Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон icon

Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон




Скачати 462.16 Kb.
НазваРоманюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон
Сторінка1/3
Дата21.05.2013
Розмір462.16 Kb.
ТипЗакон
  1   2   3


МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ І НАУКИ УКРАЇНИ

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

СУМСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

МЕДИЧНИЙ ІНСТИТУТ


Іваній Оксана Олександрівна

УДК-617.53-006-018-091.8(043.3)


КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ БРАНХІАЛЬНИХ КІСТ


14.03.02 – патологічна анатомія


Робота на здобуття кваліфікаційного ступеня магістра


Науковий керівник:

Романюк Анатолій Миколайович,

доктор медичних наук, професор,

завідувач кафедри патоморфології

з курсами судової медицини,

медичного законодавства,

гістології, цитології та ембріології


СУМИ – 2010

^ ПЕРЕЛІК УМОВНИХ ПОЗНАЧЕНЬ

ЩЗ - щитоподібна залоза

ЗЗ - загрудинна залоза

ПЩЗ - прищитоподібна залоза

БКШ - бокові кісти шиї

БНШ - бокові нориці шиї

СН – серединні нориці

СК – серединні кісти

БРбронхіогенний рак

ПАНК – преаурикулярні нориці та кісти

БОР-синдром – брахіо- ото-ренальний синдром

БР – бранхіогенна кіста


Зміст

Перелік умовних позначень.…………………………………...2 Вступ…..………………..………….……………………………5

Розділ1. Огляд літератури.………….…………………………8

    1. Сучасні погляди морфогенеза бранхіогенних залоз.......8

    2. Теорії виникнення БК……………..………..……………11

    3. Бранхіогенний рак ЩЗ……………………….………….19

    4. Преаурикулярні нориці та кісти………………………...23

    5. Клінічні ознаки кіст шиї та диференціальна

діагностика…………………………………………….....25

Розділ 2. Матеріали і методи …………………..………..……31

Розділ 3. 3.1. Результати власних досліджень……………….34

3.2. Макроскопічні дослідження………………….………......38

3.3. Мікроскопічне дослідження……………………………...40

Розділ 4.Аналіз та обговорення власних досліджень………..47

Висновки………………………………………………………..53

Практичні рекомендації ……………………………..………...53

Список публікацій та виступів………………………………..54

Список використаних джерел ………………………………...55

^ ВСТУП

Актуальність проблеми. На сьогоднішній день велике значення приділяють патології ендокринної та імунної системи, що вочевидь пов'язано з її стрімким зростанням. Більшість авторів причинами збільшення захворюваності і поширеності хвороб ендокринної та імунної систем вбачає в зміні екології, а саме її погіршенні; та у зв’язку з соціально-економічними перетвореннями у країні [8, 16, 21, 25]. Росту порушень внутрішньоутробного розвитку людини, хвороб дизонтогенетичного походження сприяє також посилення негативного тиску навколишнього середовища на людський організм [25, 32, 56].

Особливої уваги заслуговують ендокринні залози бранхіогенної групи – щитоподібна, загрудинна та прищитоподібна залози, які займають ключові позиції у підтриманні гомеостазу організму. А саме - щитоподібна залоза (ЩЗ) регулює енергетичний та тепловий обмін, загрудинна залоза (ЗЗ) є центральним органом імунної системи, прищитоподібні залози (ПЩЗ) регулюють обмін кальцію [28, 53]. Відомості щодо морфогенезу залоз бранхіогенної групи у пренатальному онтогенезі людини здебільшого фрагментарні та суперечливі, наприклад немає спільної думки про джерела походження епітелію залоз – екто- чи ентодермальні [25, 58].

Необхідно відмітити сталу поширеність дизонтогенетичних аномалій, які мають бранхіогенне походження, у клінічній практиці хірургічних відділень в останні роки. Такий висновок можна зробити на прикладі аналізу біопсійного матеріалу хірургічного відділення в нашій патогістологічній лабораторії. Насамперед, мова йде про бокові та серединні кісти і нориці шиї, які переважають структурі патології бранхіальних кіст або бранхіом.

Нові дослідження в галузі ембріології, нормальної анатомії бранхіогенних залоз, уточнення ходу пренатального періоду їх морфогенезу, поява відомостей про порівняльний морфогенез бранхіогенних залоз з органами та структурами ротової порожнини людини в ранньому періоді онтогенезу з нових позицій розкривають морфологічні передумови виникнення бокових і серединних кіст та нориць шиї [25].

Таким чином, дослідження останніх років зменшили значення існуючої класифікації бранхіогенних кіст, яка не задовольняє потреби як теоретичної, так і практичної медицини.

^ Мета роботи полягає у виявленні особливостей клінічної картини та морфологічної будови бранхіогенних кіст шиї.

Задачі дослідження :

  • провести дослідження клінічної картини та виявити її особливості;

  • провести макроскопічне дослідження біопсійного матеріалу;

  • встановити гістоморфологічні особливості бранхіальних кіст;

  • за результатами досліджень оптимізувати класифікацію бранхіальних кіст.

Об′єкт дослідження:

Операційний матеріал бранхіальних кіст шиї.

Предмет дослідження:

Патоморфологічні зміни тканин бранхіальних кіст.


Методи дослідження:

  • Органометрія кіст шиї

  • гістологічні методики

  • гістохімічні методики

Практичне значення одержаних результатів:

Створено алгоритм патогістологічного дослідження бранхіальних кіст шиї. Отриманні данні можуть бути використані в роботі лікарів загальної практики, хірургів, патоморфологів.

^ Особистий внесок здобувача:

Робота виконана на кафедрі патоморфології з курсом судової медицини, гістології, цитології та ембріології.

Основний об’єм дослідження виконано автором, у тому числі:

  1. Проаналізована та систематизована сучасна наукова література з даної тематики.

  2. Вивчені клініко-морфологічні особливості бранхіальних кіст.

  3. Проведено патоморфологічне дослідження препаратів бранхіальних кіст.

  4. Сформовано висновки та практичні рекомендації.

Наукова новизна отриманих результатів.

Проведене дослідження дозволило отримати поглиблені дані про морфологічні особливості бранхіальних кіст шиї, деталізувати їх класифікацію.

Розділ 1

Огляд літератури

    1. ^ Сучасні погляди на морфогенез бранхіогенних залоз.

Важко збагнути клініко-патологічні особливості структури бранхіогенних кіст шиї та їх топографо-анатомічні взаємовідносини з навколишніми органами і тканинами, якщо не врахувати історію їх формування і становлення. Хронологія появи зачатків бранхіогенних залоз людини у зародковому періоді внутрішньоутробного розвитку відбувається у такій послідовності: щитоподібна залоза (ЩЗ) – загрудинна залоза (ЗЗ) – прищитоподібні залози (ПЩЗ) [1, 11, 28].

Зачаток щитоподібної залози (ЩЗ) з'являється у зародка людини на 3-4 тижні як випинання стінки глотки між І й ІІ парами глоткових кишень, яке росте вподовж глоткової кишки у вигляді епітеліального тяжа [1, 2, 4, 8, 11]. ЩЗ з'являється як чітко диференційований орган ембріону при досягненні розмірів 1,37-13,5 мм [28]. ЩЗ виникає із медіального зачатка, який розвивається з потовщення ротоглоткового епітелію. З ростом епітелію серединний зачаток занурюється в глибину підлеглих тканин у вигляді щитоподібно-язикового тяжа. Останній по мірі зростання облітерується і перетворюється у щільний шнур епітеліальних клітин, який тягнеться від сліпого отвору язика до трахеї (8 тиждень ембріонального життя). Потім у формуванні ЩЗ відбуваються одночасно два процеси – серединний зачаток на нижньому кінці починає швидко потовщуватися і чітко намічуються права та ліва частки, і відбувається атрофія того відділу зачатка, який межував з епітелієм ротоглоткової ділянки [6, 25, 28]. На 4-5 тижні ембріонального розвитку розвивається під'язикова кістка, яка ділить щитоподібно-язиковий проток на язиковий, який йде до кореня язика, і щитоподібний [25].

У зародка наявні два пірамідних відростки, але в проміжку між 4 і 6 тижнями ембріонального розвитку обидва відростки зникають або один з них. Це зникнення ніколи не буває повним, завжди залишаються сліди відростка у вигляді кіст або окремих часточок ЩЗ, з яких іноді можуть утворюватися атипово розміщені зоби. Пірамідний відросток утворюється з тої частини щитоподібно-язикового тяжа, яка знаходиться нижче під'язикової кістки [8].

Бокові зачатки ростуть і відшаровуються від бокової стінки глотки і разом з цим наближаються до часток серединного зачатка. Поступово серединний зачаток ЩЗ віддаляється від внутрішньої стінки глотки до передньої поверхні шиї. Сюди ж в подальшому опускаються бокові зачатки, зливаються з серединним, але зв'язок з коренем язика підтримується за допомогою щитоподібно-язикового тяжа. Вздовж всього шляху, який проходить серединний зачаток, а також по шляху відходження бокових закладок можуть відшнуровуватися окремі часточки, які при звичайних умовах є додатковими щитоподібними залозами (діаметром 4-5 мм) і при життя не розпізнаються [9, 27]. Поряд з утворенням додаткових ЩЗ можливий зворотній процес: атрофія щитоподібно-язикового тяжа може відбутися і нижче під'язикової кістки, внаслідок чого виникає гіпоплазія або атрофія залози [6, 33].

Зачаток ЩЗ, який ділиться на дві частки, обростає мезенхімою, яка проникає разом з судинами і нервами в епітеліальну масу і поділяє останню на епітеліальні тяжі [11, 25, 28]. У подальшому в цих тяжах, спочатку в клітинах, а потім між клітинами, з'являються краплі колоїду і починається утворення фолікулів (8-9 тиждень). Процес закладення та диференціації ЩЗ закінчується на 12 тижні ембріонального розвитку [11]. У ембріонів довжиною 35-37 мм ЩЗ як орган добре виражена у вигляді непарного утворення [8, 11].

На рівні ІІІ-ІV пар зябрових кишень тяж роздвоюється і дає початок правій і лівій долі ЩЗ, які формуються. Початковий епітеліальний тяж (ductus thyreoglossus) атрофується, від нього зберігається тільки перешийок, який з'єднує обидві частки ЩЗ і проксимальна частина у вигляді ямки (foramen caecum) біля кореня язика. У більшості ссавців атрофується і дистальна частина епітеліального тяжа, тому перешийок не розвивається і частки ЩЗ розміщені окремо. Зачатки часток швидко ростуть, утворюють сітки епітеліальних трабекул, з яких утворюються тироцити, які утворюють фолікули, в проміжки між ними вростає мезенхіма з кровоносними судинами і нервами. У людини і ссавців в паренхімі ЩЗ наявні нейроендокринні «парафолікулярні» клітини, які ведуть родовід від нейробластів [11, 28].

Зачаток ЩЗ і первинну аорту розділяє прошарок мезенхіми. Місце закладки, її протяжність, подальший розвиток і ріст визначають взаємовідношення ЩЗ і суміжних органів і структур [6, 8, 40].

Закладення ЗЗ у людини відбувається наприкінці 1-го місяця, переважним чином в ділянці ІІІ та ІV пар глоткових кишень у вигляді тяжів багатошарового епітелію. Дистальна частина зачатків ІІІ пари, потовщуючись, утворює тіло ЗЗ. У подальшому ЗЗ відокремлюється від глоткової кишені. Правий і лівий зачатки зближуються і зростаються. На 7-му тижні розвитку у епітеліальній стромі ЗЗ людини з'являються перші лімфоцити. На 8-11-му тижні в епітеліальну закладку органу вростає мезенхіма з кровоносними судинами поділяє ЗЗ на частки [1, 11, 25, 27]. На 11-12-му тижні розвитку ембріону людини відбувається диференціювання лімфоцитів, а на поверхні клітин з'являються специфічні рецептори і антигени [2, 3].

Останньою із бранхіогенної групи залоз відбувається закладка ПЩЗ як випин епітелію ІІІ і ІV глоткових кишень (за рахунок його потовщення) у прилеглу мезенхіму у зародків 5-6 тижнів. Нижні ПЩЗ виникають із дорсальної частини ІІІ глоткової кишені і їх позначають як ПЩЗ ІІІ. Верхні ПЩЗ в ембріогенезі з'являються із дорсальної частини ІV глоткових кишень і їх позначають як ПЩЗ ІV. Упродовж зародкового періоду їх розвиток має сталий зв'язок із перебігом пренатального ембріогенезу ЩЗ та ЗЗ [3, 6, 11].

У зародковому періоді завершується перебудова зябрового кровообігу. Всі компоненти судинно-нервових пучків шиї добре виражені. ЩЗ прогресивно росте і розвивається вздовж загальних сонних артерій, втрачаючи зв'язок з дугою аорти, у той час, коли навколо ЩЗ, проникаючи у глибину, формується дифузна судинна сітка. Визначальний синтопічний вплив на формоутворення ЩЗ наприкінці зародкового періоду виявляє під'язикова кістка. Хоча ще немає чітких топографічних меж, а структури взаємно переходять одна в другу, у ЩЗ можна розпізнати центральну та бокові частини. Темп розвитку ЩЗ наприкінці зародкового періоду різко зростає. Диференціюються основні варіанти ЩЗ (з перешийком і без перешийку), проте гістологічне диференціювання відстає, що виражається відсутністю специфічної тканинної структури [25].



Рис. 1.1. Шлях ембріонального зародку ЩЗ і можлива локалізація бранхіальних кіст і аномально розташованих тканин залози. Пунктиром помічено напрям щитоподібно-язикового протоку. 1 – сліпий отвір кореня язика; 2 – язик; 3 – підщелепна ділянка; 4 - під'язикова кістка; 5 – щитоподібно-язиковий проток; 6 – перешийок щитоподібної залози; 7 – передтрахеальна ділянка; 8 – середостіння; 9 – перикард; 10 – серцева ділянка.

Для всіх бранхіогенних залоз упродовж зародкового періоду характерна втрата зв'язків із глоткою, тісне взаємовідношення між собою та судинно-нервовими утвореннями (аортою, сонними артеріями, блукаючими нервами, нижнім і верхнім гортанними нервами). Наприкінці зародкового періоду між цими утвореннями (краніально – верхня щитоподібна артерія та верхні гортанні нерви; каудально – нижні гортанні нерви; латерально – судинно-нервові пучки шиї, що формуються) знаходиться вся бранхіогенна група залоз [11, 16, 45].

Органогенез бранхіогенних залоз у передплодовому періоді характеризується не тільки інтенсивністю, але й появою властивих виду особливостей і закінчується формуванням плода. Упродовж передплодового періоду розвитку відбуваються інтенсивні процеси органогенезу бранхіогенних залоз, які ведуть до утворення їх дефінітивних форм [4, 25, 28, 46].

Динаміка диференціювання епітеліальних зачатків бранхіогенної групи залоз схожа з динамікою диференціювання епітеліальних зачатків ротової порожнини з її похідними, органів дихання та епідермісу шкіри, які мають ектодермальне походження. Бранхіогенні залози, ротова порожнина з її похідними і органи дихання розвиваються за тісної взаємодії епітелію і мезенхіми та ембріональної сполучної тканини. Епітелій ентодермального походження і прилегла мезенхіма протягом перших 3-х місяців ембріогенезу зберігають глибокий регіональний зв'язок, який виражається однаковими розмірами ядер їх клітин. За результатами сучасних досліджень, між ектодермальним за своєю природою епітелієм (ротової порожнини з її похідними, органів дихання, ектодерми) і прилеглою мезенхімою аналогічний зв'язок втрачається на 3-му місяці ембріогенезу, коли спостерігається статистична неоднорідність каріометричних параметрів клітин [25]. Наявність подібної закономірності для бранхіогенних залоз дозволила дослідникам відносити епітелій бранхіогенної групи залоз до похідних ектодерми. В той же час, існують і інші думки про джерела походження епітеліальних зачатків бранхіогенних залоз, наприклад з ектодермальної прехордальної пластинки [11] або згідно гіпотези "інтерференції детермінації" Н.И.Борисова та інші [28].



    1. ^ Теорії виникнення бранхіальних кіст.

Патогістологічні дослідження серединних і бокових кіст шиї нечисленні і поверхневі, до того ж проводилися давно. У вітчизняній літературі бранхіальні кісти шиї мають синонім «бранхіоми» [26].

Перші відомості про кісти та нориці шиї відносяться до 1688 року, про що говорить в своїй роботі О. І. Васильєв (1930) [6]. В 1789 р, Huncyoneski вперше детально описав бокові, а ще пізніше, в 1829 р, Dzondi – серединні нориці шиї [37, 40]. Більш детальніше вивчення даної патології знайшло відображення в роботах His (1890-1905) та Rabl (1896), якім і зараз приділяється немало уваги [29]. У вітчизняній практиці вивченню вроджених нориць та кіст шиї значну увагу приділяв Р. І. Вєнгловський (1909); вперше запропонував термін «бокові» кісти та нориці шиї, він, на відміну від попередніх авторів, котрі називали їх бранхіогенними, довів відсутність зв’язку в розвитку органів шиї із зябровим апаратом [37, 38].

Бокові та серединні кісти і нориці шиї складають близько 2% всіх вад розвитку даної ділянки [37]. Вивчення питання що до походження вроджених нориць і кіст шиї вказує на відсутність єдиного погляду авторів. Так, одні дослідники (His, 1895; А. А. Заварзін, 1935; І. Я. Сендульський, 1944; Bhaskar, Bernier, 1959; К. П. Богданов, 1962; Г. Ф. Чиганенко, 1967 та інші) [13, 15] пов’язують походження СН та СК шиї з аномаліями розвитку зачатка ЩЗ, а саму – щитоподібно-язикової протоки Інші ж автори (Р. І. Венгловський, 1909; О. П. Распопов, 1929; А. Ф. Луканов, 1937; Peterson, 1943; Heiner, Leutert, 1962; та інші) вважають, що джерелом їх виникнення є епітелій глотки, зміщений в нижче розташовані тканини при розвитку ЩЗ [29, 34, 47]. І. І. Щербатов (1945), А. І. Дайхес (1960) передбачають, що нориці та кісти можуть утворюватися як з епітелію дна глотки, так і з епітелію щитоподібно-язикової протоки [34, 39].

Не менше різноманітні погляди відносно походження БКШ та БНШ. Прибічники «зяберної» теорії (О. С. Бокастова, 1923; Hamilton, Bayd, Mossman, 1946; Martone, 1961 та інші) вважають, що кісти шиї виникають з не зарощених залишків першої та другої глоткових кишень, залишків каналу щитоподібної залози (ductus thyreoglossus), який розвивається з третьої глоткової кишені [12, 13, 15, 56]. Автори «тимусної» теорії (Р. І. Венгловський, 1909; А. Ф. Луканов, 1937; Pterson, 1943; Didley, 1962; Tirasek, 1966 та інші) передбачають, що кісти шиї розвиваються з тимофарингеального протоку (ductus thymopharingeus), який сполучає в ембріона тимус із боковою стінкою глотки на рівні зіву (ділянкою задньої піднебінної дужки) [5, 10, 37].

Інші гіпотези, згідно яких походження бокових та серединних кіст шиї пов'язане з порушенням ембріонального розвитку шийних лімфатичних вузлів, включенням в їх структуру тканини слинної залози, мають значно більше прибічників [10].

У вітчизняній та зарубіжній літературі останніх років є прямі докази , що вказують на спадковий характер різних вроджених аномалій розвитку, до того ж й вроджені серединні й бокові нориці та кісти шиї, а також на можливість появи їх за відсутності спадкового факторів, здатних викликати тератогенний ефект.

Взагалі існує значна кількість різних класифікацій вроджених нориць та кіст шиї (1992р.):

І. На підставі їхнього походження;

ІІ. На підставі локалізації:

А.Серединні:

1. а) вище під’язикової кістки;

б) нижче під’язикової кістки;

в) яремної ділянки.

2. а) повні;

б) неповні;

3. а) зовнішні;

б) внутрішні.

В. Бічні:

1. а) однобічні;

б) двобічні.

2. а) повні;

б) неповні;

3. а) зовнішні;

б) внутрішні.

ІІІ. За клінічним перебігом захворювання;

ІV. За хірургічною анатомією;

V. За морфологічною будовою.

Згідно вітчизняної класифікації, розрізняють екто- та ентодермальні кісти [26]. Ектодермальна кіста має будову дермоїдної. Вона вислана багатошаровим плоским епітелієм (іноді зроговівшим). В підлеглій тканині можуть знаходиться сальні залози і волосяні фолікули. У просвіті залози – атероматозні маси з кристалами холестерину, іноді волосся.

Ентодермальна кіста вислана високим призматичним, частіше мерехтливим епітелієм, під яким знаходяться скупчення лімфоїдної тканини з фолікулами. Вміст цих кіст слизовий або серозний. Іноді зустрічаються кісти в одних ділянках вислані високим призматичним, в інших місцях багатошаровим плоским епітелієм [19, 26].

Зарубіжна література описує бранхіальні кісти шиї в контексті патології щитоподібної залози і пухлинних захворювань лімфатичної системи. Зокрема, M. Michal et al. повідомляє про кісту шиї бранхіального походження, яка містила солідні клітинні гнізда - характерні ембріональні ремнанти для щитоподібної залози і тканину ультимобранхіального походження [53, 55].

Сьогодні встановлюється думка присутність стовбурових клітин у кожному органі, які і є джерелом самооновлення тканин [11, 41]. Порушення регуляції самооновлення стовбурових клітин веде до патологічних станів, переважно онкологічних, а також дизонтогенетичних. Відразу кілька зарубіжних авторів вказують у своїх дослідженнях на можливість спільного попередника для таких станів, як солідні клітинні гнізда, плоскоклітинна метаплазія і фолікулярний епітелій щитоподібної залози, папілярна, медулярна карциноми, С-клітинна гіперплазія щитоподібної залози, бранхіальні кісти [25, 46, 55]. Клітини при даних патологічних станах експресують антигени, які характерні для стовбурової (базальної) клітини епітелію – таких як p63, bel-2 [53]. Таким чином, можна припустити, що вищевказані стани можуть бути наслідком помилок при дозріванні регіональних стволових клітин.

На думку більшості авторів [51, 54], аномалії розвитку залоз бранхіогенної групи виникають тоді, коли, згідно з теорією критичних періодів, зачатки органів найбільш активно розвиваються при виникненні їх із групи мало спеціалізованих клітин, встановляється їх форма, співвідношення частин. Передумовами і причиною їх виникнення є результат відхилення від нормального органогенезу. Більшість аномалій виникає впродовж перших двох місяців ембріогенезу, оскільки цей період характеризується інтенсивним формуванням усіх органів і систем [2, 11]. Визначальний синтопічний вплив на формування і редукцію щито-язикового тяжа виявляє під'язикова кістка і дуга перснеподібного хряща, особливо на 8-му тижні ембріогенезу [25]. Ріст зачатка під'язикової кістки у двох напрямках – вентрально і каудально, дозволяє їй заглиблюватися у щито-язиковий тяж і розділяти його на частини (верхня – щито-язиковий канал, нижня – майбутній пірамідний відросток), при цьому під'язикова кістка занурюючись в тяж, може змінювати напрям, тягнучи за собою його фрагменти. Останні, можуть перетворюватися на патологічно змінені аберантні частки щитоподібної залози [7, 14]. Оскільки залозиста тканина, що походить із глоткових кишень, мігрує упродовж ембріогенезу, додаткові залози та залишки залозистих тканин часто можуть затримуватися на шляху свого переміщення [28].

Не можна оминути також можливої ролі у виникненні дизонтогенетичної патології порушення апоптозу. Відомо, що клітини ембріональних закладок, наприклад клітини протоку первинної нирки, статевого тяжа, нейробласти периферичних гангліїв елімінуються за допомогою апоптотичної загибелі [41]. У випадках, коли апоптоз не відбувається, ембріональна тканина залишається, даючи початок вадам розвитку ("вовча паща", "заяча губа") або пухлинам (тератоми). На нашу думку, порушення апоптотичної елімінації залишків ембріонального зачатку ЩЗ (ductus thyroglossus) та інших залоз бранхіогенної групи (ductus thymopharingeus), може призводити до утворення бокових та серединних кіст шиї.

Нині існуюча морфологічна класифікація кіст шиї і вад розвитку бранхіогенного апарату не задовольняє як теоретичну, так і практичну медицину. Новітні дослідження дозволяють сформувати новий погляд на морфологічні передумови формування дизонтогенетичної патології бранхіогенного апарату.

^ 1.3. Бранхіогенний рак щитоподібної залози.

Бранхіогенний рак (БР) зустрічається дуже рідко, тому кожне новоутворення із незвичайною гістологічною характеристикою заслуговує на увагу [26, 34-36].

У літературних джерелах описаний БР – це дизонтогенетична пухлина, походження якої пов’язане із зябровими закладками й елементами плюрипотентної екто- та ентодерми. Найбільш вірогідним джерелом БР можна рахувати стовбурові клітини або їхніх нащадків, які стали на шлях одночасного дивергентного (епітеліальної та ендокринної) диференціації. Ця рідкісна пухлина, частіше зустрічається у чоловіків старше 40 років, описана навіть у новонароджених [26]. У Міжнародній гістологічній класифікації ВОЗ не виділяється окремо група пухлин з тимічною або бранхіогенною диференціацією [11], але існує думка відносно гістогенезу рідкісних новоутворень, які мають схожу морфологічну будову з тимомою середостіння [38]. До таких новоутворень прираховують епітеліальну пухлину з витягнутих клітин із тимус-подібним диференціюванням (SETTLE), карциному із тимус-подібним диференціюванням (CASTLE) і ектопічну тимому.

Були описані два типових варіанти карцином з тимічною диференціюванням [38]. В одному із варіантів (SETTLE) у вузлі з експансивним ростом, який розділений широкими фіброзними смужками на часточки неправильної форми, паренхіма була представлена пучками витягнутих і веретеноподібних клітин у поєднанні з кістами, вистеленими респіраторним і муцинозним епітелієм. В іншому варіанті (CASTLE) мав місце інвазивний рак, який вростав в тканину ЩЗ широким фронтом, також часточкова будова утворення та відсутність некрозу і вираженої мононуклеарної інфільтрації. В обох випадках епітеліальний компонент пухлинних вузлів позитивно реагував з антитілами тимічного диференціювання (CD5), а поблизу від росту карциноми виявлена тканина тимуса [36]. У іншому матеріалі були ідентифіцировані ще два новоутворення, клініко - морфологічні особливості та ступінь диференціювання яких дозволить розширити уявлення, що склалися про гістогенетичний спектр пухлин ЩЗ [35].

У літературі є описання декількох спостережень злоякісних новоутворень ЩЗ, які проявляли нейроендокринне та епітеліальне диференціювання. На думку V. Eusebi та співавторів [50], які детально описали «кальцитонін-негативну овсяноклітинну карциному» цього органу, гістогенетичне споріднення із дериватами нервового гребеня, а виходячи з цього - з С-клітинами, включно, оскільки морфологічна будова та імунофенотипічний профіль абсолютно ідентичний іншим екстрапульмональним дрібноклітинним карциномам, які в свою чергу, походять із загальної з епітеліальною клітини-попередниці. K. W. Schmid, C. Ensinger [57] не ставили своєю метою можливий клітинний елемент, із якого розвиваються кальцитонін-негативні нейроендокринні карциноми в ЩЗ, хоч і виказувалися за можливий бранхіогенний залишок тимусних клітин.

За літературними даними, для диференціальної діагностики використовується панель моноклональних антитіл до кальцитоніну, цитокератинам [клони OV-TL (7), 34bE12 (АЕ1/АЕ3)], білку S100, синаптофізину, тиреоглобуліну (клон DАК-Тg6), тиреоїдному фактору транскрипції (ТТF-1), виментину (клон Vim 3В4), CD5, CD30. Для візуалізації використовуються високочутливий набор «АВС System» і En VisionTMKit [35].

Використання широкого набору моноклональних антитіл дозволяє виділити ряд характерних особливостей клітин БР: нейроендокринну та епітеліальну диференціювання, що в свою чергу дозволяє виключити анапластичний рак. Негативна реакція з антитілами до кальцитоніну, слабо позитивне зафарбовування при використанні хромограніну А, синаптофізину й помірно позитивне зафарбовування при використанні неспецифічної енолази - виключає парафолікулярний клітинний елемен як джерело виникнення карциноми [14, 24]. Різко позитивна реакція із набором високомолекулярних цитокінів та негативне зафарбовування з цитокератином 7 типу достовірно вказує на диференціювання в направленні плоского епітелію. Негативний результат при використанні білку S100 та виментину виключає меланому, злоякісну епітеліоїдну шваному і парагангліому. Відсутність реакції з антитілом CD30 вказує на відсутність ембріонального раку.

Гістологічна будова пухлини із урахуванням локалізації в ЩЗ є дещо незвичайною.


Табл. 1.1. Імуногістохімічний профіль класичного й «атипового» медулярного раку ЩЗ в порівнянні з тиреоїдною бранхіогенною карциномою

Антитіло

Класичний медулярний рак

«Атипічний» медулярний рак

Бранхіогенний рак ЩЗ

Кальцитонін

++/+++

-/+

_

Хромогранін А

++/+++

++/+++

+

NSE

++/+++

++/+++

++

Синаптофізин

++/+++

++/+++

+

Виментін

+/+++

++/+++

_

Цитокератин 7

++/+++

++/+++

_

Цитокератини 5, 6, 13, 14, 20

_

_

+++



Солідна архітектоніка, дрібні вогнища вугревидного некрозу, розташовані по ходу міжчасточкової сполучної тканини в фолікули, не може виключити метастатичну природу. Але відсутність анатомічного зв'язку самої пухлини із ЩЗ і в самому органі також не визначатися карцинома, яка могла б метастазувати в лімфатичні вузли шиї [34]. На думку авторів, крім аберантно розташованої зрілої тиреоїдної тканини на боковій поверхні шиї можуть бути присутні залишки зябрових щілин; тоді карцинома, що розвивається в цій ділянці, буде нести властивості як ектодермального (плоскоклітинний рак), так і ентодермального (аденокарцинома) зачатків.

^ 1.4. Преаурикулярні нориці та кісти

При формуванні та розвитку вуха зустрічаються такі помилки природи як преаурикулярні нориці та кісти (ПАНК), у залежності від регіону їх частота становить від 15,5 – 43,7 на 100000 людей (Melnik, Myrianthopoulos, 1979). Вони бувають одно- та двобічні [49].

ПАНК виникають у результаті порушення розвитку горбків І та ІІ зябрових дуг (Aronsohn et al., 1976). Під час 5 та 6-го тижня періоду гестації І та ІІ дуги дають ріст шостим вушним бугоркам, що формуються навколо бранхіальної щілини (Moore, 1988). Із неї розвивається зовнішній слуховий прохід, а бугорки формують структури вушної мушлі. Передбачають, що І бугорок «дає» козелок, ІІ – ніжки завитка, ІІІ – іншу частину завитка, ІV – проти завиток, V - противокозелок і VІ розвивається в нижню частину завитка і мочку вуха (Kenna, 1990).

ПАНК можуть виникати в результаті неповного зрощення І бугорка, ізоляції ектодермальної складки при формуванні вушної мушлі або порушенні зарощування першої зябрової щілини. Ці вади бувають як спорадичні окремі випадки або родинні домінантно спадкові із неповним проявом [49].

Вихідні отвори (гирло) нориці частіше за все розташовано спереді від завитку і догори від козелка. Із нього може виділятися густий слиз, серозно-слизовий секрет, гній (при запаленні) або виділення можуть бути відсутні. Гирло нориці не завжди визначається відразу після народження. Це зумовлено поганим його розвитком або наявністю блокади по ходу нориці. В таких випадках, як правило, після інфікування вмісту нориці розвивається запалення і формується вихідний отвір природним або штучним шляхом.

Виділяють два типи ПАНК [52]. І тип є дублікатурою хрящової частини зовнішнього слухового проходу й відкривається в пре – або ретроаурикулярну ділянку. ІІ тип часто поєднується з дефектами розвитку вушної мушлі, уявляє собою дублікатуру усього зовнішнього вушного проходу, з одного (внутрішнього) боку він може відкриватися в барабану порожнину, а з іншого боку його гирло розташовується на дні зовнішнього слухового проходу або в ділянці щоки, кута нижньої щелепи, верхніх (над під’язиковою кісткою) відділів шиї [48].

Рідко ПАНК поєднуються із сенсонсоневральною глухотою та є складовою частиною бранхіо-ото-ренального синдрому [52].

БОР-синдром – це спадкове захворювання, яке характеризується аномаліями розвитку зовнішнього вуха, кістами шиї, порушенням слуху, аномаліями розвитку нирок. З генетичної точки зору БОР-синдром має аутосомно- домінантний тим спадковості, т. б. особи з ознаками синдрому мають 50% ризику передачі гена своєму потомству [36].

Подібне поєднання ознак було описане ще в ХІХ столітті, а термін БОР-синдром використовував Melnik в 1975 р. [35]. Слово «бранхіо» вказує на участь у розвитку синдрому зябрових щілин, із яких у ембріона розвивається зовнішнє та середнє вухо, шия й нижня частина обличчя [2, 8]. Існує декілька типів аномалій зябрових щілин при БОР-синдромі, в тому числі відстовбурчений та чашеподібні вушні мушлі, вушні ямки у вигляді маленьких «дірочок» на початку основного завитку, шкіряні вирости й фістули в преаурикулярній ділянці, бокові кісти та фістули шиї. Слово «ото-» відноситься до порушень слуху, які при даному синдромі можуть бути нейросенсорними, кондуктивними та змішаними. Останнє слово в назві синдрому говорить про можливість патології з боку нирок.

Вважається, що даний синдром обумовлює 2% важких порушень слуху. Поширеність складає приблизно 1 на 40 000 населення. Тому дослідники цього синдрому рекомендують, при виявленні преаурикулярних ямок або/і фістул проводити додаткове обстеження даного пацієнта на наявність порушень слуху, бокових кіст шиї та патологію нирок [49].

  1   2   3

Схожі:

Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconЧервень 06 – 90 років
Красногорський Микола Миколайович 06. 1922, м. Воронеж, Росія), доктор медичних наук (1964), професор (1965). Завідувач кафедри дитячих...
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconДо уваги
Головний редактор – доктор політичних наук, професор, завідувач кафедри політології та державного управління Чернівецького національного...
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconНавчально-методичний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації
В. Ніженковська – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри біоорганічної, біологічної та фармацевтичної хімії Київського...
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconНавчально-методичний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації
В. Ніженковська – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри біоорганічної, біологічної та фармацевтичної хімії Київського...
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconНавчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)
Л. А. Грищук − доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри фтизіатрії Тернопільського медичного університету
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconНавчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
Тяжка О. В. − доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри педіатрії нму ім. О. О. Богомольця
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconКасьян микола миколайович (Народився 19. 12. 1949 р.)
Завідувач кафедри "Розробка родовищ корисних копалень", доктор технічних наук, професор
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconНавчальний посібник для студентів вищих медичних
О. В. Лигоненко – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри загальної хірургії Української Медичної стоматологічної академії...
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconЗавідувач кафедри біології, доктор біологічних наук, професор Романенко О. В
Професор кафедри ботаніки Київського національного університету імені Тараса Шевченка, доктор біологічних наук, професор Соломаха В....
Романюк Анатолій Миколайович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри патоморфології з курсами судової медицини, медичного закон iconЗадоя Анатолій Олександрович
Доктор економічних наук, професор, Заслужений працівник народної освіти України,, завідувач кафедри міжнародної економіки та економічної...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©zavantag.com 2000-2013
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи