Міністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет
Скачати 446.59 Kb.
|
|
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ БУКОВИНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ «Затверджено» на методичній нараді кафедри пропедевтики дитячих хвороб «____» ________ 200_р. (Протокол №__) Завідувач кафедри професор Нечитайло Ю.М. МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ СТУДЕНТАМ ДЛЯ ПІДГОТОВКИ ДО ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ Тема 52. Диференційна діагностика жовтяниць у новонароджених дітей. Диспансерне спостереження за дітьми з перинатальною патологією центральної нервової системи. ^ Змістовий модуль 19. Диспансерний нагляд за здоровими та хворими дітьми в умовах поліклініки. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Навчальна дисципліна: педіатрія, дитячі інфекції Курс VІ Факультет медичний Спеціальність лікувальна справа Кількість годин 5 Методичнs вказівки, тестові завдання та задачі склав Ас. Буряк О.Г. Чернівці, 2010
Із всіх захворювань нервової системи у дітей 2/3 своїми коріннями уходять в перинатальний період. Бурхливий розвиток перинатології в останні два десятиріччя дозволив дослідити становлення різних функціональних систем плоду та новонародженого. Особливе місце займає вивчення ЦНС, розвиток якої розпочинається в ранньому онтогенезі, подовжується всю вагітність та закінчується в кінці першого року життя новонародженого.
Знати:
Вміти:
Засвоїти практичні навички:
^
Найчастішими симптомами захворювань новонароджених дітей є іпербілірубінемія (ГБ) та жовтяниця, яка її супроводжує. Причини виникнення ГБ можуть бути різними, однак в основі патогенезу жовтяниць лежить патологія білірубінового обміну. Джерелом утворення білірубіну є гемоглобін зруйнованих еритроцитів. У новонароджених тривалість життя еритроцитів менша, ніж у дорослих (фізіологічний гемоліз). Утворення білірубіну відбувається в клітинах РЕС, звідки він потрапляє у кров. Це непрямий білірубін, якому властиві тропність до тканин, багатих на ліпіди, нерозчинність у воді, токсичні властивості. У плазмі непрямий білірубін з'єднується з альбуміном і транспортується у клітини печінки. Новонароджені мають нижчий рівнень білку крові, тому частина білірубіну запишається у вільному стані та дифундує у тканини, в першу чергу у підшкірну клітковину. Жовтяниця, яка виникає внаслідок цього, є фізіологічною. Наступною особливістю білірубінового обміну є те, що печінці новонароджених властивий певний ступінь незрілості, тому процеси кон'югації непрямого білірубіну в перші дні життя сповільнені. Частина некон'югованого білірубіну потрапляє в кишківник, звідки активно всмоктується в кров, підтримуючи гіпербілірубінемію. Лише через 5-7 днів після народження ензимна функція печінки стає активнішою. Перетворення непрямого білірубіну на прямий відбувається за участю глюкуронової кислоти та ферментів УДФГ-дегідрогенази, глюкуронілтрансферази, цитохрому Р-450. На активність ферментів великий вплив мають ліки, які застосовуються під час пологів, а також складники грудного молока. Крім цього, у новонароджених вузькі жовчні протоки, низька концентрація жовчних кислот. Затримання елімінації меконію призводить до накопичення білірубіну в травному каналі, трансформації прямого білірубіну у непрямий за допомогою кишкової бета-глюкуронідази, посилення його токсичної дії на організм. Концентрація непрямого білірубіну в крові вище 340 мкмоль/л небезпечна для життя новонародженого, оскільки він може проникнути через гематоенцефалічний бар'єр і викликати ушкодження ЦНС (гіпокамп, мозочок та ядра дна 4 шлуночка). Ядерна жовтяниця є кінцевою стадією білірубінової енцефалопатії. Таким чином, виникнення жовтяниці у новонароджених дітей найчастіше пов'язане з низькою ензимною функцією печінки (кон'югаційні жовтяниці), патологічним гемолізом еритроцитів (гемолітичні жовтяниці), недостатньою екскрецією білірубіну (механічні жовтяниці) та інфекційним ушкодженням печінки (паренхіматозні жовтяниці) ^ I. Кон'югаційні жовтяниці.
II. Гемолітичні жовтяниці. 1 .Гемолітична хвороба новонародженого. 2. Еритроцитарні мембранопатії (анемія Мінковського-Шоффара, пікноцитоз, акантоцитоз, стомацитоз та ін.). 3. Еритроцитарні ферментопатії (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, гексокінази, піруваткінази та ін.).
III. Механічні (обтураційні) жовтяниці 1. Вади розвитку жовчовивідних проток (атрезії).
IV. Паренхіматозні жовтяниці
Клініко-лабораторна класифікація неонатальних жовтяниць
Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого. Клінічно доцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи: Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології. „Фізіологічна” жовтяниця, що проявляється після 36 годин життя дитини та характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л. Така жовтяниця найчастіше зумовлена особливостями розвитку та метаболізму новонародженого в цей період життя. „Фізіологічна” жовтяниця може мати як неускладнений, так і ускладнений перебіг, тому вимагає ретельного спостереження за станом дитини. Ускладнена „фізіологічна” жовтяниця – це фізіологічна жовтяниця, перебіг якої може супроводжуватись зміною стану дитини. Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини. Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження. В рідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може ускладнитися розвитком білірубінової енцефалопатії, яка проявляється гострим ураженням центральної нервової системи. Це може призвести до незворотнього хронічного ураження центральної нервової системи, яке називається ядерна жовтяниця. Враховуючи, що неонатальна жовтяниця може бути зумовлена не лише фізіологічними особливостями розвитку та метаболізму новонародженого, в ряді випадків слід провести диференціальну діагностику для оптимізації ведення дитини. ^
|
