Методична розробка icon

Методична розробка




Скачати 154.29 Kb.
НазваМетодична розробка
Дата15.07.2012
Розмір154.29 Kb.
ТипДокументи


ЗАТВЕРДЖЕНО”

на методичній нараді кафедри

нервових хвороб, психіатрії

та медичної психології ім. С.М. Савенка

“______” _______________ 200__ р.


Протокол № _______


Зав. кафедри нервових хвороб,

психіатрії та медичної психології

професор В. М. Пашковський


Методична розробка




ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ

ТЕМА № 20


Спадкові захворювання екстрапірамідної системи. Гепатоцеребральна дистрофія. Міоклонус-епілепсія. Торзійна дистонія. хвороба генералізованих тіків. мозочкова атаксія: хвороба Фрідрайха, П’єра-Марі, олівопонтоцеребелярні дегенерації. пірамідні дегенерації: хвороба Штрюмпеля.




^ Навчальний предмет - нервові хвороби

Медичний факультет,

спеціальність “педіатрія” IV курс,

Кількість годин - 2 години

Зав. кафедри професор В.М. Пашковський


Методичну розробку підготувала

доцент, к.м.н. Яремчук О.Б.


Чернівці – 200__


^ 1. НАУКОВО-МЕТОДИЧНЕ ОБГРУНТУВАННЯ ТЕМИ

Спадково-дегенеративні захворювання нервової та м’язової системи вклю­чають в себе різноманітні захворювання, які складають в цілому значний про­цент неврологічних хворих. Ці захворювання потребують своєчасної ранньої діагностики та патогенетичного лікування, що вимагає, в свою чергу, знання сту­дентами клініки спадково-дегенеративних захворювань, які дуже часто зустрічаються.


^ 2. НАВЧАЛЬНА МЕТА




2.1.Студент повинен знати:


  • Методи медичної генетики (клініко-генеологічні, цитогенетичні, біохімічні та ін.);

  • Спадкові захворювання екстрапірамідної системи:

  • хорея Гентингтона;

  • гепато-церебральна дистрофія;

  • генералізований тик (синдром Туретта)

  • Спадкові захворювання мозочкової системи:

  • Сімейна атаксія Фрідрайха;

  • Сімейна атаксія Марі.

  • Олівопонтоцеребелярні дегенерації

? Хвороби з переважним пошкодженням пірамідних шляхів:

  • Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля;



^ 2.2.Студент повинен оволодіти навичками

  • дослідження рефлексів;

  • дослідження координації рухів;

  • дослідження м'язового тонусу;

  • дослідження ходи.



^ 2.3. На основі вищеперерахованих знань та навичок студент повинен вміти:

  • діагностувати спадкові хвороби екстрапірамідної та пірамідної систем;

  • визначати тип гіперкінезу

  • діагностувати спадкові хвороби мозочкової системи;

  • проводити диференційну діагностику спадкових захворювань;

  • скласти схему лікування хвороб екстрапірамідної, пірамідної та мозочкової систем.


^ 3. ВИХОВНА МЕТА

Сформувати у майбутнього лікаря відчуття відповідальності за долю хво­ро­го, виробити потребу в сумлінному ставленні до своїх професійних обов'язків.

Розкрити значення медичної генетики в розвитку нових напрямків спад­ко­вих захворювань.

Показати студентам необхідність знання методів медичної генетики в медико-генетичному консультуванні.

Висвітлення вкладу вітчизняних вчених в розвиток медичної генетики.


^ 4. МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ТА ВНУТРІШНЬОПРЕДМЕТНА ІНТЕГРАЦІЯ


Дисципліни

Знати

Вміти

попередні







Нормальна анатомія

Будову ЦНС




Нормальна фізіологія

Будову та функціонування нервово-м’язевого синапсу




Гістологія

Гістологічну будову спинного та головного мозку




Фармакологія

Фармакологію проти судом­них засобів, ненаркотичних аналгетиків, сечогінних, гемостатиків, засобів що впливають на метаболізм мозку, засобів, що покращують мікроциркуляцію, засобів, що впливають на симпатичні та парасимпатичні відділи вегетативної нервової системи (бета- адреноблокатори, симпато -міметики, холіноблокатори та ін.), солі калію та кальцію.

Виписувати рецепти з розрахунком дози відповідно до віку дитини

Практичні заняття медичних факультетів №1 та №2

Тема № 6.

"Екстрапірамідна система”.

Тема №7 „АФО мозочка”

Тема №18 „Спадкові захворювання екстрапірамід-ної системи...”

синдроми ураження екстрапірамідної системи, синдроми ураження мозочка та його шляхів.

досліджувати симптоми порушення екстрапірамідної системи, мозочка та його шляхів.

Практичні заняття медичного факультету №3 Теми №6,7.

синдроми ураження мозочка при сімейних спадкових атаксіях

досліджувати симптоми ураження мозочку

наступні







Акушерство та гінекология

Діагностику токсикозів вагітності, патологічного предлежання плоду




Педіатрія

Діагностику дитячого церебрального параліча





^ 5. ДОБІР ТА ОРГАНІЗАЦІЯ НАВЧАЛЬНОГО МАТЕРІАЛУ


Зміст Теми

В групу спадкових системних дегенерацій нервової системи входять захворювання, при яких спадково обумовлений дегенеративний процес локалізується переважно в певних і постійних для кожного захворювання відділах нервової системи.

До захворювань з переважним пошкодженням мозочка відносять сімейну атаксію Фрідрайха, сімейну атаксію Марі, олівопонтоцеребелярні атрофії.

Тип успадкування при сімейній атаксії Фрідрейха аутосомно-рецесивний. Захворювання починається частіше у віці 6-10 років. На перший план виступає атаксія, яка має риси і мозочкової, і сенситивної. Спочатку розлади координації локалізуються в нижніх кінцівках. Характерно зниження сухожилкових рефлексів. Досить постійним симптомом є ністагм, часто відмчається скандована мова. Поряд з неврологічними порушеннями часто спостерігається деформація стоп та хребта. Стопа стає „полою”, з високим склепінням, екстензією основної та флексією дистальних фаланг пальців („стопа Фрідрейха”).

Сімейна атаксія Марі успадковується за аутосомно-домінантним типом. Починається після 20 років. При цій атаксії поряд з симптомами ураження мозочка спостерігаються ознаки пірамідної недостатності, розлади око рухових функцій, нерідко зниження зору внаслідок пігментної дегенерації сітківки і атрофії зорового нерва. Може розвиватися зниження інтелекту.

Олівопонтоцеребелярні атрофії – група захворювань, які характеризуються дегенерацією нейронів кори мозочка, ядер моста мозку та нижніх олів. Пошкоджуються також клітини спинного мозку та базальних гангліїв. Захворювання можуть проявлятися в різному віці. Основним клінічним симптомом є мозочкові порушення, які мають прогресуючий характер. Часто спостерігаються психічні розлади. Вони характеризуються змінами в емоційній сфері (емоційна тупість), зниження пам’яті та інтелекту. Розрізняють 5 типів атрофій.ї

До хвороб з переважним пошкодженням екстрапірамідної системи відносять гепатоцеребральну дистрофію (хворобу Вільсона-Коновалова), торзійну дистонію, хорею Гентінгтона, генералізований тик.

Гепатоцеребральна дистрофія починається в віці 10-15 років. Патоморфологічно характеризується відкладанням міді в підкіркових вузлах, мозочку, райдужній оболонці, печінці, нирках та ін. Захворювання характеризується м’язовою ригідністю, різноманітними гіперкінезами (хореї формними, атетоїдними, торсійними),тремором кінцівок, голови, дизартрією. В окремих випадках спостерігаються епілептиформні приступи. Досить специфічним є золотисто-зелене або зеленувато-коричневе кільце на райдужній оболонці. В крові відмічається зниження рівня церулоплазміна.

По переважанню симптомокомплексів розрізняють наступні форми:

  1. Черевну

  2. Ригідно-аритмогіперкінетичну

  3. Тремтючо-ригідну

  4. Тремтючу

  5. Екстрапірамідної-кіркову.

Тип успадкування хореї Гентінгтона аутосомно-домінантний, з високою пенетрантністю мутантного гена. Захворювання частіше починається після 25 років. В клінічній картині переважають дві найважливіших ознаки: гіперкінетичній синдром та зміни психіки. Гіперкінези в основному хореї формні. Диференційний діагноз слід проводити з ревматичною хореєю.

Синдром Туретта або генералізований тик проявляється множинними локальними тиками. Починається як правило в шкільному віці. Спочатку раптово виникають посмикування в м’язах лиця, потім –гортані та дихальних м’язах. Хворі раптово кашляють, у них утруднений вдих. Пізніше захоплюються м’язи тулуба, кінцівок.

Серед хвороб з переважним ураженням пірамідних шляхів найбільш часто зустрічається сімейний спастичний параліч Штрюмпеля. Він успадковується як за аутосомно-домінантним так і за аутосомно-рецесивним типом. Захворювання починається в молодшому шкільному віці. Поступово розвивається спастична параплегія нижніх кінцівок з різким підвищенням м’язового тонусу, наявністю патологічних рефлексів, клонусів стоп. Стопи набувають варусну установку. Ураження ніг симетричне.


Питання, які підлягають розбору та вивченню.


  1. Етіологія, патогенез хореї Гентингтона.

  2. Клінічна картина гепато-церебральної дистрофії.

  3. Клініка, діагностика генералізованого тику (синдром Туретта)

  4. Класифікація спадкових захворювань мозочкової системи.

  5. Сімейна атаксія Фрідрайха: клініка, діагностика.

  6. Сімейна атаксія Марі: клініка, діагностика.

  7. Олівопонтоцеребелярні дегенерації: види, діагностика, диференційна діагностика.

  8. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля: патогенез, клініка, діагностика.


^ 6. ПЛАН ТА ОРГАНІЗАЦІЙНА СТРУКТУРА ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ


6. 1.  Тривалість заняття – 2 години.

6.2.Місце проведення заняття – навчальна кімната, палати, маніпуляційний кабінет, біохімічна лабораторія.

6. 3. Матеріальне забезпечення заняття:


6. 3. 1. Наочні приладдя.

  • Муляжі:

  • Муляж головного мозку;

  • Муляж стовбуру мозку;

  • Муляж спинного мозку.

  • Макропрепарати:

  • Макропрепарати головного мозку дорослого.

  • Макропрепарати головного мозку дитини.

  • Діафільми:

  • Медична генетика.

  • Таблиці:

  • Схеми будови великих півкуль (горизонтальний, фронтальний сагитальний зрізи);

  • Схема будови екстрапірамідної системи та мозочка;

  • Гепатоцеребральна дистрофія;

  • Сімейна атаксія Фрідрайха.

  • Сімейна атаксія Марі.

  • Олівопонтоцеребелярні дегенерації

  • Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля.




  • Кафедральні відеофільми по спадковим захворюванням


6. 3. 2. Демонстрація хворих із спадковими захворюваннями:


  • Гепатоцеребральна дистрофія;

  • Сімейна атоксія Фрідрейха;

  • Спастична спадкова параплегія Штрюмпеля.



^ 6.4. План та організаційна структура заняття




п/п

Основні етапи заняття,

їх функції та зміст

^ Навчальні цілі в рівнях засвоєння

Методи контролю та навчання

Матеріали методичного забезпечення

Час

1

2

3

4

5

6

1

Підготовчий


Організація заняття. Постановка навчальних цілей та мотивація засвоєння теми.

Контроль вихідного рівня знань


а) сучасні аспекти патогенезу та класифікації спадкових системних дегенерацій нервової системи;

б) принципи діагностики захворювань з переважним пошкодженням мозочка та його шляхів;

в) принципи діагностики хвороб з переважним пошкодженням екстрапірамідної системи;

г) принципи діагностики хвороб з переважним пошкодженням пірамідних шляхів.



L2



Усне опитування

тести 2-го рівня, теоретичні задачі 2-го рівня



Картки з тестовими питаннями та задачами 2-го рівня




1-3 хв.


18 хв.

2.
^

Основний формування професійних вмінь та навичок


1) оволодіння навичками діагностики захворювань з переважним пошкодженням мозочка та його шляхів;

2) оволодіння навичками діагностики захворювань хвороб з переважним пошкодженням екстрапірамідної системи;

3) оволодіння навичками діагностики хвороб з переважним пошкодженням пірамідних шляхів;

4) оволодіння навичками вибору адекватних додаткових методів дослідження при спадкових системних дегенераціях нервової системи;

5) оволодіння навичками проведення диференційної діагностики олівопонтоцеребелярних дегенерацій.



L3


L3


L3


L3


L3





Практичний тренінг


Практичний тренінг


Практичний тренінг


Практичний тренінг





Діагностичні алгоритми.

Хворі неврологіч-ного стаціо-нару.

Медичні карти стаціонарного хворого.



50 хв.

3


Заключний


Контроль та корекція рівня професійних вмінь та навичок


Підведення підсумків заняття


Домашнє завдання



L3


Індивідуальний контроль практичних навичок. Вирішення нетипових професійних задач







18 хв.


2-3 хв.


1-3 хв.

^ 7. МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ЗАНЯТТЯ

7.1. Матеріали для контролю вихідного рівня знань студентів

(2-ий рівень засвоєння)


  1. Назвіть тип успадкування при сімейній атаксії Фрідрейха.

  2. В якому віці найчастіше починається атаксія Фрідрейха.

  3. Назвіть перші клінічні ознаки, властиві атаксії Марі.

  4. Назвіть структури, які пошкоджується при олівопонтоцеребелярних дегенераціях?

  5. Назвіть тип успадкування при гепатоцеребральній дистрофії.

  6. Які Ви знаєте форми гепатоцеребральної дистрофії?

  7. В якому віці починається хорея Гентінгтона?

  8. Якими симптомами проявляється синдром Туретта?

  9. Назвіть тип успадкування при спастичному паралічі Штрюмпеля.


Пропонуються тестові завдання 2 рівня зі збірника «Віничук С. М., Ілляш T.I. Збірник тестових питань та задач з нервових хвороб для вищих медичних закладів. - Київ, 1994.- 137 с.»


^ 7.2. Матеріали контролю заключного етапу.

(3-ій рівень засвоєння)

  • Задачі 3 рівня ( зі збірника: Чернецький В.К. Принципи побудови топічного та клінічного діагнозів. Задачі з нервових хвороб. - Чернівці, 1998.- 120 с.)

  • Пропонуються симптомокомплекси різних пароксизмальних станів. Студенти повинні діагностувати захворювання та скласти план невідкладної допомоги.

  • Пропонуються дані додаткових методів дослідження (РЕГ, УЗДГ та ін.) при різних видах головного болю. Студенти повинні проаналізувати ці дані та зробити діагностичне заключення.

  • Пропонуються для аналізу різні види головного болю. Студенти повинні діагностувати захворювання та скласти план додаткових досліджень і лі­кування.

7.3. Матеріали методичного забезпечення домашньої самопідготовки студентів.

  1. Пропонуються задачі для розв'язання в домашніх умовах зі збірників:

  • Неймарк Е.З., Багрий Е.А., Стяжкина Л.В. Семиотика и топическая диагностика заболеваний нервной системы. – К.: Вища школа, 1986. – 56 с.

  • Кореневская А.А., Пригун П.П. Задачи по курсу нервных болезней. – Минск: Высшая школа. – 1981. – 118 с.

  • Чернецький В.К. Принципи побудови топічного та клінічного діагнозів. Задачі з нервових хвороб. - Чернівці, 1998.- 120 с.

  1. Письмове оформлення протоколу огляду хворого /мікрокурація/.


Література:

Основна:

Бадалян Л.О. Детская неврология. - М., "Медицина", 1984. - 574с.

Бадалян Л.О.. Всеволожская Н.М. Руководство по неврологи раннего детского возраста. – К.:Здоров’я, 1980-526с.

Неотложная неврологическая помощь в детском воздасте: Пер с англ.. /Под ред. Дж.М.Пеллока, Е.К.Майера. – М.:Медицина, 1988

Конспекти лекцій.


Скоромец А. А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей / 2-е издание. – СПб.: "Политехника", 1996.– 320с.

Справочник по неврологии детского возраста/ Б.В. Лебедев, В.И. Фрейдков, Г.Г. Шанько и др. – М.: Медицина, 1996. – 448 с.


Додаткова:

  1. Детские болезни в вопросах и ответах /Под ред. Л Шеффер и др. – Практ. Мед.. – 1996, 320 с.

  1. Виленский Б. С. Неотложные состояния в невропатологии.– Л., 1986.– 236 с.

  2. Дифдиагностика нервных болезней: Руководство для врачей / Под ред. Акимова Г. А.– СПб.: "Гиппократ", 1997.– 608 с.

  3. Практическая неврология: неотложные состояния /Под ред. И.С.Зозули. – Киев: "Здоров'я", 1997.– 214 с.

  4. Неотложная помощь в клинике нервных болезней /Под ред. П.В.Волошина.- К., 1987.

  5. Боголепов Н.К. Невропатология: Неотложные состояния. - М. «Медицина», 1967. – 289 с.

  6. Гусев Е.Й., Бурд Г.С. Федан А.Й. Интенсивная терапия при заболеваниях нервной системы. - 1979. – 132 с.

  7. Карлов В.А., Лапин А.А. Неотложная помощь при судорожних состояниях. - М.: «Медицина», 1982. – 154 с.

  8. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии.- М.: «Медицина», 1995. – 220 с.






Схожі:

Методична розробка iconДокументи
1. /Методична розробка.doc
Методична розробка iconМетодична розробка
Гіпоксія плоду І асфіксія новонародженого. Патологія періоду новонародженості. Сучасні
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет — акушерство IV курс, медичний факультет, тривалість заняття 4 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство IV курс, медичний факультет, тривалість заняття 2 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство 4 курс, медичні факультети тривалість заняття 2 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство IV курс, медичний факультет тривалість заняття 2 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство IV курс, медичний факультет тривалість заняття 4 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство IV курс, медичний факультет, тривалість заняття 2 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Демієлінізуючі захворювання нервової системи у дітей. Розсіяний склероз. Лейкоенцефаліти. Грем
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство IV курс, медичний факультет тривалість заняття 2 години
Методична розробка iconМетодична розробка
Навчальний предмет акушерство IV курс, медичний факультет тривалість заняття 2 години
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи