Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб icon

Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб




Скачати 307.17 Kb.
НазваБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Дата24.06.2012
Розмір307.17 Kb.
ТипДокументи




Буковинський державний медичний університет

Кафедра пропедевтики дитячих хвороб



„ЗАТВЕРДЖЕНО”

на методичній нараді кафедри

„__” ______________ 20 р.

протокол № _______

Зав. кафедри, професор

____________ Ю.М. Нечитайло






Методична вказівка для організації самостійної роботи студентів

„НЕВІДКЛАДНІ СТАНИ У ДИТЯЧІЙ ЕНДОКРИНОЛОГІЇ. ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА.

^ НАДАННЯ НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ. ЛІКУВАННЯ






Навчальний предмет:

„Дитячі хвороби

з дитячими інфекційними хворобами”

Курс 6

Факультет медичний № 2

Спеціальність „Лікувальна справа”

Кількість навчальних годин – 5

Методичну вказівку склав

доцент кафедри, к.мед.н. Безрук В.В.



Чернівці 2008

^ 1. Актуальність теми. Ендокринні залози мають великий вплив на обмін речовин, на фізичний і психічний розвиток організму дитини. В дитячому віці значення ендокринних залоз особливо велике, оскільки вони беруть участь в регуляції таких важливих для організму процесів, як ріст і розвиток. Порушення діяльності ендокринних залоз призводить нерідко до різких змін в обміні речовин, що в свою чергу є причиною серйозних захворювань у дітей. Слід наголосити на медико-психологічних аспектах, які необхідно знати лікарю-психологу при роботі з дітьми з ураженням ендокринної системи.

^ 2. Навчальна мета заняття. Ознайомитись з анатомо-фізіологічними особливостями, методами клінічного обстеження, лабораторними та інструментальними методами дослідження, семіотикою ураження ендокринної системи у дітей. Студенти повинні ознайомитись з основними анатомічними та функціональними особливостями ендокринних залоз (І рівень засвоєння), знати клінічні, лабораторні та інструментальні методи оцінки стану ендокринної системи дітей, методику проведення огляду, пальпації (щитовидна залоза, підшлункова залоза), (II рівень засвоєння), вміти самостійно провести огляд дитини, пальпацію щитовидної, підшлункової залоз; (III рівень засвоєння), оцінити симптоми та ознаки ураження ендокринних залоз та основний синдром ураження (IV рівень засвоєння).

Вимоги до засвоєння матеріалу:

^ 2.1. Студент повинен знати:

- анатомо-фізіологічні особливості ендокринних залоз у дітей;

- особливості обстеження ендокринної системи у дітей в залежності від віку дітей;

- основні симптоми ураження ендокринної системи;

- інструментальні та лабораторні методи дослідження;

- функціональні методи дослідження ендокринної системи у дітей;

- особливості розвитку дитини з ураженням ендокринних залоз.

2.2. Вміти:

- оцінити стан ендокринних залоз дітей різного віку;

- виявити симптоми та синдроми, які свідчать про ураження ендокринних залоз дитини;

- самостійно зібрати анамнез у дітей (батьків) з ураженням ендокринної системи;

- самостійно провести огляд, пальпацію ендокринних залоз (щитовидна залоза, підшлункова залоза) дітей різного віку.

^ 2.3. Опанувати практичні навички:

- збирання анамнезу у батьків або хворої дитини з ураженням ендокринних залоз;

- проведення об'єктивного обстеження для виявлення симптомів та синдромів, що свідчать про ураження ендокринних залоз дітей різного віку;

- спілкування з хворими дітьми з ураженням ендокринних залоз.

^ 3. Матеріали до аудиторної самостійної роботи:

3.1. Базові знання, вміння, навички (міждисциплінарна інтеграція)

Дисципліна

Знати

Вміти

1. Забезпечувальні дисципліни (нормальна анатомія, фізіологія, патологічна анатомія та фізіологія, пропедевтика внутрішніх хвороб, факультетська педіатрія, госпітальна педіатрія, дитячі інфекційні хвороби)

Будову та функції ендокринних залоз, патологічну анатомію та фізіологію ендокринних залоз дитини, семіотику порушень функцій ендокринних залоз дитини. Анатомо-фізіологічні особливості ендокринних залоз дітей, методику обстеження та семіотику ураження ендокринних залоз дитини

Оцінити зміни функціонування ендокринних залоз організму, проводити об'єктивне обстеження хворої дитини для виявлення симптомів та синдромів, що свідчать про ураження ендокринної системи. Проводити опитування хворих дітей із ураженням ендокринної системи, визначати симптоми та синдроми, що свідчать про ураження ендокринних залоз у дітей

2. Внутрішньо-предметна інтеграція

Схему збирання анамнезу в залежності від віку дітей та загальну схему обстеження хворої дитини

Збирати анамнез у дітей та їх батьків, проводити загальний огляд, оцінка ступеня важкості, оцінка фізичного, статевого та психомоторного розвитку дитини.


^ 3.2. Зміст заняття:

Щитовидна залоза - одна з найактивніших залоз внутрішньої секреції, гормональна функція якої значною мірою визначає інтенсивність обміну речовин, а в структурі ендокринної патології дитячого віку захворювання щитовидної залози посідають перше з основних місць. Особливо це активно для зон, забруднених радіонуклідами.

Гістологічна структура щитовидної залози в період новонародженості вказує на незавершеність її будови: фолікули ще погано виражені і в їх просвіті немає або ? немає колоїду; епітелій фолікулів циліндричний; мають місце скупчення епітеліальних клітин, які розділені ніжними сполучнотканинними прошарками.

З віком в залозі збільшується кількість фолікулів і вміст колоїду, зникає циліндричний епітелій і з'являється плоский. Остаточна гістологічна структура залози завершується після 15 років.

Основними гормонами щитовидної залози є тироксин, трийодтиронін і тиреокальцитонін. Гормони щитовидної залози, як відмічалося раніше, значно впливають на обмінні процеси. Зокрема, показано, що гормони щитовидної залози підсилюють обмін і перш за все - поглинання кисню тканинами і виділення вуглекислого газу та впливають на білковий обмін, посилюючи як асимілятивні, так і дисимілятивні процеси. Крім того. гормони щитовидної залози значно впливають на процеси обміну жирів та вуглеводів. посилюють виділення води і беруть участь в обміні хлоридів, впливають на мінеральний обмін і розвиненість скелету, а також визначають обмін кальцію організмі. Таким чином. ці гормони є універсальними стимуляторами метаболізму, росту і розвитку. Природно, що недостатня або надмірна продукція гормонів щитовидної залози викликає різноманітні і значні порушення життєдіяльності дитячого органі :м

Починає функціонувати гіпофіз дуже рано. і на 9-10-му тижні внутрішньоутробного життя виявляється синтез адренокортикотропного гормону (АКТГ). Передня частина гіпофізу, що становить 75% усієї маси залози, складається з еозинофільних, базофільних і хромофорних клітин. У новонароджених в передній частці переважають базофільні гранулоцити, які дуже часто дегранульовані. що вказують на їх високу функціональну активність. Клітини передньої частини гіпофізу виробляють і виділяють в кров шість гормонів: АКТГ, соматотропний (СТГ). тиреотропний (ТТГ), і тригонадотропних - фолікулостимулюючий. лютеїнизуючий, лактогений. Виділення СТГ пов'язують з функцією еозинофільних, а гонадотропних гормонів - базофільних клітин. В середній частці виробляється меланофорний (або меланосцитостимулюючий) гормон і вона становить лише 1-2% усієї маси залози. Задня частина гіпофізу становить близько 18-23% усієї маси залози і виділяє два гормони: оксигоцин і вазопресин (антидіуретичний гормон - АДГ), які продукуються нервовими клітинами, ядрами гіпоталамусу і у вигляді нейросекрету трансформуються в задню частину гіпофіза.

Гіпофіз виявляє енергійний ріст протягом перших чотирьох років життя і особливо в період статевого дозрівання.

^ КЛІНІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Методика дослідження ендокринної системи складається із збирання анамнезу. огляду хворого, аускультації, лабораторно-інструментальних методів як загальних, так і спеціальних.

Опитування

При збирані анамнезу і огляду звертають увагу на наявність чи відсутність у хворого скарг і симптомів, характерних для патології тієї чи іншої ендокринної залози. Скарги і симптоми, які вказують на ураження ендокринних залоз, дуже різноманітні, оскільки гормони мають великий вплив на обмін речовин, фізичний і психічний розвиток дитини. функціональний стан різних органів та систем дитячого організму.

Скарги. У хворих з патологією ендокринних залоз можуть бути скарги на підвищену збудливість, роздратованість, неспокійний сон, пітливість, зміну кольору шкіри, порушення росту волосся і нігтів, спрагу та ін. У хворих з гіперфункцією еозинофільних клітин передньої частини гіпофізу можливі скарги на гігантський (вище 190-200 см) зріст (гігантизм), непропорційно велику довжину кінцівок, пальців рук і ніг (акромегалія). При гіперфункції базофільних клітин гіпофізу батьки можуть скаржитися на значне збільшення маси тіла дитини, оволосіння обличчя у дівчат (гірсутизм), затримку росту, що остаточно визначається під час огляду хворого. Для гіпофізарної недостатності типовими скаргами і симптомами є зменшення росту (більш як на 25% у зіставленні з нормою), зміна міміки і "дитячі" риси обличчя, слабкий розвиток мускулатури, затримка або відсутність статевого дозрівання, малі розміри статевих органів, мармуровість шкіри, холодні кінцівки. Поєднання цих симптомів з адіпозостатевими розладами (нижньої частини тіла) можливе при деструктивному ураженні гіпоталамо-гіпофізарної ділянки.

При цукровому діабеті першими ознаками захворювання можуть бути скарги на наявність у дитини підвищеного апетиту (поліфагії), спраги (полідипсії) і збільшення сечовиділення (поліурії).

При гострому ураженні надниркових залоз хворі скаржаться на виражену слабкість. біль в черевній порожнині, блювання, діарею. При хронічній недостатності над-нирникових залоз хворі скаржаться на слабкість, втомлюваність, зменшення рухливості, зниження апетиту, підвищення пігментації шкіри.

Анамнез. Дуже важливо визначити, чи не було аномалій розвитку у батьків хворої дитини або інших членів сім'ї, чи не було ендокринних захворювань, наприклад цукрового діабету, ожиріння, гігантизму, нанізму. Важливо встановити, чи не проживали батьки в районах зобної ендемії. Доцільно вияснити як проходив статевий розвиток у батьків (вік появи менструацій у матері), перебіг вагітності. В анамнезі хворих на гіпопаратиреоз відмічаються велика маса тіла при народжені, повільне відпадання залишку пуповини, хронічна діарея, яка часто змінюється запором, відставання в розвитку, світлобоязнь. судоми, надмірне збудження, ларингоспазм.

ОГЛЯД

Для клінічного огляду важливою умовою є дотримання послідовності обстеження ендокринних органів: гіпофіз, щитовидна залоза, паращитовидні залози, підшлункова залоза, надниркові залози, статеві залози.

Можна також спостерігати грубі риси обличчя, прогнатію. широкі щілини між зубами, надмірний кіфоз грудного відділу хребта у зв'язку з інтенсивним ростом хребців. Відмічаються також збільшення надбрівних дуг, добре виражені м'язи, але характерна м'язова слабкість.

При огляді можна виявити тремтіння пальців рук, набряклість повік, тремтіння закритих повік (симптом Розенбаха). рідке моргання повік (симптом Штелльвага). одно- чи двосторонній екзофтальм, порушення конвергенції очей в наслідок парезу внутрішнього прямого м'яза ока (симптом Мебіуса). біла смуга склери над райдужною оболонкою при русі погляду донизу (симптом Грефе). при погляді вгору (симптом Кохера), біла смуга склери навколо райдужної оболонки при відкритих очах (симптом Дельрімпля). „зляканий", фіксований погляд блискучих очей.

При огляді шиї у здорових дітей, особливо в період статевого дозрівання, можна бачити перешийок щитовидної залози. Якщо спостерігається асиметрія положення щитовидної залози, то це вказує на наявність вузлів. У дитини, хворої на гіпертиреоз, можна спостерігати збільшення щитовидної залози: І ступінь - збільшення перешийка, що помітно при ковтанні; II ступінь - збільшення перешийка і часток; III ступінь - „товста шия"; IV ступінь - виражене збільшення (зоб. що різко змінює конфігурацію шиї); V ступінь - зоб величезних розмірів.

Слід зазначити, що, на відміну від інших утворень на шиї, щитовидна залоза пе­реміщується разом з трахеєю при ковтанні. У хворих на гіпотиреоз можливе раннє від­ставання у фізичному та розумовому розвитку, пізнє і неправильне прорізання зубів, слинотеча, грубий і сиплий голос, хропіння при диханні, зменшення зацікавленості до оточування, млявість.

Оглядаючи хвору дитину, можна спостерігати відставання в розвитку кісток обличчя. сідлоподібний ніс, макроглосію, сірий колір шкіри, одутле обличчя, маленькі очі. товсті губи, крихкі нігті, рідке волосся на голові, коротку шию, кінцівки, пальці (ріст кісток в довжину обмежений, в ширину ні).

Гіперфункція паращитовидних залоз призводить до зниження апетиту або навіть анорексії, нудоти, блювання, запору, болю в кістках, м'язової слабкості, переломів кісток, спраги, полідипсії, поліурії, депресії, порушення пам'яті.

При огляді можуть спостерігатися так звані малі симптоми цукрового діабету -нейродерміт, пародонтоз, фурункульоз, свербіння в ділянці статевих органів. На пізніх стадіях у зв'язку з кетоацидозом знижується апетит, діти швидко втомлюються, гірше вчаться, зростає млявість, слабість. Адреногенітальний синдром є проявом вродженої вірилізуючої гіперплазії кори надниркових залоз. При огляді хворого визначається псевдо гермафродитизм (збільшення «літера, великих статевих губ. аномалія розвитку уретри. схожої з гіпоспадією). В подальшому спостерігається чоловічий тип будови тіла. гірсутизм. низький голос, вугри. У хлопчиків може бути макрогенітосомія (в 2-3 роки), неприродний передчасний статевий розвиток. У дітей обох статей може спостерігатися високий ріст, збільшена сила м'язів, прискорене дозрівання скелета. При більш тяжкому перебігу відмічаються ознаки адреногенітального синдрому з втратою солей (синдром Дебре-Фібігера). До вищеназваних проявів хвороби приєднуються зхуднення, повільне збільшення маси тіла і ексикоз. Рідше спостерігаються гіпертермія і гіпертензія.

У хворих з підтвердженою гіпофізарнозалежною гіперплазією кори надниркових залоз діагностують хворобу Іценко-Кушинга. При синдромі Іценко-Кушинга надниркові залози надмірно продукують кортизол (в меншій мірі альдостерон і андрогени). Такі хворі скаржаться, а при огляді спостерігається затримка в рості, зміна міміки обличчя і місяцеподібне обличчя, шкіра його багряно-червоного кольору. Шкіра тулуба і кінцівок суха з численними багряно-синюшними стриями атрофічного походження. Можна спостерігати гіпертрихоз, акне, піодермію, мікоз. У дівчаток вторинні статеві ознаки набувають зворотного розвитку, порушується циклічність менструацій. В більш пізніх стадіях можуть з'явитися ознаки гіпотрофії або атрофії м'язів, недорозвиненість статевих органів, високий артеріальний тиск.

Пальпація. Важливе значення для діагностики уражень ендокринних залоз має пальпація. Однак не всі залози доступні для пальпаторного дослідження. Пальпація про­водиться за загальновідомими правилами (теплі, чисті руки. правильне положення лікаря і хворого, без сторонніх осіб; не завдаючи хворому зайвих страждань, спочатку пальпують поверхнево, а потім глибше). Пальпація перешийка щитовидної залози проводиться ковзаючими рухами великого, вказівного і середнього пальців правої руки вгору від ручки грудини. Для пальпації правої і лівої часток щитовидної залози необхідно II -V зігнуті пальці обох рук завести за задні краї. а великий палець - за передні краї грудинно-ключично-соскових м'язів. Після цього дитину просять зроби ти ковток, під час якого щитовидна залоза буде рухатися разом з гортанню. При цьому визначають поверхню, консистенцію, рухливість, розміри, болючість органу. Права і ліва частина щитовидної залози палькуються без відчуття болю у вигляді м'яких, ніжних утворень з гладкою поверхнею.

За допомогою пальпації уточнюють характеристику статевих розладів, зокрема, при пальпації зовнішніх статевих органів визначають їх щільність, локалізацію яєчка при крипторхізмі. Оцінюють товщину підшкірно-жирового шару, температуру шкіри на кінцівках, тонус і силу м'язів, їх консистенцію. Нерідко у хворих з патологією ендокринних залоз пальпують збільшену печінку, визначають її болючість.

Перкусія. Перкуторно у дітей з захворюваннями ендокринної системи можна визначити біль в кістках при гіперпаратиреозі, зменшення розмірів відносної тупості серця при гіпогонадизмі, збільшення печінки при цукровому діабеті, а також загрудинно розташований зоб, який визначають над рукояткою грудини.

Аускультація. Аускультативно у хворих на тиреотоксикоз можна вислухати су­динний шум над поверхнею залози; ослаблені тони серця і систолічний шум на його верхівці при недостатності надниркових залоз.

Для діагностики захворювань ендокринної системи необхідно використовувати спеціальні лабораторні дослідження, а саме визначення вмісту гормонів у різних біологічних рідинах.

^ ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ.

1. Лабораторні методи дослідження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі. аналіз крові на цукор, глікемічний профіль, глюкозо-толерантний тест. аналіз сечі на цукор, аналіз крові на вміст гормонів, біохімічний аналіз крові.

2. ^ Функціональні методи дослідження: а) тест стимуляції тироліберином:

визначають рівень пролактину в крові до, через 15 і ЗО хв. після внутрішньовенного введення тироліберина в дозі 1 мкг/кг (для дорослих 100 мкг). Результат: у здорових дітей та чоловіків відмічають 3-5 разове, а у жінок 6-20 разове збільшення рівня пролактину в 15 - ЗО хв. інтервалі. Зниження реакції або її відсутність дозволяє допустити пролактинсекретуючу пухлину ;б) тест з вазопресином: ранком звільнюють сечовий міхур і дають випити води з розрахунку 20 мл/кг ваги. На протязі 3 годин вимірюють діурез, густину та осмолярність сечі. Через 3 години вводять вазопресин в дюзі 0.2 - 0,5 МЕ в/м або адіурекрін інтраназально 10-20 мкг. На протязі 3 годин знову визначають густину та осмолярність сечі. Результат: у здорових діурез зменшується на 25% і більше, відносна густина і осмолярність сечі підвищуються, а осмолярність крові не змінюється. Пробу використовують для диференціації церебрального і нефрогенного нецукрового діабету.

3. ^ Оцінка функції щитовидної залози: а) дослідження біохімічних параметрів, які регулюються переважно гормонами щитовидної залози: холестерин, ліпопротеїди плазми крові, зв'язаний з білком йод (ЗБЙ); б) функціональна активність щитовидної залози: визначається вмістом в крові загального тироксина (Т4), трийодтироніна (ТЗ). тироксинзв'язуючого глобуліна (ТЗГ). тиротропного гормону (ТТГ): в) визначення антитіл до тироглобуліну, різних антигенів тироцитів, антитіл до тканин щитовидної залози.

3. ^ Функціональні проби для оцінки вуглеводного обміну: а) дослідження спонтанної добової секреції інсуліну. Досліджуються проби крові на вміст глюкози кожні 20 хв. на вільному режимі при 3-х кратному прийомі їжі; б) проба на толерантність до глюкози. Проба проводиться після нічного голодування; в) проба на толерантність до фруктози. Визначають рівень глюкози, фосфату і лактату крові натще і через 10 - 20 - 30 - 45 - 60 - 90 - 120 хв. після внутрішньовенного введення 10% розчину фруктози протягом 4 хв. дозою 0.25 г/кг маси.

4. ^ Дослідження функції наднирників: а) визначення контрольованих корою наднирників біохімічних параметрів: електроліти (натрій, калій, хлориди), глюкози крові і сечі; б) проведення функціональних тестів для вивчення глюкокортикоїдної функції: тест стимуляції АКТГ; визначення базальних рівнів і добової секреції гормонів кори наднирників в крові і екскреції їх метаболітів із сечею: проби з навантаженням вуглеводами; проба з навантаженням преднізолоном; в) проведення функціональних тестів для вивчення мінералокортикоїдної функції: визначення мінералокортикоїдів в крові і сечі; проби з навантаженням; г) проведення функціональних тестів для вивчення андрогенної (естрогенної) функції: визначення 17-КС в сечі: визначення основних фракцій 17-КС в сечі; визначення тестостерону сироватки крові: д) проби, основані на взаємодії гіпофіза і наднирників: дексаметазонова проба, преднізолонова проба, кортикозонова проба, проба з навантаженням метоніроном.

5. ^ Дослідження функції чоловічих статевих залоз: а) оцінка розмірів, положення, форми, консистенції насінників, ступіня розвитку зовнішніх статевих органів, виразності вторинних ознак статевих; б) оцінка статури, росту і "кісткового віку"; в) дослідження змісту рівня гонадотропних і статевих гормонів у крові з обліком добового ритму; г) ультрасонографія для візуалізації гонад і внутрішніх статевих органів. Цей метод використовується для обстеження хлопчиків із крипторхізмом, а також у дітей з невизначеною статтю; г) у підлітків старше 16 років використовують дослідження спермограми; д) цитологічне дослідження показане всім дітям з неправильною будівлею зовнішніх статевих органів, затримкою статевого розвитку. Визначають каріотип і статевого хроматину.

6. ^ Дослідження функції жіночих статевих залоз: а) оцінка типу статури, стадії статевого розвитку, вираження вторинних статевих ознак, темпи окостеніння; б) визначення положення і розмірів яєчників, матки, стану зовнішніх статевих органів; в) дослідження рівня гонадотропних, статевих гормонів, пролактина, андрогенів наднирників з обліком добових і місячних ритмів; г) проведення функціональних проб; д) цитологічне дослідження мазків; е) визначення каріотипу і статевого хроматину.

^ З.Інструментальні методи дослідження

3.1. Ультразвукове дослідження. В останні роки все більше використовується у зв'язку з неінвазивністю, безпечністю, особливо у дітей та підлітків Ультразвукове дослідження структури тканини, форми і розмірів залоз проводиться для дослідження щитовидної залози, підшлункової залози, наднирників, органів малого тазу. Сучасна техніка ультрасонографії дозволяє оцінити щільність тканини залози, рівномірність структури, дифузність або вогнищевість ураження, наявність зон гіперехогенності та гіпоехогенності. які формуються вузлами та кістами.

3.2. Радіологічне дослідження. Рентгенологічне дослідження кісток дає можливість визначити кістковий вік дитини і виявити затримку появи точок окостеніння при недостатності щитовидної залози. Рентгенограма поперечного відділу хребта, рентгенограма кісток кінцівок рук для визначення "кісткового віку".

Рентгенологічне дослідження використовується для дослідження гіпофізу. Розміри гіпофізу визначають на рентгенограмі опосередковано по змінам турецького сідла, для чого вимірюють вертикальний (відрізок лінії найбільш глибокої точки дна до місця перетину з діафрагмою сідла) і сагітальний (відрізок лінії від бугорка сідла до переднього краю його спинки) розміри сідла. З віком співвідношення висоти і довжини турецького сідла змінюється: у дітей молодшого віку воно більше одиниці, у дітей старшого віку - менше або дорівнює одиниці, у дорослих - знов більше одиниці. При діагностиці захворювань наднирників необхідне рентгенологічне дослідження - ретропневморентгенографія. Пневмопельвіографія, генітографія, при підозрі на пухлину органів малого тазу. Комп'ютерна томографія проводиться при захворюваннях гіпофіза та гіпоталамічної області, наднирників, підшлункової залози. Інформативність комп'ютерної томографії перевищує можливості традиційного рентгенологічного дослідження. Вона показана при підозрі на пухлини НС.

3.3 Термографія щитовидної залози. Застосовується для діагностики гострого та підгострого запального процесу.

3.4 Біопсія.

3.5. Лапароскопія.

^ СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ.

Основні симптоми при захворюваннях ендокринної системи в дітей. Захворювання підшлункової залози: - полідипсія. - поліурія. - поліфагія.

Захворювання щитовидної залози: тиреотоксикоз - зоб. тахікардія, позитивні очні симптоми (Грефе, Кохера. Мебиуса), підвищення АД: гіпотиреоз - брадикардія, макроглосія. набряки всього тіла, запори, гіпотермія: тиреоїдини - збільшення в розмірах щитовидної залози, біль в щитовидній залозі: паращитовидні залози - судоми (тонічні і клонічні). позитивні симптом Хвостека. Руссо: наднирники - адінамія, зниження АД, диспепсія (зниження апетиту, нудота, блювота, понос), гіпотонія, гіперпігментація. мраморність шкіри, дистрофічні "стриї", передчасне статеве дозрівання; із -гіпофізарний нанізм (відставання в рості на 20% від відповідного віку); статеві залози -крипторхізм (однобічна або двостороння відсутність яєчок), гермафродитизм (наявність у дитини одночасно чоловічих і жіночих статевих органів).

^ СИНДРОМИ ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ ЕНДОКРИННИХ ЗАЛОЗ

1. Гіпоталамічний пубертатний синдром.

Обумовлений порушенням ендокринної регуляції в пубертатному періоді. Роз­вивається в 12-14 років, в основному в дівчинок. Виявляється ожирінням, округлістю і гіперемією обличчя, швидким збільшенням маси, гіпертонією, головними болями.

2. Синдром нецукрового діабету.

Зв'язаний з поразкою діенцефально-гіпофізарної системи з різким пониженням продукції антидіуретичного гормону вазопресину. Симптоми: спрага, поліурія, нічне нетримання сечі, загальна слабість.

3. Синдром Кушинга.

В його виникненні відіграє роль підвищення продукції гідрокортизону корою наднирників. Симптоми: ожиріння з надмірним відкладенням жиру на обличчі і тулубі. юнацькі вугри, стриї на стегнах і внизу живота. Відзначається зміна кольору шкірних покривів, ділянки цанотично-багряного кольору, гіпертрихоз, гірсутизм. Кушингоїд - синдром, що розвивається в дітей при тривалому прийомі гормональної терапії (при захворюваннях - бронхіальна астма, гломерулонефрит).

4. Синдром Моріака.

Розвивається в дітей, хворих цукровим діабетом тривалий час при нерегулярному і неправильному застосуванні інсулінотерапії. Симптоми: виявляється затримкою фізичного розвитку, збільшенням у розмірах живота за рахунок гепатомегалії. Печінка збільшена до 5-8 см, щільна, безболісна. У дітей розвивається ожиріння з нерівномірним відкладенням жиру на обличчі - місяцеподібне обличчя, животі, плечовому поясі, в області таза. Одночасно розвивається затримка статевого дозрівання. Усі ці ознаки сполучаються з нормальним розумовим розвитком, інтелект дітей відповідає віку.

5. Адрено-гентальний синдром ( АГС).

Це синдром уродженої дисфункції кори наднирників, пов'язаний з спадковим обумовленим дефектом ферментних систем, які забезпечують синтез стероїдних гормонів у корі наднирників. Клінічно АГС виявляється наступними формами: вирильна, сільвтрачаюча, гіпертензивна. Вирильна форма в дівчинок виявляється при народженні у формі помилкового гермафродитизму, у 3-6 років з'являється прискорений фізичний розвиток, посилений розвиток м'язової сили. низький голос. У хлопчиків АГС виявляється тільки з 2-3 років, коли з'являється надмірне фізичне і статеве дозрівання. Швидкий ріст вторинних статевих ознак і фізичного розвитку робить дитину схожу на дорослого. Сільвтрачаючий варіант виявляється в перші тижні або перший рік життя. Протікання захворювання зв'язано з виділенням з організму натрію і хлоридів з одночасною гіперкаліємією. Розвивається повторна блювота, втрата ваги, ексикоз, кілапс і дитина може загинути. Гіпертонічна форма АГС більш рідка і важко діагностується. У таких хворих крім гіпертензії є всі прояви вирильного синдрому.

6. Синдром гіпофункції щитовидної залози.

У дитини відмічаються відставання у рості, своєрідність рис обличчя - товсті губи. великий язик, запавше перенісся, пере орбітальна набряклість або пастозність. Шкіра суха. підвищене злущення, рідкі тминне волосся. Потовиділення знижене. Шкіра бліда, кінцівки холодні, підвищена чутливість до холоду. Серцево-судинна система - синусова брадикардія і блокади серця, зміни ЕКГ - низьковольтні зубці комплексу QT. Нервово-м'язова - м'язова слабкість і гіпотонія, міальгії, псевдогіпертрофії м'язів, сонливість і гальмування в реакціях, парестезії, мозочкова атаксія, відставання в психомоторному та мовному розвитку. Кісткова система - відставання біологічного віку по часу осифікації. Епіфізарна дисгенезія. збільшення відношення верхнього до нижнього сегментів тіла. артралгії.

7. Синдром гіпертиреозу.

Дитина дратівлива, крайня емоційна лабільність, відмічаються гіперкінези, гіпергідроз, випадання волосся, підвищення сухожильних рефлексів, схуднення з наявним підвищеним апетитом, тремор, тахікардія, ризик супровентрикулярних аритмій, підвищення артеріального тиску, екзоaтальм, зоб. симптоми Грефе (запізнене опускання повік - відставання верхньої повіки при переводі погляду зверху до низу з оголенням склери), розширення очної щілини, рідке мигання (в нормі 3-5 мигів за 1 хв.), порушення конвергенції з відведенням погляду при спробі фіксації на предмет, який близько знаходиться (симптом Мебіуса); підвищення моторики в кишечнику з частими покликами до дефекації, не витримка тепла (спеки) та духоти, періодична нестача дихання.

8. Збільшення щитовидної залози при відсутності клінічних та лабораторних ознак порушення її функції (еутиреоїдний зоб).

Діагностика захворювання потребує перш за все виключення аномалій будови щитовидної залози та її пухлинних змін. Крім ультрасонографії доцільно про­ведення сканування, а також взяття біоптату. При еутиреоїдному зобі дітей препубертатного віку доцільно виключити йодну недостатність або надлишок постування як йоду. також інших струмогенних речовин. Зоб в сполученні з підвищеними титрами тиреостимулюючого імуноглобуліну можуть бути індикаторами дебюту аутоімунного тиреодиту.

9. Синдром цукрового діабету. Основними клінічними ознаками цукрового діабету у дітей являється пониження апетиту, рідше - його підвищення (поліфагія), похудіння, спрага (полідипсія), поліурія з нерідким нічним нетриманням сечі, сухість шкіри, апатія, відчуття слабкості, запори. Нерідко виникають своєрідний діабетичний „рум'янець" - на щоках, підборідді та надбрівних дугах. Інколи він сполучається з сверблячкою шкіри. При переході до коматозного стану з посиленням спраги і поліурією виникає головна біль. нудота, блювання, біль в череві, посилення дихання і потім поступове порушення функцій центральної нервової системи - збудження, притуплення і втрата свідомості. Для діабетичної коми характерне зниження температури тіла, різко виділена м'язова гіпотонія. м'які очні яблука, дихання типу Куссмауля, запах ацетону в повітрі, яке видихається хворим. Лабораторне констатують гіперглікемію, метаболічний ацидоз, глюкозурію, ацетонурію.

^ 3.3. Рекомендована література

Навчальна:

Основна:

1. Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. — К.: Здоров'я, 1999.— 734с.

2. Сміян І.С. Педіатрія (Цикл лекцій). — Тернопіль: Укрмедкнига, 1999. — 712с.

3. Майданних В.Г. Педиатрия (2-е изд.). — X.: Фолио, 2002. — 1125 с.

4. Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича.—К.: Здоров'я, 1994-2001.—Т. 1-6.

5. Педиатрия/ Под ред. Дж. Грефе.- М.: Практика, 1997.- 912с.

6. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник (5-е изд.). — СПб.: Питер, 2002. — Т.1- 832 с.:Т.2.- 736с.

7. Шабалов Н.П. Неонатология.- СПб.: Специальная литература, 1996.- Т.1.- 494 с.; Т.2.-505с.

Додаткова:

1. Бочков Н.П. Клиническая генетика.- М.: Геотар - мед, 2001. - 447 с.

2. Наказ № 254 від 27.04.2006 року «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «дитяча ендокринологія»».

3. Наказ № 437 від 31.08.2004 року «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги при невідкладних станах у дітей на шпитальному і до шпитальному етапах».

4. Неотложные состояния у детей / Под ред. Ю.Е.Вельтищева, Б.А. Кобринского. - М.: Медицина, 1994.- 272 с.

5. Михайлов Й.Б.. Маркова Й.В. Лекарственные средства в педиатрии. - СПб., 2002.- 320 с.

^ 3.4. Матеріали для самоконтролю:

Контрольні запитання по темі:

1. Анатомо-фізіологічні особливості ендокринних залоз.

1. Додаткові методи дослідження.

2. Семіотика уражень ендокринної залози.

3. Синдроми при захворюваннях ендокринних залоз.

^ 4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи:

4.1. Студент повинен знати: загальні підходи до оцінки стану здоров'я дітей; групи здоров'я; сутність валеологічного підходу при оцінці здоров'я дітей; особливості огляду дітей різних вікових груп; послідовність загального огляду та показники, що визначаються.

Студент повинен вміти: оцінити загальний стан здоров'я дитини, визначити групу здоров'я, провести загальний огляд дітей в залежності від віку.

^ 4.2. Професійні алгоритми для оволодіння вміннями та навичками – додається.

4.3. Навчальні задачі, тести 3 рівня, довідкові матеріали додаються.

Тести для самоконтролю:

1. З якого віку проводиться оцінка статевого розвитку дітей?

1. 10 років

2. 6 років

3. 9 років*

4. 11 років

5. 12 років

2. Для синдрому Моріка характерно:

1. затримка фізичного розвитку, гепатомегалія, цукровий діабет*

2. опередження за показниками фізичного розвитку, спленомегалія, цукровий діабет

3. відповідний фізичний розвиток, гепатомегалія, спленомегалія

4. наднирникова недостатність, судоми, артеріальна гіпертензія

5. відповідний фізичний розвиток, гепатомегалія, артеріальна гіпертензія

3. Препубертатний період у хлопчиків триває

1 від 6-7 років до 10-11 років*

2. від 4-5 років до 10-11 років

3. від 7-8 років до 11-13 років

4. від 6-7 років до 12-13 років

5. від 9-10 років до 13-14 років

4. Найбільш ранньою ознакою початку пубертату у хлопчика є:

1. збільшення яєчка*

2. оволосіння лона

3. оволосіння підпахвинних впадин

4. ріст статевого члену

5. формування кадика

5. Відхиленням від середньовікових норм вважають випередження або відставання при зсуві показників статевої формули на:

1. рік і більше*

2. два роки і більше

3. три роки і більше

4. шість місяців та більше

5. чотири роки та більше

6. Позитивні оч­ні симптоми (Грефе, Кохера, Мебиуса) є характерними для:

1. гіпотиреозу

2. тиреотоксикозу*

3. гіпогонадизму

4. цукрового діабету

5. наднирникової недостатності

7. Адреногентальний синдром пов’язаний з:

1. дисфункцією кори наднирників*

2. дисфункцією гіпофіза

3. дисфункцією гіпоталамуса

4. дисфункцією кори головного мозку

5. дисфункцією щитоподібної залози

8. Виявлене при огляді тремтіння пальців рук, набряклість повік, тремтіння закритих повік носить назву симптому:

1.симптом Розенбаха*

2. симптом Кохера

3. симптом Мебіуса

4. симптом Грефе

5. симптом Штельвага

9. У якому віці у дівчаток в середньому наступає менархе:

1. 12-13 років*

2. 11- 12 років

3. 10- 11 років

4. 13- 14 років

5. 15- 16 років


Задачі для самоконтролю:

1. Хлопчик 14 років. Мати звернулись до лікаря із скаргами на відставання дитини за показниками фізичного та статевого розвитку. Хлопчик у період раннього віку від ровесників не відрізнявся. У школі навчається добре. З анамнезу життя батьки середнього зросту. Про яке захворювання може йти мова?

Відповідь: Гіпофізарний нанізм

2. Дівчинка 10 років. Скаржиться на головний біль, дратівливість, знижене запам’ятовування, неуважність. З анамнезу захворювання стан погіршився за останній рік. При об’єктивному обстеженні: шкірні покрови теплі, вологі на дотик, гіпергідроз долонею та стоп. Позитивний симптом Грефе та Кохера, тремор кінчиків пальців та повік. Яка система органів уражена та який синдром має місце?

Відповідь: Ураження ендокринної системи, синдром тиреотоксикозу.

^ 5. Матеріали для післяаудиторної самостійної роботи - додається.

Розвиток вторинних статевих ознак у хлопчиків

(А.В. Мазурін, І.М. Воронцов, 1985)

Ознаки

Ступінь

розвитку

Оцінка в

балах

Розвиток волосся у підпахвинній ділянці

Відсутність волосся

Ах-0

0,0

Поодиноке волосся

Ах-1

1,0

Рідке волосся на центральній частині

Ах-2

2,0

Густе пряме волосся по всій ділянці

Ах-3

3,0

Густе волосся, що в’ється, по всій ділянці

Ах-4

4,0

^ Розвиток волосся лобкової ділянки

Відсутність волосся

Р-0

0,0

Поодиноке волосся

Р-1

1,1

Рідке волосся біля основи статевого члену

Р-2

2,2

Густе пряме волосся нерівномірно по всій поверхні лобка без чітких кордонів

Р-3

3,3

Густе волосся, що в’ється, по всій поверхні лобку у вигляді трикутника

Р-4

4,4

Густе волосся, що в’ється, яке розповсюджується на внутрішню поверхню стегон, до пупка

Р-5

5,5

^ Розвиток щитоподібного хряща гортані

Відсутність онак росту

L-0

0,0

Вип’ячування щитовидного хряща, що починається

L-1

0,6

Помітне вип’ячування (кадик)

L-2

1,2

^ Зміна тембру голосу

Дитячий голос

V-0

0,0

Мутація (ломка) голосу

V-1

0,7

Чоловічий тембр голосу

V-2

1,4

^ Ріст волосся на обличчі

Відсутність волосся

F-0

0,0

Починається оволосіння над верхньою губою

F-1

1,6

Жорстке волосся над верхньою губою, поява волосся на підборідді

F-2

3,2

Розповсюдження оволосіння над верхньою губою, на підборідді, початок росту бакенбардів

F-3

4,8

Об’єднання зон росту волосся над губою і в області підборіддя, виражений ріст бакенбардів

F-4

6,4

Об’єднання всіх зон оволосіння обличчя

F-5

8,0


^ Розвиток вторинних статевих ознак у дівчат

(А.В. Мазурін, І.М. Воронцов, 1985)

Ознаки

Ступінь розвитку

Оцінка в балах

^ Розвиток молочної залози

Залози не видаються над поверхнею грудної клітки

Ма-0

0,0

Залози трохи видаються (навколососковий кружок разом з соском утворюють єдиний конус)

Ма-1

1,2

Залози значно видаються разом із соском і навколососковим кружком у вигляді конуса

Ма-2

2,4

Тіло залози приймає округлу форму, соски при піднімаються над навколососковим кружком

Ма-3

3,6

^ Розвиток волосся лобкової ділянки

Відсутність волосся

Р-0

0,0

Поодиноке волосся вздовж статевих губ

Р-1

0,3

Рідке, довге волосся на центральній ділянці лобка

Р-2

0,6

Довге, густе волосся, що в’ється по всьому трикутнику лобка

Р-3

0,9

^ Розвиток волосся у підпахвинній ділянці

Відсутність волосся

Ах-0

0,0

Поодиноке волосся

Ах-1

0,4

Рідке волосся в центральній частині западини

Ах-2

0,8

Довге, густе волосся, що в’ється по всій западині

Ах-3

1,2

^ Становлення менструальної функції

Відсутність менструації

Ме-0

0,0

1-2 менструації до моменту огляду (menarche)

Ме-1

2,1

Нерегулярні менструації

Ме-2

4,2

Регулярні менструації

Ме-3

6,3

^ Стандарти статевого розвитку дівчат

Вік

Статева формула

Бали

від

до

10 років

Ма0 Р0 Ах0 Ме0

Ма2 Р1 Ах0 Ме0

0-2,7

11 років

Ма1 Р0 Ах0 Ме0

Ма2 Р1 Ах0 Ме0

1,2-2,7

12 років

Ма1 Р1 Ах0 Ме0

Ма3 Р3 Ах1 Ме1

1,2-7,0

13 років

Ма2 Р2 Ах0 Ме0

Ма3 Р3 Ах2 Ме3

3,0-11,6

14 років

Ма3 Р2 Ах2 Ме0

Ма3 Р3 Ах3 Ме3

5,0-12,0

15 років

Ма3 Р3 Ах2 Ме3

Ма3 Р3 Ах3 Ме3

11,6 і вище


^ Стандарти статевого дозрівання хлопчиків

Вік

Статева формула

Бали

від

до

12 років

V0 P0 L0 Ax0 F0

V1 P1 L0 Ax0 F0

0-1,8

13 років

V1 P0 L0 Ax0 F0

V2 P3 L1 Ax2 F0

0,7-6,3

14 років

V1 P2 L0 Ax0 F0

V2 P3 L2 Ax2 F1

2,7-10,1

15 років

V1 P4 L1 Ax0 F0

V2 P5 L2 Ax3 F2

4,6-14,3

16 років

V2 P4 L1 Ax2 F1

V2 P5 L2 Ax4 F3

10,0-16,9

17 років

V2 P4 L2 Ax2 F0

V2 P5 L2 Ax4 F3

10,6-16,9



Підготував методичну вказівку

доцент, к.мед.н. Безрук В.В.


Рецензія позитивна

доцент, к.мед.н. Шкробанець І.Д.

Схожі:

Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconМiнiстерство охорони здоров'я україни буковинський державний медичний університет кафедра педіатрії та дитячих інфекційних хвороб
Державний випускний іспит з дитячих хвороб з дитячими інфекційними хворобами – XII семестр
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Неревматичні ураження серцево-судинної системи у дітей. Діагностика. Диференційна діагностика. Використання інструментальних методів...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Поняття про здоровя дітей. Критерії його оцінки, групи здоровя. Диспансеризація дітей разного віку. Методологія побудови діагнозу...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Цнс, кишкових інфекціях. Захворюваність пневмонії підвищується в період епідемії грипу в холодну пору року, спостерігаються також...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Захворювання шлунково-кишкового тракту у дітей неінфекційного ґенезу. Диференційна діагностика органічних та функціональних захворювань....
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Одна з перших процедур, що відбувається після народження нової людини це оцінка її неврологічного статусу І, відповідно, стану нервової...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
У 10-20% хворих на інфекцію свш локалізувати рівень ураження не вдається. При рецидивах гострої сечової інфекції та хронічному перебігу...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Одна з перших процедур, що відбувається після народження нової людини це її антропометричне дослідження. Найбільш серйозні захворювання...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Особливо це необхідно для дитячого організму. Харчування дітей це процес позаутробного дозрівання дитини І процес виховання. Враховуючи...
Буковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб iconБуковинський державний медичний університет Кафедра пропедевтики дитячих хвороб
Особливо це необхідно для дитячого організму. Харчування дітей це процес позаутробного дозрівання дитини І процес виховання. Враховуючи...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи