих ділянках розширені, стінка судин складається лише із ендотелію, м’язовий шар зазнає дегенеративних змін, еластичні волокна повністю або частково відсутні. Кровоточивість обумовлена надзвичайною вразливістю судинної стінки до поранень в місцях ангіектазій.

Спостерігається захворювання у осіб різного віку.

Класифікація. Згідно із МКХ 10 захворювання відноситься до групи інших уточнених геморагічних станів і має шифр 69.8.

Клініка. Клінічна картина захворювання залежить від ступеня вираженності змін у судинах і поширеності ураження. Перші ознаки захворювання з’являються у дітей 6-10 років і з віком їх прояви посилюються.

Для анамнезу захворювання характерні часті носові кровотечі, які виникають спонтанно або ж після незначних механічних травм уже в дитячому віці. Гострі респіраторні вірусні інфекції провокують або ж посилюють кровотечу. Іноді кровотеча має тривалий характер і потребує спеціалізованої допомоги (передня або задня тампонада носа). Проявами захворювання можуть бути іноді кровохаркання, шлунково-кишкова кровотеча.

На шкірі та слизових губ, носа, язика, десен, внутрішній поверхні щок з’являються телеангіектазії. Іноді вони локалізуються на кінчиках пальців, шкірі волосяної частини голови. Неповноцінність судин внутрішніх органів призводить до виникнення артеріовенозних аневризм в легенях, печінці, нирках, селезінці з відповідними клініч-ними проявами захворювання того чи іншого органа і бути причиною діагностичних помилок.

Телеангіектазії можуть поєднуватися з іншими ознаками мезен-хімальних дисплазій, такими, як діафрагмальні та пахвові грижі, аномалії скелета, гіпереластичність шкіри, гіпермобільність суглобів з характерними підвивихами.

^ Лабораторна діагностика. При лабораторному дослідженні може спостерігатися залізодефіцитна гіпохромна анемія у разі частих та тривалих кровотеч. Кількість тромбоцитів і їх функціональні властивості залишаються не зміненими. Тривлість кровотечі та показники коагуляційного гомеостазу (протромбіновий індекс та АЧТЧ) також не змінюються, що дає можливість віддиферен-ціювати ГД, пов’язані із ангіопатіями, від інших ГД.

При риноскопії спостерігаються телеангіектазії на слизовій носа. У разі легеневих чи шлункових кровотеч під час ендоскопії також знаходять телеангіектазії.

^ Критерії діагностики:

- сімейний характер захворювання;

- наявність телеангіектазій на шкірі та слизових, кровоточивість із них;

- відсутність тромбоцитопенії та порушень коагуляційного гомео-стазу;

- дані біопсії судин.

^ Принципи лікування.

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозне лікування спрямоване на попередження та зупинення кровотеч. Місцеве лікування при носових кровотечах:

- припікання слизової в місці кровотечі трихлороцтовою кислотою, замороження рідким азотом, діатермокоагуляція; зрошування охолодженним 5% розчином амінокапронової кислоти у разі шлункових кровотеч.

Профілактика. Необхідно уникати травматизації слизових оболонок і шкіри в місцях телеангіектазій; виключити продукти і лікувальні препарати, які пригнічують агрегацію тромбоцитів (страви із оцтом, алкоголь, ацетилсаліцилова кислота, дезагреганти).

Розвиток залізодефіцитної анемії потребує призначення препаратів заліза.


^ 3.4. ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (хвороба Шенлейн - Геноха)


Геморагічний васкуліт належить до групи системних аутоімунних васкулітів з ураженням дрібних судин – капілярів та артеріол. Спостерігається в будь-якому віці, найчастіше в 5-14 років з частотою від 13,5 на 100 тис. дітей (Stewart та співавт., 1988) до 23-25 на 100 тис. дітей (А.В.Мазурін, 1996).

Етіологія. Причини досить різноманітні, це можуть бути:

  • інфекції - стрептокок, мікоплазми, ієрсінії, легіонели, вірус Епштейна-Бара, гепатиту В, аденовіруси, респіраторно-синтиціаль-ний вірус, цитомегаловірус та ін. (особливо інфекції верхніх ди-хальних шляхів);

  • медикаментозна непереносимість (пеніцилін, ампіцилін, еритроміцин, сульфаніламіди, деякі антиаритмічні препарати);

  • введення вакцин та сироваток;

  • укуси комах;

  • непереносимість деяких продуктів харчування (яєць, молочних продуктів, риби, шоколаду, полуниць);

  • переохолодження.

Патогенез. Імунні комплекси, які містять Ig A, при даному захворю-ванні відкладаються на стінці судин, що призводить до запальних змін в ній з подальшим підвищенням проникності і розвитку геморагічного синдрому. Запальні зміни в судинній стінці супроводжуються утворенням мікротромбів, периваскулярним набряком, розвитком дистрофічних змін в навколишніх тканинах, а в особливо тяжких випадках - навіть вогнищевих некрозів.

Класифікація. Згідно із МКХ 10 захворювання, так само як попереднє, належить до групи інших уточнених геморагічних станів і має шифр 69.8

Клініка. Проявами захворювання є поєднання таких синдромів: геморагічного, суглобового (артралгії, артрити), абдомінального та ниркового, причому наявність останніх двох не обов’язково.

Після вищезазначених причин у хворих підвищується температура (від субфебрильної до фебрильної), з’являється еритематозна, іноді папуломатозне висипання на розгинальних поверхнях кінцівок, частіше на ногах. Характерний васкулітно-пурпуровий тип кровоточивості. На місці висипання тривалий час залишається гіперпігментація.

^ Ураження суглобів спостерігається у ѕ хворих і проявляється артралгіями або артритами. Біль досить різноманітний – від коротко-часного ламкого до гострого, який досить обмежує рухливість хворо-го. Артрит є наслідком періартикулярного запалення, іноді з гемора-гіями в порожнину суглоба або ж в навколосуглобову тканину.

Наявність абдомінального синдрому досить часто є причиною діагностичних помилок. Частіше спостерігається кишкова коліка з локалізацією болю в навколопупковій ділянці; іноді біль локалізується в інших ділянках живота і може імітувати апендицит, холецистит, панкреатит і навіть гострий живіт. Одночасно з болем можуть з’яви-тися кривава блювота, рідкі випорожнення з прожилками крові. В таких випадках ведення хворого доцільно паралельно з хірургом.

^ Ураження нирок (нефрит) частіше спостерігається у дорослих, ніж у дітей, причому тяжкість ураження не корелює із вираженістю геморагічного синдрому та ураження суглобів. Нирки зазвичай уража-ються протягом першого місяця хвороби на тлі розгорнутої картини шкірного геморагічного синдрому, рідше під час рецидиву захворю-вання. У деяких випадках захворювання розпочинається як гострий гломерулонефрит з подальшим приєднанням пурпури, артралгій, болю у животі.

^ Лабораторна діагностика. Гострий перебіг захворювання характеризується підвищенням гострофазових показників крові (нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ та рівнів 2 –глобу-лінів, гіперфібриногенемія). У деяких випадках в крові підвищується рівень циркулюючих імунних комплексів, що підтверджує імунний характер захворювання. У половини хворих спостерігається підви-щення рівня Ig A. Тривалість кровотечі та кількість тромбоцитів не змінюється. Показники коагуляційного гомеостазу також не зміню-ються, але в деяких випадках може розвинутися вторинний ДВЗ-синдром з характерними пролонгованою гіперкоагуляцією та гіпер-фібриногенемією. На відміну від первинного ДВЗ-синдрому при гемо-рагічному васкуліті не розвивається ІІ фаза гіпокоагуляції із змен-шенням рівнів фібриногену та тромбоцитів.

^ Критерії діагностики:

- наявність геморагічного, суглобового, абдомінального, ниркового синдромів;

- характерні зміни в біоптаті шкіри на місці свіжих геморагічних висипань (мікроваскуліт дрібних судин з інфільтрацією мононукле-арами – лімфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, наявність імунних комплексів в судинах, які містять Ig A;

- імуногістологічне дослідження тканини нирок дає змогу виявити у великій кількості IgA, С-фракцію комплементу в мезангіумі та впро-довж базальної мембрани клубочка;

- не змінені показники коагуляційного гомеостазу.

^ Принципи лікування.

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозне лікування залежить від фази захворювання (загострення, ремісія) і від наявності того чи іншого синдрому, який домінує.

У фазу загострення хворі потребують стаціонарного лікування. Обов’язково таким хворим слід уникати охолодження і тривалого навантаження на ноги (стояння, ходьба), що може посилити гемо-рагічне висипання на ногах. Протипоказано введення сироваток та вакцин. Обґрунтоване призначення антибіотиків за наявності хроніч-них вогнищ інфекції.

Ураження шкіри та суглобів потребує призначення аскорбінової кислоти, рутину, антигістамінних препаратів.

При тривалих рецидивах показані нестероїдні протизапальні препа-рати (індометацин 150-200 мг на добу протягом місяця з подальшим зменшенням дози до підтримуючої - 50-75 мг. Водночас призначають ліки із групи 4-амінохінолінової ряду – хінгамін (делагіл або ж плак-веніл по 0,25-0,5 г на добу протягом 5-6 місяців).

За наявності абдомінального синдрому доцільно провести гепарино-терапію в добовій дозі 300-400 ОД на кілограм ваги тіла внутрішньо-венно чи під шкіру живота кожні 6 годин під контролем коагуляційного гомеостазу. Недостатня ефективність терапії потребує підвищення дози гепарину до 800 ОД/кг. Реологічні властивості крові можна покращити шляхом введення курантилу, пентоксифіліну (тренталу).

Терапія при ураженні нирок залежить від вираженості пато-логічного процесу. При латентному гломерулонефриті з помірною протеїнурією та гематурією призначають делагіл чи плаквеніл протя-гом не менше 6 місяців. При масивній протеїнурії, особливо в поєд-нанні із пурпурою та суглобовим синдромом, доцільно призначати нестероїдні протизапальні та дезагреганти. За наявності нефротичного синдрому додають імунодепресанти – цитостатики (азатіоприн чи циклофосфан) -100 -150 мг за добу в поєднанні з преднізолоном (30 мг за добу з подальшим зменшенням до підтримуючої -5-15 мг).

Прогноз хвороби залежить від тяжкості перебігу, вираженості син-дромів. При ураженні шкіри та/чи суглобів прогноз сприятливий. Наявність абдомінального синдрому може призвести до смерті хворих (13% серед оперованих хворих і більше 50% у разі перфорації кишеч-ника). Ураження нирок погіршує прогноз (10-річна виживаність у таких хворих складає лише 51%, причому функція нирок не порушується лише у 37%, у решти спостерігається ХНН).


Розділ 4 ^ СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗСІДАННЯ КРОВІ (ДВЗ)


ДВЗ-синдром є однієїю з найбільш частих набутих коагулопатій. Він відіграє провідну роль у патогенезі цілого ряду захворювань. Може ускладнювати різні патологічні процеси і нерідко буває безпосередньою причиною летального результату. ДВЗ-синдром спостерігається в клінічній практиці лікарів майже всіх спеціальностей, однак часто не діагностується або діагностується занадто пізно. Виникає внаслідок залучення до патологічного процесу багатьох факторів, які активують зсідання крові та агрегацію тромбоцитів з подальшим генералізованим утворенням мікрозгустків, порушенням мікроцир-куляції в органах і тканинах, що, в свою чергу, призводить до глибоких дистрофічних змін. Паралельно з розвитком фібрин-емболізму розвивається гіпокоагуляція, тромбоцитопенія і кровоточивість внаслі-док коагулопатії споживання.

Етіологія. Залежно від причини розвитку ДВЗ-синдрому виділя-ють такі його форми:

  • інфекційно - септичниа (виникає при септичному стані, генералі-зованій інфекції);

  • посттравматична (виникає при краш-синдромі, опіковій хворобі, множинних переломах кісток);

  • шокогенна (різноманітні види шоку);

  • хірургічна (після операцій з великою травматизацією тканин);

  • акушерська (передчасному відшаруванні плаценти, надходження в кров навколоплідної води, септичний аборт, тяжкий перебіг токсикозу і пієлонефриту у вагітних);

  • токсигенна (після укусу змії);

  • пухлинна (внаслідок злоякісного пухлинного росту, особливо гемобластози);

  • алергічна (внаслідок імунних і імунокомплексних захворювань);

  • викликана масивними гемотрансфузіями, переливанням несумісної крові;

  • викликана деструктивними процесами в печінці, підшлунковій залозі, нирках;

  • викликана системними захворюваннями сполучної тканини та іншими імунокомплексними хворобами (гломерулонефрит та інше).

Патогенез. В основі патогенезу ДВЗ-синдрому лежить так званий “гуморальний протеазний вибух”, тобто одночасна активація усіх протеолітичних ферментів плазми крові, які входять до складу чотирьох позаклітинних біохімічних систем:

  1. системи зсідання крові;

  2. фібринолітичної системи;

  3. калікриїн-кінінової системи;

  4. системи комплементу.

Утворення активних протеолітичних ферментів крові має свої особливості:

  • можлива самоактивація ферментів – активний фермент шляхом дії на неактивну форму, переводить його в активну;

  • активація одних активних протеаз іншими (перехресна активація);

  • ланцюговий характер активації. Теоретично наявність навіть однієї молекули активної протеази може викликати активацію решти протеаз, які знаходяться в крові. Проте у здорової людини реакція активації протеолітичних ферментів має обмежений характер, що пов’язано із наявністю великої групи інгібіторів протеаз. Ланцюговий характер активації протеолітичних систем плазми крові спостерігається коли виділення інгібіторів протеаз є недостатнім для нейтралізації великої кількості активних протеаз, які надходять в кров. Така активація має генералізований характер, залучає усі протеази крові – відбувається “гуморальний протеазний вибух”.

Існує три головних джерела надходження протеаз до крові:

  1. Гостре пошкодження великої кількості клітин, внаслідок чого у навколоклітинний простір і кров надходить надмірна кількість лізосомальних протеаз, тканинного тромбопластину;

  2. Надходження в кров великої кількості позаклітинних протеаз, наприклад трипсину при гострому панкреатиті, ферментів, які зна-ходяться в навколоплідній рідині;

  3. Екзогенні протеази, джерелами яких є бактеріальні клітини у хворих на сепсис, отрута змій.

В патогенезі ДВЗ-синдрому виділяють дві фази.

І фаза - фаза гіперкоагуляції і агрегації тромбоцитів. Основою цієї фази є генералізована активація системи зсідання крові, тобто утво-рення тромбіну (тромбінемія), що призводить до утворення фібрину і агрегації тромбоцитів. Існують такі механізми запуску цієї фази:

- ферментний механізм – надходження в кров великої кількості активних протеаз і тканинного тромбопластину;

- контактний механізм - активація фактору XII при контакті його із сторонніми поверхнями (екстракорпоральний діаліз, гемодіаліз, штучні клапани серця);

- тромбоцитарний механізм – первинна активація агрегації тромбоцитів при генералізованому пошкодженні ендотелія судин, порушенні реологічних властивостей крові, гострому внутрішньо-судинному гемолізі еритроцитів.

Внаслідок реалізації названих механізмів утворюється велика кіль-кість мікрозгустків і агрегантів клітин з подальшим порушенням мікроциркуляції, розвитку сладж-синдрому.

ІІ фаза – фаза гіпокоагуляції (геморагічний синдром). Ця фаза є наслідком виснаження механізмів судинно-тромбоцитарного і коагу-ляційного гомеостазу. В її перебігу мають значення такі фактори:

  • зменшення активності системи зсідання крові (факторів I, V, VIII);

  • активація фібринолітичної системи (надходження у кров великої кількості активаторів фібринолізу);

  • підвищення антикоагуляційної активності крові за рахунок утворення продуктів фібринолізу;

  • розвиток тромбоцитопенії споживання;

  • підвищення проникності стінки судин (має значення утворення великої кількості кінінів).

Класифікації.

1 Згідно із МКХ 10 має шифр D 65.

^ 2 Класифікація В.Г. Личова (1998):

1 За етіологією (септичний, акушерський, травматичний, імуно-комплексний та ін.).

2 За перебігом (миттєвий, гострий, підгострий, хронічний, рецидивний, латентний).

3 За стадіями (фазами):

  • стадія І – гіперкоагуляція і агрегація тромбоцитів;

  • стадія ІІ – перехідна з наростанням коагулопатії і тромбоцитопенії, різнонаправленими зсувами в коагуляційних тестах;

  • стадія ІІІ - глибока гіпокоагуляція (до повного незсідання крові);

  • відновлення (при несприятливому перебігу фаза ускладнень).

4 За клініко-патогенетичними варіантами:

a) з вираженою перевагою фібринолізу і геморагічним синдромом;

б) з вираженою активацією зсідання крові, депресією фібринолізу і симптоматикою тромбозів і тромбоемболій;

в) гострі дисфункції внутрішніх органів на тлі помірних геморагій при активації зсідання крові та виснаження антикоагулянтних механізів;

г) переважна активація клітинного гемостазу, секвестрація крові на периферії з блокадою мікро циркуляції, зменшенням АТ та ОЦК;

д) переважна активація системи гемостазу імунними комплексами, кріоглобулінами, токсинами з розвитком капіляропатій, мікроваскулярних тромбогеморагій, некрозу шкіри на тлі кровоточивості.

Клініка. ^ Гострий перебіг ДВЗ-синдрому триває години, рідко - дні. Спостерігається при шоках різної етіології, емболії передполо-говими водами, передчасного відокремлення плаценти, гострому вну-трішньосудинному гемолізі, ускладненнях при операціях з вико-ристанням екстракорпорального кровообігу, септицемії і багатьох інших патологічних процесах.

^ Підгострий перебіг ДВЗ-синдрому продовжується дні, тижні, місяці. Може розвинутися при злоякісних новоутвореннях, мієло-їдних лейкозах, особливо при гострому промієлоцитарному лейкозі, колагенозах, алергічних васкулітах, амілоїдозі, цирозі печінки, уремії, вірусних і бактеріальних інфекціях, в акушерській практиці - при внутрішньоутробній смерті плода.

^ Хронічний перебіг ДВЗ-синдрому продовжується місяці і роки. Спостерігається при гігантській гемангіомі (синдромі Касабах-Мерита), масивному кавернозному переродженні судин (наприклад, у портальній системі).

^ Латентний перебіг проходить без клінічних проявів, діагносту-ється лабораторно.

Виділення клінічних форм ДВЗ-синдрому дещо схематично, тому що, наприклад, латентна форма ДВЗ, що довго проходить, може переходити в гостру.

Клініка залежить переважно від основного захворювання і перебігу ДВЗ-синдрому. Паралельно із симптомами основного захворювання при гострому перебігу ДВЗ-синдрому фаза гіпер-коагуляції клінічно характеризується раптовою, ніби без при-чинною появою коагуляційного або змішаного шоку, колапсу, різ-ким зниженням артеріального і центрального венозного тиску. Внаслідок блокади легеневих капілярів виникає задишка - «шокові легені». В особливо тяжких випадках може настати смерть при симптомах гострого легеневого серця. Ураження центральної нервової системи характеризується переміжними судомами, озна-ками дрібновогнищевої енцефалопатії, комою. Тривалість цієї фази буває різною при різних захворюваннях. Вона короткочасна при акушерсько-гінекологічних і хірургічних захворюваннях, більш тривала при терапевтичних і прихована при шоках. В останніх двох випадках фаза гіперкоагуляції клінічно не виявляється.

Надалі фаза гіперкоагуляції змінюється фазою гіпокоагуляції з розвитком геморагічного синдрому різного ступеня вираженості. Нерідко I фаза проходить непоміченою й увагу лікаря привертає тільки геморагічний синдром, який ускладнив той або інший процес або захворювання. Геморагічний синдром характеризується кровови-ливами різної величини, екхімозами і великими гематомами або крововиливами на місцях пальпації. З'являються також кровотечі зі слизових оболонок (носові, ясневі, маткові), а у тяжких випадках масивні генералізовані геморагії, ниркові кровотечі, кровотечі із трав-ного каналу, крововиливи у внутрішні органи, центральну нервову систему, профузні кровотечі зі статевих шляхів після пологів, крово-теча із операційної рани і проколів швів у після-операційний період.

Як наслідок крововтрати розвивається гостра постгеморагічна ане-мія, ступінь якої залежить від кількості втраченої крові. Виражені також ознаки гіповолемії і метаболічних порушень, гемокоагуляційний шок трансформується в геморагічний.

Надалі внаслідок фібрин-емболізму, блокади мікроциркуляції роз-виваються анатомо-функціональні порушення в органах і системах - гостра надниркова недостатність, паренхіматозна дистрофія печінки, гепаторенальна недостатність, дрібновогнищева енцефалопатія. Хара-ктерні зміни виявляються в нирках навіть при незначно вираженому ДВЗ-синдромі, з'являються олігурія і помірна азотемія, а при масив-ному ДВЗ-синдромі розвиваються кортикальний некроз і уремія.

При патогістологічному дослідженні виявляють вогнища крово-виливів і некрозів в ділянці трамбованих судин, виразки травного каналу. У деяких випадках фібринні тромби виявляють тільки при мікроскопічному дослідженні. Їх можна спостерігати за допомогою спеціальноі фіксації і фарбування. Відсутність тромбів не заперечує наявності ДВСЗ-синдрому, тому що вони можуть бути лізовані внаслідок вторинного фібринолізу або протеолітичними ензимами лейкоцитів.

Клініка підгострої і хронічної форм ДВЗ-синдрому відрізняється від клініки його гострої форми. На перший план завжди виступають симптоми основного захворювання. Від основного захворювання зале-жить також варіабельність клінічних проявів ДВЗ-синдрому. При підго-стрих формах ДВЗ-синдрому швидко погіршується загальний стан хво-рого, часто виникає колапс, з'являються на шкірі геморагії. Такий перебіг ДВЗ-синдрому спостерігається при інфекційних хворобах. У хворих на інші захворювання, зокрема на злоякісні пухлини, харак-терними клінічними симптомами є тромбози і тромбофлебіти, вони можуть бути єдиними симптомами ДВЗ-синдрому протягом тривалого часу. Розвиток фази гіпокоагуляції в таких випадках клінічно мані-фестується кровоточивістю різної інтенсивності (частіше - кровотеча після екстракції зуба, після операції). Хронічні форми ДВЗ-синдрому можуть проходити латентно, використання прокоагулянтів для вну-трішньосудинного зсідання в таких випадках компенсується підвищеним їх синтезом.

^ Лабораторна діагностика. Лабораторна діагностика ДВЗ-синдрому становить труднощі у зв'язку з тим, що результати дослідження залежать від форми ДВЗ-синдрому, його стадії, тяжкості перебігу, часу дослідження і ступеня порушення коагуляційного гемостазу.

^ Гострий пербіг. При дослідженні крові у випадку гіпер-коагуляції в зв'язку з наявністю тромбінемії визначається зменшення часу зсідання крові, парціального тромбопластинового часу, часу рекальцифікації плазми, гепаринового часу. Виявляються ознаки гіпер-коагуляції в АКТ, дані тромбоеластографії свідчать про хронометричну і структурну гіперкоагуляцію крові, збільшуються адгезія й агрегація тромбоцитів. Спостерігається активація системи фібринолізу, з'явля-ються продукти деградації фібриногену/фібрину (ПДФ), виявляються позитивні протамінсульфатний і етаноловий тести. Зменшується кіль-кість тромбоцитів і антитромбіну III. У деяких випадках взяття крові для дослідження неможливе - вона згортається в голці.

Надалі фазу гіперкоагуляції замінює фаза гіпокоагуляції. ^ У перехід-ний період відзначається різнонаправленість загальних коагуляційних тестів у поєднанні з тромбоцитопенією. При гіпофібриногенемії згу-сток крові (проба Лі-Уайта) може утворюватися швидко або вчасно, однак він невеликий, швидко реагує. Надалі збільшується час зсідання крові, час рекальцифікації плазми, гепариновий час, спостерігається гіпокоагуляція в АКТ. Для ДВЗ-синдрому характерне значне збіль-шення протромбінового часу. В результаті використання факторів про-тромбінового комплексу збільшується протромбіновий час плазми. Постійна ознака ДВЗ-синдрому - тромбоцитопенія. Може знижуватися також вміст фібриногену й інших прокоагулянтів (тромбоцитопенія і коагулопатія споживання). Прискорений фібриноліз, з'являються ПДФ, розчинні комплекси фібрин-мономерів, позитивні протамінсульфатний і етаноловий тести. Виявляється заблокований фібриноген у сироватці за допомогою отрути ефи (сироваткова коагуляційна проба з отрутою ефи), позитивний тест склеювання стафілококів. Внаслідок виснаження фізіологічних антикоагулянтів і компонентів фібринолітичної системи зменшується вміст у крові антитромбіну III і плазміногену. У мазку крові виявляються морфологічно змінені еритроцити, мікросферо-цитоз, шизоцитоз (характерна ознака ДВЗ). У тяжких випадках кров цілком не згортається навіть після додавання тромбіну.

В ургентних випадках (особливо в акушерській клініці) при неможливості проведення повного лабораторного дослідження для підтвердження фази гіпокоагуляції ДВЗ-синдрому використовують пробу Лі-Уайта: з інтактної вени набирають у пробірку 3-4 мл крові і поміщають у водяну баню при температурі + 37 °С (для аналізу не можна користуватися кров'ю з родових шляхів). У нормі через 5-9 хв утвориться щільний згусток. При гіпофібриногемії згусток формується вчасно, але він пухкий, невеликий, швидкореагуючий, а при посиленому фібринолізі відразу розчиняється. При повній блокаді фібриногену кров протягом декількох годин не згортається. Прямим підтвердженням діагнозу є відсутність згортання крові після додавання тромбіну.

^ Підгострий перебіг. Відмінною рисою підгострого перебігу ДВЗ-синдрому є поступове наростання гемокоагуляційних порушень (дні, тижні). Інформативні ті самі коагуляційні тести, що і при гострому перебігу.

^ При затяжному перебігу ДВЗ-синдрому може спостерігатися тривалий період гіперкоагуляція, який клінічно характеризується тромбоемболіями. Лабораторні дані в цій стадії: зменшені показники всіх загальних коагуляційних тестів, висока спонтанна агрегація тромбоцитів, прискорений фібриноліз, підвищений рівень ПДФ, позитивні тести паракоагуляції. На визначеному етапі розвивається виражена гіпокоагуляція, виявляються зміни, характерні для коагулопатії споживання, - знижується вміст фібриногену й інших прокоагулянтів, збільшується протромбіновий час, розвивається тромбоцитопенія. Збільшується час фібринолізу, зростає рівень ПДФ, тести паракоагуляції - протамінсульфатний і етаноловий - позитивні, позитивні сироваткова коагуляційна проба з ядом ефи і тест склеювання стафілококів. Знижується вміст антитромбіну III. У мазку периферичної крові виявляються шизоцити.

^ Хронічний перебіг ДВЗ-синдрому триває місяці та роки. У деяких випадках латентного або хронічного ДВЗ-синдрому рівень фібриногену, факторів протромбінового комплексу й інших прокоагулянтів, а також кількість тромбоцитів перебувають в межах норми або навіть підвищені, що обумовлено захисною гіперпродукцією зазначених компонентів у відповідь на збільшене їх використання. Лабораторним підтвердженням ДВЗ-синдрому при цьому є тільки виявлення ПДФ, фібрин-мономерів і скорочення періоду напіврозпаду фібриногену (він складає 1-2 дні замість 4 днів у нормі).

^ Критерії діагностики. В.А. Личев (1993, 1998) розробив алгоритм діагностики ДВЗ-синдрому. Усі ознаки захворювання згруповані у 3 класи, які представлені в таблиці 3: клас А (вихідна клінічна ситуація, пускові фактори і початкова патологія); клас В (найбільш типові для ДВС-синдрому клінічні прояви); клас С (лабораторні прояви). Кожен із симптомів має відповідну міру довіри, яка була розрахована за фор-мулою Шортліфа експери-менттальним шляхом (в інтервалі від 0 до 1).

Ймовірність розвитку ДВЗ-синдрому обчислюється за формулою (В.Г. Личев, 1998):

Сума ознак класів А та В (або Х0)=МД (А)+МД(В)Ч(1-МД(А)) МДзаг0 +(1- Х0)ЧМД(С).

Чим більша МДзаг, тим ймовірніший розвиток ДВЗ-синдрому.

^ Диференційна діагностика ДВЗ-синдрому проводиться з уродженими афібриногенемією, гіпофібриногенемією, обумовленими тяжким ура-женням паренхіми печінки, а також первинним фібринолізом. Для діагностики перших двох форм основне значення мають анамнез і дані лабораторного дослідження. Варто пам'ятати, що захворювання печінки часто ускладнюються ДВЗ-синдромом. При спадковій гіпо-, афібриноге-немії і спадковому гіперфібринолізі кількість тромбоцитів не знижено.


Таблиця 3 - ^ Ознаки захворювання при ДВЗ-синдромі


Номер

групи

Вихідна клінічна ситуація

Міра

довіри (МД)




Ознаки класу А при ДВЗ-синдромі:




1

- всі різновидності шоку ІІ-ІІІст.;

- тяжкий гемолітико-уремічний синдром;

- сепсис;

- гострий внутрішньо-судинний гемоліз;

- масивна ТЕЛА;

- гостра печінково-ниркова недостатність;

- масивний краш-синдром;

- опіки ІІ-ІІІст.(площею>35%);

- емболія навколоплідними водами;

- гострий промієлоцитарний лейкоз;

- тяжка інтоксикація зміїними ядами;

- масивна деструкція органів;

0.95

Номер

групи

Вихідна клінічна ситуація

Міра

довіри (МД)

2

- геморагічний панкреонекроз;

- гангрена і стафілококова деструкція легень;

-еклампсія;

- деякі види іншої акушерської патології;

- легеневий дистрес-синдром новонароджених;

- некротизована медикаментозна пурпура;

- інтенсивний гемоліз;

- серцева та легенево-серцева недостатність, яка ін-тенсивно розвиваєть;

- тяжкі форми променевої і цитостатичної хвороби;

0.8

3

- гемобластози;

- злоякісні пухлини;

- травматичні операції, особливо на паренхіматозних і залозистих органах;

- перелом трубчастих кісток і політравми;

- опіки та відмороження ІІ та ІІІст. (площею < 35%);

- передчасне відшарування плаценти, внутрішньо-утробна смерть плода;

- міхуровий занос;

- інфекційно-токсичні захворювання;

0.7




- системні васкуліти;

- великовогнищевий інфаркт міокарда (без тяжкого кардіогенного шоку);

- застійна серцева недостатність;

- синдром Казабаха-Марріта;




4

- інші патологічні процеси, які не включені в групи 1-3, але при доєднанні двох або трьох із них МД в 4-й групі може зростати

0.30-

0.50

^ Ознаки класу В при ДВЗ-синдромі

Клінічні ознаки

МД

- гостра дихальна, ниркова чи надниркова недостатність;

- комбінована недостатність двох або більше перелічених вище органів;

- локальна кровоточивість;

- множинні геморагії різної локалізації;

- локальний тромбоз чи інфаркт;

- поєднання тромбозу (інфаркту) з кровоточивістю;

- колапс;

- шок затяжний, рецидивний з геморагіями;

- інші симптоми;

- відсутність клінічних ознак;

0.60

0.95

0.40

0.72

0.35

0.90

0.55

0.95

0.20

0.10

Продовження табл. 3


Ознаки класу С при ДВЗ-синдромі




Лабораторні тести

МД

- кількість тромбоцитів у крові <130 109/л або >450109/л;

- гіпо- чи гіперкоагуляція (протромбінів час >20с або <14с, тромбіновий час >16с або <14с, АЧТЧ >45с або <35с;

- різнонаправленість показників коагуляційних тестів (протром-бінового, тромбінового часу, АЧТЧ)

- відсутність згортання крові за тестом Лі-Уайта;

0.50

0.85


0.85


0.95

- підвищення вмісту в плазмі розчинних фібринмономерних комплексів і продуктів деградації фібрину;

- зменшення рівня антитромбіну ІІІ в крові менше ніж 70%;

- підвищення у плазмі вмісту пластинчастого фактору 4 або ?-тромбоглобуліну (лабіалізація тромбоцитів);

- пошкодження еритроцитів (наявність в крові легкої фракції еритроцитів в розчині верографіну)

0.78


0.50

0.70


0.80

1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Схожі:

Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconТеми самостійної роботи з дисципліни „Внутрішня медицина(ендокринологія, гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, фізіотерапія) для студентів
Внутрішня медицина(ендокринологія, гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, фізіотерапія) для студентів
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМетодичні вказівки до практичних занять для студентів 4-го курсу з дисципліни «Внутрішня медицина»
«Внутрішня медицина» Модуль 1: Основи внутрішньої медицини (гастроентерологія, пульмонологія, гематологія) /Укладачі: О. В. Орловський,...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМетодичні вказівки до практичних занять для студентів 4-го курсу з дисципліни «Внутрішня медицина»
«Внутрішня медицина» Модуль 1: Основи внутрішньої медицини (гастроентерологія, пульмонологія, гематологія) /Укладачі: О. В. Орловський,...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconТематичний план практичних занять Модуля 2 «Основи внутрішньої медицини (кардіологія, пульмонологія, гематологія, загальні питання внутрішньої медицини)»
Модуля 2 Основи внутрішньої медицини кардіологія, пульмонологія, гематологія, загальні питання
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconТематичний план практичних занять з дисципліни „ Внутрішня медицина з фізіотерапією та ендокринологією для студентів IV курсу медичного факультету №2, спеціальність «Медична психологія»
Модуль 1 Основи внутрішньої медицини (гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, фізіотерапія)
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconПульмонологія, кардіологія, гематологія у трьох томах Том 1
М. А. Власенко – заслужений діяч науки І техніки України, доктор медичних наук, професор Харківської медичної академії післядипломної...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМіністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет
Основи внутрішньої медицини (кардіологія, пульмонологія, гематологія, загальні питання внутрішньої медицини))
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconСумський державний університет
Внутрішня медицина, в тому числі: кардіологія, ревматологія, нефрологія, загальні питання внутрішньої медицини” для спеціальності...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія icon616. 89 В 60 Внутрішня медицина І
Внутрішня медицина І тривожно-депресивні розлади : [підруч для студ. Вмнз] / В. І. Денисюк [та ін.]; ред. В. І. Денисюк. Вінниця...
Внутрішня медицина: пульмонологія, кардіологія, гематологія iconМетодичні вказівки до практичних занять для студентів 6-го курсу з дисципліни «Внутрішня медицина»
«Внутрішня медицина» Модуль – 2-ге вид., переробл. /Укладачі: В. Г. Псарьова, О. С. Погорєлова, Л. Н. Приступа, В. Ф. Орловський,...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи